2022年医学专题—第九章--慢性白血病(1).ppt

第九章 白血病(Leukemia)第 三节(snji)慢性白血病 1学时,第一页，共二十一页。,考纲要求(yoqi),慢性(mn xng)粒细胞性白血病的临床表现和分期实验室检查诊断与鉴别诊断治疗,第二页，共二十一页。,讲授的目的(md)和要求,掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗(zhlio)原则,第三页，共二十一页。,概述(i sh),慢性白血病是一种(y zhn)白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长,第四页，共二十一页。,概述(i sh),在目前慢粒病人难以治愈的情况下，慢性期的长期，关系到患者的生存期，慢性期越长，其生存期就越长。慢性白血病约经过3-5年不等的时间，相当一部分患者难以避免的要发生急性变，一旦(ydn)急变，治疗难度加大，其生存期明显缩短，预后不良。,第五页，共二十一页。,分类(fn li),根据其白血病细胞的形态类型，分为慢性粒细胞性白血病慢性淋巴细胞白血病。后者尚包括(boku)某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。,第六页，共二十一页。,临床表现,慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90本病患者可检测到Ph1染色体。本病起病隐袭，早期症状(zhngzhung)轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。,第七页，共二十一页。,临床表现,慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期：(1)慢性期 症状较轻，约为3-4年；原+造(2)加速期 出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血(ch xi)而死亡；原+早10%20%(3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。原+早30%,第八页，共二十一页。,慢粒急性(jxng)变的表现,贫血、出血加重(jizhng)、脾脏进行性肿大，则应高度怀疑。对马利兰有耐药性血象：原+早20%骨髓象：原+早30%可确诊。,第九页，共二十一页。,实验室检查(jinch),血象：外周血白细胞增高达1001000 x109/l，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞；血小板早期不减少甚或增多。骨髓(su)象：骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,原始粒细胞+早幼粒细胞10%，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化外周血及骨髓检查粒细胞呈“五花八门”现象。,第十页，共二十一页。,第十一页，共二十一页。,诊断(zhndun),凡是巨脾、胸骨压痛，高度怀疑。血象、骨髓象：粒细胞呈五花八门可确诊(quzhn)。检测到Ph1染色体对诊断有重要价值。,第十二页，共二十一页。,慢淋：概述(i sh),慢性淋巴细胞性白血病（慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失(xiosh)，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。,第十三页，共二十一页。,概述(i sh),慢淋细胞系单克隆性。95以上慢淋为B细胞型，5一10病例为T细胞型。患者(hunzh)常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l3病例死亡原因常与本病无关,第十四页，共二十一页。,临床表现,一、一般症状起病隐袭，进展(jnzhn)缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。二、感染由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。,第十五页，共二十一页。,临床表现,三、肝脾淋巴结肿大浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随着病情(bngqng)的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、无压痛等特点。腹腔淋巴结可引起腹痛，纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。,第十六页，共二十一页。,临床表现,四、皮肤损害约10患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润(jnrn)所致。也可有非浸润(jnrn)性皮肤损害，如皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。,第十七页，共二十一页。,诊断(zhndun),外周血成熟淋巴细胞绝对值（6109L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（3月）观察下仍高或继续升高。骨髓(su)增生明显活跃，成熟淋巴细胞40，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。,第十八页，共二十一页。,治疗(zhlio),慢粒：化疗：首选马利兰放疗(fn lio)脾切除慢淋化疗：苯丁酸氮芥放疗,第十九页，共二十一页。,知识(zh shi)小结,1、慢粒以脾肿大明显为突出特征(tzhng)，骨髓原始粒细胞+早幼粒细胞10%，可以确诊。治疗首选马利兰。2、慢淋骨髓成熟淋巴细胞40，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊，。治疗苯丁酸氮芥。,第二十页，共二十一页。,内容(nirng)总结,第九章 白血病(Leukemia)。诊断与鉴别诊断。慢性白血病是一种白血病细胞(xbo)相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞(xbo)病变所致、以粒细胞(xbo)系统无限制增生为特征的白血病。血象：外周血白细胞(xbo)增高达1001000 x109/l，多为中幼粒细胞(xbo)阶段以下之粒细胞(xbo)。慢性淋巴细胞(xbo)性白血病（慢淋)是淋巴细胞(xbo)系中某些免疫功能不全的淋巴细胞(xbo)恶性增生性疾病。治疗苯丁酸氮芥,第二十一页，共二十一页。,