2022
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内 科 病 例 讨 论,血 液 内 科,第一页,共三十四页。,病 史,既 往 史,体格检查,门诊(mnzhn)检查,入 院 后,第二页,共三十四页。,病 史,患者,男,23岁因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 反复高热,最高体温39.5,无时间规律,伴寒战,乏力、纳差、腹胀,厌油、消瘦,咽喉部不适外院抗感染、退热治疗后体温下降,仍反复发热精神、食欲差,大小便正常(zhngchng),体重下降10余斤门诊以“发热原因待查”收入院,第三页,共三十四页。,既往(j wn)史,乙肝病毒标志物“小三阳”史,无肝功能异常否认(furn)药物、食物过敏史07年因车祸致左侧头部受伤行手术缝合07年输血一次,第四页,共三十四页。,体格检查,T38,P80次/分,R18次/分,BP120/70mmHg贫血(pnxu)貌,皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班浅表淋巴结未扪及肿大,胸骨无压叩痛心肺无异常全腹无压痛反跳痛,肝肋下约2cm,脾大至盆腔,表面光整,质地中等,无压痛,腹水征(-),第五页,共三十四页。,门诊(mnzhn)检查资料,血常规:HB 90g/L,WBC 1.1109/L,PLT 83109/L腹部彩超:巨脾,脾脏局限性回声减低;肝脏增大;腹腔未见积液胸片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常(X线图)骨髓细胞学:骨髓增生极度(jd)活跃,红系29%,粒系57.5,巨核细胞36个/片,成熟障碍。骨髓病理:造血组织增生极度活跃(病理切片),第六页,共三十四页。,病 史,既 往 史,体格检查,门诊(mnzhn)检查,入 院 后,治疗(zhlio),第七页,共三十四页。,入院后检查(jinch)血象,第八页,共三十四页。,入院后检查(jinch)生化,2009130,第九页,共三十四页。,2009-2-3 眼科会诊(hu zhn):双角膜透明,未见K-F环,入院(r yun)后检查,第十页,共三十四页。,入院后检查(jinch)影像,上腹部CT:脾巨大,前部(qin b)实质内见扇形低密度灶,境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。(CT图片)意见:脾大并梗死首先考虑食管吞钡:食管、胃底静脉曲张(中度)(图片)胸 片:双肺未见明显实质性病变,心膈正常心 电 图:窦性心律,正常心电图(图),第十一页,共三十四页。,入院(r yun)后治疗,抗 感 染:头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐 支持(zhch)治疗:红细胞、血浆 升白细胞:G-CSF治疗2周,第十二页,共三十四页。,治疗(zhlio)2周后体温、血象,仍反复发热,体温(twn)波动于3638,有时达39 200926血象:HB128g/L,RBC 4.481012/L WBC5.1109/L,L7.8,M3.5,N87.1 PLT 36109/L,第十三页,共三十四页。,治疗(zhlio)2周后生化,第十四页,共三十四页。,讨 论 问 题(一),1、患者的诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)如何考虑?2、下一步的诊疗措施是什么?,第十五页,共三十四页。,后续(hux)治疗,全院会诊决定手术(shush)治疗 200926 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。术后体温迅速下降,(第二天体温37.4,随后均在3637之间),1.脾病检,明确诊断(zhndun)2.提升血细胞3.处理胃底曲张血管,第十六页,共三十四页。,病理(bngl)检查,脾脏病理:脾脏体积30*25*9cm,重4350g。红髓区明显(mngxin)扩大,淤血伴明显(mngxin)髓外造血及梗死,以及明显(mngxin)红细胞吞噬现象。部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。脾门淋巴结一枚反应性增生。,第十七页,共三十四页。,术后生化(shn hu),电 解 质:K+3.66,Na143.1,CL 104.6,Ca2 2.23 肝 功 能:ALT 38,AST76,GGT 238,AKP261 总蛋白(dnbi)75.3,白蛋白36.9,球蛋白38.4 总胆红素17.2,结合胆红素10.7,总胆汁酸3.4葡 萄 糖:4.48 肾 功 能:BUN 4.33,Cr 77.9,UA 322.5,血氨20.63 CRP23.53,第十八页,共三十四页。,入院后检查(jinch)血象,注:M 16.6、E 15.9;M 16.4,E 21.7,,第十九页,共三十四页。