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2022年医学专题—石骨症(1).ppt
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2022 医学 专题 石骨症
石骨症,第一页,共十四页。,概念(ginin),石骨症又名Albers-Schonberg氏病。又称广泛骨质硬化症,大理石骨,广泛性脆性骨硬化症,硬化性骨质增生性骨病,粉笔样骨等等。系一种(y zhn)少见的骨发育障碍性疾病。,第二页,共十四页。,病因和发病机制(jzh)、病理,病因不明,可能与遗传因素有关。正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷,骨样组织(zzh)过度钙化而缺少真正的骨化,钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢,骨中缺少骨板层及成骨细胞,失去弹性,骨小梁结构不良,使骨质脆易断。大量钙化的软骨基质的存在,髓腔明显缩小,甚至闭塞,骨皮质和松质硬化,二者之间不能分辨。骨皮质增生,骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。,第三页,共十四页。,临床表现,石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性(lin xn)型)。易发生骨折,多位于骨干部,其愈合不延迟。因骨髓腔变窄,引起进行性贫血,髓外造血器官可代偿性增大。,第四页,共十四页。,良性(lin xn)型与恶性型,良性型:多见于(jiny)成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫。贫血见于(jiny)半数良性型患者。恶性型:主要见于婴幼儿,特点为进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,淋巴腺病,脑积水和自发性骨折。由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状,常有失明。患者对感染的抵抗力减低。病程进展快,常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。少数可生存至儿童期。患儿生长迟缓,智力和性发育不良,常伴发佝偻病、龋齿和骨髓炎。,第五页,共十四页。,X线特点(tdin),()长骨干的波纹征()髂骨同心圆()脊柱的夹心饼。波纹征:指在X线片上可见骨密度增加(zngji),管状骨上有横行条状影,髂 骨和跗骨中有多层波状致密影。,第六页,共十四页。,骨折(gzh)治疗,病人在轻微暴力下就可以发生骨折。但移位一般不大,通常可闭合复位外固定(gdng),骨折愈合比一般的还要快。暴力较大时,移位过大,内固定也不是禁忌,骨的弹性模量完全可以满足目前的内固定器械要求,只是操作过程中相对轻柔,不要造成新的骨折即可,尤其是钻孔或者打钉时。,第七页,共十四页。,鉴别(jinbi)诊断(氟骨症),石骨症为先天性病变,以全身骨质致密硬化为特征。骨质致密,如大理石样。全身骨骼均匀致密,骨纹消失,髓腔闭塞。氟骨症是由于慢性氟中毒引起的,总是在硬化的骨质中,可以见到粗大骨纹,相互融合,而且密度不甚均匀。重要的是石骨症并非生活(shnghu)于高氟流行病区,无氟斑牙或骨间膜骨化。,第八页,共十四页。,典型(dinxng)病例(1),患者,男性,35岁。因“左手被冲床(chngchung)压伤”入院。入院后发现X线片异常确诊,第九页,共十四页。,典型(dinxng)病例(2),患者(hunzh)老年男性,62岁,因“双髋疼痛8年余,左髋关节置换术后3年,疼痛2年余”入院。,第十页,共十四页。,典型(dinxng)病例(3),患者(hunzh),女,45岁,因腰痛两周就诊,第十一页,共十四页。,典型(dinxng)病例(4),11岁儿童(r tng),第十二页,共十四页。,谢谢(xi xie),本ppt参考了dxy部分病例(bngl)资料,第十三页,共十四页。,内容(nirng)总结,石骨症。易发生骨折,多位于骨干部,其愈合不延迟。因骨髓腔变窄,引起进行(jnxng)性贫血,髓外造血器官可代偿性增大。良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。波纹征:指在X线片上可见骨密度增加,管状骨上有横行条状影,髂。但移位一般不大,通常可闭合复位外固定,骨折愈合比一般的还要快。石骨症为先天性病变,以全身骨质致密硬化为特征。全身骨骼均匀致密,骨纹消失,髓腔闭塞,第十四页,共十四页。,

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