2022年医学专题—脑性瘫痪(cerebral-palsy-CP)(1).ppt

脑性瘫痪(tnhun)（cerebral palsy CP）概述,定义：1988：是指出生前到出生后一个月以内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。2004年：是指出生前到出生后一个月以内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。2006年：自受孕(shu yn)开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍和姿势异常。,第一页，共十九页。,国际最新定义(dngy)及对定义(dngy)的讨论,国际上最新定义：2007年Rosenhaum P在新书The Definition and Classification of cerebral palsy:脑性瘫痪是由于发育中胎儿(ti r)或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势异常、活动受限的一组综合症。讨论：如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上，即应界定为新生儿期或婴儿期内。由于种族、及个体差异，很难严格而统一地界定脑发育早期的界限，绝大多数学者认为脑瘫的发生应该界定在婴儿期内。,第二页，共十九页。,发病率和病因(bngyn),发病率：世界范围内约为1.5%0-4%0，平均 为2%0.各国报道不一，1959-1992年瑞典、澳大利亚、英国其他地区(dq)和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较，平均在1.5%0-2.5%0之间。2004年美国报道CP患者76.4万人，其中婴幼儿0.8万人，学龄前儿童1200-1500人。美国围生协作项目对4.5万名小儿其母妊娠期直到出生后7岁进行前瞻性系统随访，表明CP患病率为4%0活婴.英国每年发生CP患儿2000名。韩国1997年统计CP发病率为2.7%0，但高危新生儿CP发病率为47.1%0.我国CP发病率约为1.8%0-4%0.1997-1998对江苏等7省调查，1-6岁CP患病率为1.92%0.,第三页，共十九页。,发病率和病因(bngyn),出生前因素 母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母亲营养障碍、重度贫血等。近年来，由于感染/炎症(ynzhng)与CP关系的研究取得很大进展，临床和流行病学都证实脑室周围白质软化（Periventricular leukomalacia,PVL）是脑瘫的一个重要危险因素，而感染是导致PVL的原因。遗传因素：近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫CP患儿具有遗传倾向。,第四页，共十九页。,病因(bngyn),围生期因素 患脑瘫的危险性随出生(chshng)体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低体重患儿或巨大儿患有脑瘫的几率高于正常体重数十倍 早产是目前发现患有脑瘫的最重要因素之一 胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。,第五页，共十九页。,病因(bngyn),出生后因素 新生儿惊厥、呼吸窘迫(jingp)综合症、吸入性肺炎、败血症、缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病及脑部感染、低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危险因素。,第六页，共十九页。,病理(bngl)生理改变,主要累及三大系：锥体系、锥体外系、和小脑。中枢神经系统发育障碍和先天畸形 脑发育不全常见于额叶、颞叶、脑室周围、胼胝体、脑白质等 先天畸形主要有神经管闭合不全而形成无脑畸形，脑膜膨出和脑膜脑膨出，中脑水管畸形等；脑泡演化发育障碍导致全前脑畸形，小脑扁桃体下疝畸形等；神经元移行及脑回形成障碍导致神经元异常，平脑回或无脑回，巨脑回畸形，多小脑回畸形等；联合(linh)障碍或中线结构异常可有胼胝体缺如或发育不全，透明隔缺损或发育不全。脑室周围白质软化 是脑损伤的主要神经病理改变，是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。其机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善，终动脉侧枝循环尚未建立，由缺血缺氧所致。现已证实早产儿PVL与脑瘫发生有紧密联系，典型表现为痉挛型双瘫或四肢瘫，也与皮质脊髓束神经纤维受损有关。视觉损伤可能与PVL有关，表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、眼球震颤、眼球追随运动缺陷等。可能因未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感，PVL使视放射白质纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损，从而导致视交叉后视路内神经元间、皮质与皮层下中枢之间信息传递障碍所致。神经生化的改变 体外实验和动物实验结果认为，自由基和神经递质如谷氨酸盐可促进脑组织坏死。白介素和肿瘤坏死因子可通过胎盘屏障和胎儿血-脑脊液屏障，进而损伤发育中的脑，引起脑室内出血和PVL。低氧、缺血或低血糖引起的细胞ATP减少，可使细胞死亡，与以后出现的神经系统发育异常有关。,第七页，共十九页。,病理生理(shngl)改变,产伤所致脑损伤 产伤可为颅外产伤、颅骨产伤和颅内产伤。颅内产伤主要为硬脑膜撕裂、硬膜下血肿、脑缺血性梗塞等。与脑瘫关系密切的是后两种。胆红素脑病 高胆红素血症时，胆红素通过血-脑脊液屏障，损害中枢神经系统的某些神经核，导致脑瘫。病变特点是基底节、海马、丘脑下部、齿状核等被染成亮黄色或深黄色。上述(shngsh)部位可有神经元变性、坏死，神经胶质细胞增生等变化。缺血缺氧性脑病 脑缺氧缺血是构成围生期胎儿或婴儿脑损伤的主要原因。基本病变主要有：脑水肿、脑组织坏死、缺氧性颅内出血等。近年来缺血缺氧所致细胞生化改变导致细胞受损或凋亡已被关注。先天性感染 先天性感染目前已被认为是主要的致畸因素，不仅可以引起中枢神经系统畸形，病变本身也可造成CP。