,1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因?2.目前诊断(zhndun)如何考虑?,讨 论 问 题(二),第二十页,共三十四页。,2009223 四川大学华西医院病理诊断(zhndun):(脾脏)非霍奇金淋巴瘤,系肝脾T细胞淋巴瘤,侵袭性 免疫表型检测:CD3(),CD7(),CD56(部分),CD4(),CD8(),CD20(),granzymeB()、TIA-1(),EBER-ISH()PCR检测:检出TCR 基因克隆性重排,病理(bngl)检查,第二十一页,共三十四页。,病情(bngqng)变化,术后患者(hunzh)体温逐渐正常,体重增加,一般情况明显好转。,第二十二页,共三十四页。,血象(xuxing)演变,200933 血象(xuxing):HB 114g/L,PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7,M 12.3,N 51.7,E 11.22009324血象:HB 131g/L,PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34,M 6,N 47,E 6,异淋4,第二十三页,共三十四页。,骨髓(su)象,2009-3-27 骨髓细胞学:骨髓增生活跃 瘤细胞(xbo)1.5骨髓病理学:造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布,第二十四页,共三十四页。,诊断(zhndun)与治疗,临床(ln chun)诊断:非霍奇金淋巴瘤(T细胞性)IV期 B组 联合化疗:改良ECHOP方案。,第二十五页,共三十四页。,第三次化疗(hu lio)前检查,肝 功 能:ALT 147,AST 55,GGT 110 总胆红素14.7,结合胆红素5.7乙肝标志:HBsAg、HBeAb、HBcAb阳性,余均阴性。HBV-DNA:9.89107 cps/ml骨髓细胞:骨髓增生活跃(huyu),瘤细胞1.5。骨髓病理:造血组织增生活跃,淋巴瘤细胞散在分布,第二十六页,共三十四页。,诊断:1、NHL(T细胞性)IV期 B组 2、慢性乙型肝炎下一步如何(rh)治疗?,讨 论 问 题(三),第二十七页,共三十四页。,随 访,在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗化疗后一月(y yu)出现肝功能恶化,予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗,第二十八页,共三十四页。,小 结,肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。HSTL多见于年轻人,常表现为长期发热,肝脾不同程度大,体重下降,贫血;但淋巴结往往(wngwng)不受累,外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。,第二十九页,共三十四页。,病理学上有其独特性,多侵犯肝、脾、骨髓,特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓,表现为索区及窦内侵犯,可以是轻度或重度、弥漫性侵犯,形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比,肝窦内侵犯常常(chngchng)更为明显,具有特异性,亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。,小 结,第三十页,共三十四页。,小 结,免疫表型多为CD2、CD3、CD7(+),TCR或(+),常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、CD5、CD8(-),粒酶B、穿孔素常为(-)。提示瘤细胞起源于不成熟外周(少数为)细胞毒性T 淋巴细胞。遗传学异常主要(zhyo)表现为Iso 7q、tri 8 等。,第三十一页,共三十四页。,小 结,脾切除(qich)甾体类药物烷化剂CHOP 或CHOP 样方案自体或异体骨髓或外周血干细胞移植完全缓解率不高,早期复发比较常见 中位生存期 2 年 伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗,预后可能更糟,第三十二页,共三十四页。,谢 谢!,第三十三页,共三十四页。,内容(nirng)总结,内 科 病 例 讨 论。食管吞钡:食管、胃底静脉曲张(中度(zhn d))(图片)。200926血象:。HB128g/L,RBC 4.481012/L。1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑。(第二天体温37.4,随后均在3637之间)。2009223 四川大学华西医院病理诊断:。2009324血象:。2009-3-27。总胆红素14.7,结合胆红素5.7。自体或异体骨髓或外周血干细胞移植,第三十四页,共三十四页。,