2022年医学专题—法-洛-四-联-症(1).ppt

法 洛 四 联 症（Tetralogy of Fallot）,安徽省第二人民医院(yyun)儿科教研室郭齐,第一页，共十八页。,概 念,法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见(chn jin)的青紫型先心，约占先心的10%。含有如下四种畸形：肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,第二页，共十八页。,四种(s zhn)畸形之一,肺动脉狭窄可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后随着(su zhe)年龄增长，狭窄可逐渐加重,第三页，共十八页。,四种(s zhn)畸形之二：室间隔缺损,为膜周部室缺并向流出道延伸 四种(s zhn)畸形之三：主动脉骑跨主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围15-95%四种畸形之四：心室肥厚为继发性病变,第四页，共十八页。,法 洛 四 联 症 示 意 图,第五页，共十八页。,病理(bngl)生理,肺动脉狭窄右室压力 右室肥厚 主动脉骑跨左右室血均可进入主动脉 青紫 肺动脉狭窄 肺循环气体交换(jiohun)血量 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环,第六页，共十八页。,临床表现,1.青紫：最主要表现，其程度(chngd)取决于肺A 狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位，啼哭、活动、寒冷等可加重青紫2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心 血量，下肢动脉弯曲，体循环阻力，右向左分流3.杵状指（趾）,第七页，共十八页。,临床表现,4.缺氧发作多见于婴儿肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因吃奶、哭闹、激动(jdng)、贫血、感染等可谓诱因表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀突然加重，严重者可昏厥、抽搐,第八页，共十八页。,临床表现,5.咯血：为侧枝循环破裂所致6.生长发育落后，智能发育基本正常或稍落后与正常，活动(hu dng)耐力下降7.眼球结膜充血,第九页，共十八页。,临床表现,8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄所致(su zh)。漏斗部痉挛时，杂音暂时消失.P2减弱或消失,第十页，共十八页。,法四常见(chn jin)并发症,脑血栓脑脓肿(nngzhng)感染性心内膜炎,第十一页，共十八页。,X线检查(jinch),肺动脉段凹陷 心尖(xnjin)圆钝上翘（右室大）“靴型”心脏 肺透明度，肺血管影稀疏,第十二页，共十八页。,心电图,电轴右偏右心室、右心房肥厚心肌劳损右束支传导(chundo)阻滞,第十三页，共十八页。,超声心动图,右心室右心房肥厚(fi hu)右室流出道狭窄肺动脉压降低室间隔缺损主动脉骑跨右向左分流,第十四页，共十八页。,心导管检查(jinch)心血管造影,右心室压力增高，与体循环相近肺动脉压力减低(jind)导管可从右心室进入主动脉或左心室股动脉血氧饱和度89%右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同时显影,通过造影剂还可见到VSD位置与增粗的主动脉阴影,第十五页，共十八页。,其他(qt)检查,血常规检查 HB升高，RBC增多 血球压积增多 血液粘滞(zhn zh)度增高,第十六页，共十八页。,治 疗,内科治疗 缺氧发作的处理 轻者将患儿下肢屈曲，呈胸膝位重者立即吸氧，给予新福林每次0.05mg/kg静注，或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注射吗啡(ma fi)每次0.1-0.2mg/kg，用5%SB纠正代酸 经常发作者可口服心得安每日1-3mg/kg，数周或数日，以预防发作。外科治疗,第十七页，共十八页。,内容(nirng)总结,法 洛 四 联 症（Tetralogy of Fallot）。主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围15-95%。肺动脉狭窄(xizhi)右室压力 右室肥厚。主动脉骑跨左右室血均可进入主动脉。6.生长发育落后，智能发育基本正常或稍落后与正常，活动耐力下降。8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄(xizhi)所致)。肺透明度，肺血管影稀疏。外科治疗,第十八页，共十八页。,