2022年医学专题—终稿-门静脉高压症.ppt..(1).ppt

外科学 门静脉高压(goy)症,苏州大学医学院第三附属医院常州市第一人民(rnmn)医院肝胆外科,第一页，共八十六页。,概述(i sh),门静脉高压症(portal hypertension,PH)：是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管(xugun)压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。正常门静脉压约在1.272.35kPa（1324cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.94.9kPa（3050cmH2O）。,2,第二页，共八十六页。,在我国90以上的门静脉高压症是由于肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。门静脉高压症的主要外科并发症：上消化道出血、腹水和脾功能亢进。1980年以来，肝移植已经成为(chngwi)外科治疗终末期肝病的有效手段，存活率已超过75。但对那些不能或不愿接受肝移植的病人，仍需要针对门静脉高压症的并发症进行治疗。,3,第三页，共八十六页。,对门静脉高压(goy)的描述可追溯到17世纪，1883年意大利病理学家Banti提出PH原发于脾脏，此后，有人将这类原因不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH命名为Banti综合征（Bantis syndrom）。1902年Gilbert和Carnot首先使用PH这一名词，沿用至今已一个世纪。自20世纪60年代以来，对PH的研究取得了很大进步，但PH所致的消化道出血、腹水和肝性脑病等仍然是晚期肝病的主要死因。,4,第四页，共八十六页。,解剖(jipu)概要,肝有双重血供。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶(xioy)内的肝窦，然后流入肝小叶(xioy)的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉。门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网(肝窦)。,5,第五页，共八十六页。,6,第六页，共八十六页。,肝动脉缓冲(hunchng)反应,当门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；如门静脉血流减少，肝动脉血流即增加，这种关系称做肝动脉缓冲反应(fnyng)，当门静脉入肝血流量发生变化时，以维持肝窦内血液灌注的相对稳定。,7,第七页，共八十六页。,门静脉(jngmi)系与腔静脉(jngmi)系的交通支,1胃底、食管下段交通(jiotng)支 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。,8,第八页，共八十六页。,2直肠下端(xi dun)、肛管交通支,门静脉(jngmi)血流经肠系膜下静脉(jngmi)、直肠上静脉(jngmi)与直肠下静脉(jngmi)、肛管静脉(jngmi)吻合，流入下腔静脉(jngmi)。,9,第九页，共八十六页。,3前腹壁交通(jiotng)支,门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合(wnh)，分别流入上、下腔静脉。,10,第十页，共八十六页。,4腹膜(fm)后交通支,在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支(fnzh)与下腔静脉分支(fnzh)相互吻合。,11,第十一页，共八十六页。,12,第十二页，共八十六页。,病因(bngyn),PH病因很多，主要为各种原因引起的肝硬变，占8090%。在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬变为主。西方国家(guji)以酒精性肝硬变为主。酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致肝硬变。,13,第十三页，共八十六页。,病理(bngl)生理,门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维(xinwi)索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高810倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。,14,第十四页，共八十六页。,15,第十五页，共八十六页。,肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。左侧门静脉高压症：单纯(dnchn)脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。,16,第十六页，共八十六页。,病理变化,1脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。可见(kjin)脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。,17,第十七页，共八十六页。,2交通(jiotng)支扩张,在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉的组织(zzh)结构基础。,18,第十八页，共八十六页。,门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致致命性大出血。其他(qt)交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。,19,第十九页，共八十六页。,3腹水(fshu),门静脉系统毛细血管床的滤过压增加；低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降；淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜(jin m)面漏入腹腔而形成腹水；门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。,20,第二十页，共八十六页。,4.门静脉高压(goy)性胃病,约20门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，大约占门静脉高压症上消化道出血的5。门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层(xicng)的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。,21,第二十一页，共八十六页。,5.肝性脑病,门体血流短路或手术分流(fn li)，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy)。自然发展成为肝性脑病的不到10，常因胃肠道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利尿剂等而诱发。,22,第二十二页，共八十六页。,临床表现和诊断(zhndun),症状多见于中年男性，病情发展缓慢。主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。出血不易(b y)自止。大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。,23,第二十三页，共八十六页。,体征,体检时能触及脾。严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张(jngmi-qzhng)等体征。如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到。慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。,24,第二十四页，共八十六页。,辅助(fzh)检查,1血常规 脾功能(gngnng)亢进：血细胞计数减少，以白细胞计数3109/L和血小板计数(7080)109/L，最为明显。出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。,25,第二十五页，共八十六页。,2肝功能检查(jinch),血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白比例倒置。凝血酶原时间延长。天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过(chogu)正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死。碱性磷酸酶和-谷氨酰转肽酶显著升高，表示有瘀胆。在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51mol/L（3mgd1），血浆清蛋白30g/L，说明肝功严重失代偿。乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。,26,第二十六页，共八十六页。,3腹部(f b)超声检查,可显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；多普勒超声可以显示血管开放情况，测定(cdng)血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。,27,第二十七页，共八十六页。,4食管(shgun)吞钡X线检查,在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现(bioxin)为蚯蚓样或串珠状负影。,28,第二十八页，共八十六页。,内镜检查(jinch),胃镜检查：观察食管(shgun)静脉曲张，门静脉高压性胃病。肠镜检查：门静脉高压性大肠病。,29,第二十九页，共八十六页。,6腹腔(fqing)动脉造影,腹腔(fqing)动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，对于预备和选择分流手术术式等有参考价值。,30,第三十页，共八十六页。,诊断(zhndun)依据,病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史。临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。实验室检查(jinch)：血常规、肝功能。其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影。,31,第三十一页，共八十六页。,32,第三十二页，共八十六页。,33,第三十三页，共八十六页。,34,第三十四页，共八十六页。,治疗(zhlio),外科治疗门静脉高压症，主要(zhyo)是针对门静脉高压症的并发症。,35,第三十五页，共八十六页。,1食管胃底曲张静脉破裂(pli)出血的治疗,肝硬化病人仅有40出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人约有5060并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉(jngmi)破裂所致的大出血，治疗方案要依据门静脉(jngmi)高压症的病因、肝功能储备、门静脉(jngmi)系统主要血管的可利用情况和医师的操作技能及经验。,36,第三十六页，共八十六页。,手术风险(fngxin)评估,评价肝功能储备，可预测手术(shush)的后果和非手术(shush)病人的长期预后。目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。,37,第三十七页，共八十六页。,Child分级(fn j),1964年由Child等提出。该分级设有5项临床上易得的指标，即血清(xuqng)总胆红素、白蛋白、腹水、肝性脑病和营养状态等。每项均按好中差分A、B、C 3个等级。5项中最差1项所属的级别即为该病人肝功能的总定级。A级属肝功能良好，手术危险性小；B级中等；C级肝功能差，属手术禁忌。,38,第三十八页，共八十六页。,肝功能评级(png j)，Child分级,39,第三十九页，共八十六页。,Child-Pugh分级(fn j),1973年，Pugh等对Child分级法进行改良，用“凝血酶原时间延长的秒数”替代“营养状态”这一指标，并改变了原分级中以1项定全局的评级法而代之以评分法，即以5项指标的总得分来综合评定肝功能的好坏，因此(ync)较Child分级法更客观、合理。总分7分者肝功能良好(A级)；79分者中等