法洛四联症（TetralogyofFallot）安徽省第二人民医院(yīyuàn)儿科教研室郭齐第一页，共十八页。概念法洛四联症是婴儿期后最常见(chánɡjiàn)的青紫型先心，约占先心的10%。含有如下四种畸形：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚第二页，共十八页。四种畸形之一肺动脉狭窄•可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。•肺动脉狭窄是法洛四联症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后•随着(suízhe)年龄增长，狭窄可逐渐加重第三页，共十八页。为膜周部室缺并向流出道延伸四种(sìzhǒnɡ)畸形之三：主动脉骑跨•主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围15-95%四种畸形之四：心室肥厚•为继发性病变第四页，共十八页。法洛四联症示意图第五页，共十八页。病理(bìnglǐ)生理肺动脉狭窄→右室压力↑→右室肥厚主动脉骑跨→左右室血均可进入主动脉↓青紫↑肺动脉狭窄→肺循环气体交换(jiāohuàn)血量↓支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环第六页，共十八页。临床表现1.青紫：最主要表现，其程度(chéngdù)取决于肺A狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位，啼哭、活动、寒冷等可加重青紫2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心血量↓，下肢动脉弯曲，体循环阻力↑，右向左分流↓3.杵状指（趾）第七页，共十八页。临床表现4.缺氧发作•多见于婴儿•肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因•吃奶、哭闹、激动(jīdòng)、贫血、感染等可谓诱因•表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀突然加重，严重者可昏厥、抽搐第八页，共十八页。临床表现5.咯血：为侧枝循环破裂所致6.生长发育落后，智能发育基本正常或稍落后与正常，活动(huódòng)耐力下降7.眼球结膜充血第九页，共十八页。临床表现8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第2—4肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄所致(suǒzhì))。漏斗部痉挛时，杂音暂时消失.P2减弱或消失第十页，共十八页。法四常见(chánɡjiàn)并发症脑血栓脑脓肿(nóngzhǒng)感染性心内膜炎第十一页，共十八页。X线检查(jiǎnchá)肺动脉段凹陷心尖(xīnjiān)圆钝上翘（右室大）“靴型”心脏肺透明度↑，肺血管影稀疏第十二页，共十八页。心电图•电轴右偏•右心室、右心房肥厚•心肌劳损•右束支传导(chuándǎo)阻滞第十三页，共十八页。超声心动图•右心室右心房肥厚(féihòu)•右室流出道狭窄•肺动脉压降低•室间隔缺损•主动脉骑跨•右向左分流第十四页，共...