1987年Nachmias首先把导致先天性宫内感染引起畸形的病原体概括为TORCH，T为弓形虫（Toxoplasma）、R为风疹病毒（Rubella virus）C为巨细胞病毒（Cytomegalovirus）、H为单纯疱疹病毒（Herpes simplex virus）、O为其他（Other）病原体。,第八页，共十九页。,脑性瘫痪(tnhun)的分型,1988年第一届全国小儿脑瘫座谈会制订的我国脑瘫分型标准，按临床表现分为8型：痉挛型(spastic)手足徐动型（athetoid）强直型（rigid）共济失调型（ataxia）震颤(zhn chn)型（tremor）肌张力低下型（hypotonic）混合型（mixed type）不可分类型（unclassifiable）,第九页，共十九页。,脑性瘫痪(tnhun)的分型,按瘫痪部位分为(fn wi)7型四肢瘫（quadriplegia）双瘫（diplegia）截瘫（paraplegia）偏瘫（hemiplegia）重复偏瘫（double hemiplegia）三肢瘫（triplegia）单瘫（monoplegia）,第十页，共十九页。,脑性瘫痪(tnhun)的分型,2004年中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科分会神经学组分型标准:按临床表现分型：痉挛(jn lun)型 不随意运动型 共济失调型 肌张力低下型 混合型按瘫痪部位（痉挛型）分类：单瘫 双瘫 三肢瘫 偏瘫 四肢瘫,第十一页，共十九页。,脑性瘫痪(tnhun)的分型,2006年中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会：按临床表现分型：痉挛型 不随意运动型 强直型 共济失调型 肌张力(zhngl)低下型 混合型按瘫痪部位分型：单瘫 双瘫 三肢瘫 偏瘫 四肢瘫,第十二页，共十九页。,上述(shngsh)后两种分型的特点,共同点：简化了分型，不再将“震颤型”、和“不可分型”单独分类，保留了临床(ln chun)常见的“双瘫”，取消了难以见到的“截瘫”；本着简便实用的原则，取消了“重复偏瘫”，统称为“四肢瘫”在新的分型中，“不随意运动型”包括了手足徐动型、舞蹈样动作、肌张力失调和震颤等不同点：后两种分型的唯一差别是2006年的分型中保留了“强直型”，以强调正确区别锥体系损伤与锥体外系损伤所致的痉挛的不同，利于临床的治疗策略选择。,第十三页，共十九页。,脑瘫的临床表现痉挛(jn lun)型,痉挛型脑瘫主要损伤部位在锥体系，但病变部位不同，临床表现也不同。主要表现如下：肌张力增高，被动屈伸肢体时有“折刀”样肌张力增高表现。ROM变小，运动障碍，姿势异常；由于去肌张力增高，多表现为各大关节的屈曲、内收内旋模式；上肢表现为腕关节掌屈，手握拳，拇指内收，手指关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收。过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响；下肢表现尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸，髋关节屈曲、内收、内旋，大腿内收，行走时足尖着地，呈剪刀步。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌肌力(j l)降低；动作幅度小、方向固定、运动速率慢；痉挛型双瘫在CP中最常见，主要表现为全身受累，下肢重于上肢，多表现为上肢屈曲模式和下肢伸展模式；痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌张力增高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称；痉挛型偏瘫患儿临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动，一般6个月后症状出现，1岁后左右差别明显。正常小儿很少在12个月内出现利手，痉挛型偏瘫患儿可在12个月内出现利手。此型可见明确的影像学改变。视觉发育速度缓慢、视觉体验效应不足、视觉功能发育不足，影响粗大和精细运动发育速度和质量。可有不同程度的智力落后、胆小、畏缩、性格内向等；临床检查可见锥体束征，腱反射亢进，骨膜反射增强，踝阵挛阳性。2岁后病理反射仍然存在。出生低体重儿和窒息儿易患本型，本型约占脑瘫患儿的60%-70%。,第十四页，共十九页。,脑瘫的临床表现不随意(su y)运动型,损伤部位以锥体外系为主，主要表现如下：难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，伴有流涎、咀嚼吞咽困难、语言障碍等。当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。肌张力变化，主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向(fngxing)、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，出现主动运动或姿势变化时肌张力突然升高，安静时变化不明显。婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。,第十五页，共十九页。,脑瘫的临床表现不随意(su y)运动型,原始反射持续存在并通常(tngchng)反应强烈，尤其ATNR姿势为最显著特征，呈现非对称性、头及躯干背曲姿势。由于上肢的动摇不定，可使躯干和下肢失去平衡，容易跌倒。由于病变早期部分婴儿表现为松软，多数患儿症状不明显，因此早期确定病型较难此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激。此型又可根据肌张力的变化程度，分为紧张性和非紧张性两种类型。本型可表现为手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等，也可同时具有上述几种表现，约占脑瘫的20%。,第十六页，共十九页。,脑瘫的临床表现强直(qingzh)型,较为少见，由锥体外系损伤所致，主要表现如下(rxi)：肢体僵硬，活动减少被动运动时，屈肌和伸肌都有持续抵抗，因此肌张力呈现铅管状或齿轮状增高。无腱反射亢进，常伴有智力落后、情绪异常、语言障碍、癫痫、斜视、流涎等。此型一般临床表现较重，护理较难。,第十七页，共十九页。,脑瘫的临床表现共济失调型,主要损伤部位在小脑，表现为平衡障碍，肌张力低下，无不自主运动。本体感觉及平衡感觉丧失，不能保持稳定的姿势。主要表现如下：步态不稳，不能调节步伐，醉酒步态，容易跌倒，步幅小，中心在足跟部，基底宽，身体僵硬，方向不准确，过度动作或多余动作较多，动作呆板(dibn)而机械。手和头部可看到轻微震颤，眼球震颤也极为常见。指鼻试验