第六章溶血性贫血(pínxuè)HemolyticAnemiaClicktoaddText目的(mùdì)要求：掌握(zhǎngwò)：1．溶血性贫血的分类2．临床表现3.实验室检查熟悉：1．发病机制2．诊断及鉴别诊断重点难点：溶血性贫血的发病机制分类及实验室检查讲授(jiǎngshòu)内容1.概念2.发病机制及分类3.临床表现4.实验室检查5.诊断(zhěnduàn)6.鉴别诊断概念(gàiniàn)溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿(dàichánɡ)，未出现贫血。溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血(hemolyticanemia，HA)。发病(fābìng)机制取决于红细胞受到的破坏(pòhuài)、血红蛋白的降解过程红系造血的代偿能力发病(fābìng)机制(一)红细胞破坏(pòhuài)、血红蛋白降解(二）红系代偿性增生(三)红细胞具有缺陷或寿命缩短发病(fābìng)机制(一)红细胞破坏、血红蛋白降解1、血管内溶血：RBC在循环血液中直接破坏如PNH2、血管外溶血：RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢3、原位溶血：幼RBC在骨髓(ɡǔsuǐ)中溶血如MDS(骨髓增生异常综合征)、巨幼贫发病(fābìng)机制1．血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，溶血主要在血管内发生。受损的红细胞(xìbāo)发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞(xìbāo)坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞(xìbāo)从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细胞(xìbāo)内分解为卟啉、铁及珠蛋白。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞(xìbāo)内。如近曲小管上皮细胞(xìbāo)脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。发病(fābìng)机制2．血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过(tōngguò)肝细...
