2022年医学专题—新生儿黄疸溶血病(严超英)7年(1).ppt

新 生 儿 黄 疸,(neonatal jaundice),吉林大学(j ln d xu)第一医院新生儿科 严超英,1,第一页，共五十五页。,指在新生儿期由于胆红素代谢(dixi)异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。,一、定义(dngy),2,第二页，共五十五页。,二、正常(zhngchng)胆红素代谢,3,第三页，共五十五页。,衰老(shuilo)红细胞80%,血红素,间接(jin ji)胆红素（未结合）,旁路(pn l)胆红素 20%,白蛋白,Y、Z 蛋白摄取,肝脏,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素（结合）,胆道,肠道,直接胆红素,细菌,胆素原,粪胆原,排出体外,入血,肾,尿胆原,尿胆素,-葡萄糖醛酸苷酶,间胆,肠肝循环,脂溶性血脑屏障尿中排出,水溶性血脑屏障尿中排出,血红素加氧酶,粪胆素,粪胆素,新生儿,4,第四页，共五十五页。,肝功能不成熟(chngsh),三、新生儿胆红素代谢(dixi)特点,间胆产生(chnshng)多,来源多,转运功能不足,肠肝循环增加,摄取功能差,转换功能差,排泄功能差,5,第五页，共五十五页。,生后RBC破坏多 RBC寿命短 体积大，变形(bin xng)能力差血红素加氧酶含量高（7天）,主要(zhyo)来源多,来源(liyun)多,旁路来源多,成人：10-20%,足月儿：25%,早产儿：30%,6,第六页，共五十五页。,早产儿：白蛋白量较少 缺氧(qu yn)、酸中毒，低血糖、夺位物质,转运(zhun yn)功能不足,白蛋白联结转运功能(gngnng)不足,影 响 因 素：,7,第七页，共五十五页。,肠道中-葡萄糖醛酸苷酶 含量(hnling)活性升高,肠肝循环增加(zngji),肠道正常(zhngchng)菌群尚未建立,新生儿肠肝循环特点：,间胆吸收增多,原 因,8,第八页，共五十五页。,肝细胞排胆功能(gngnng)差：,肝功能不成熟(chngsh),Y、z蛋白(dnbi)不足，足月儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。,摄取功能差：,转换功能差：,肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周。,早产儿更为明显,9,第九页，共五十五页。,四、新生儿黄疸(hungdn)的分类,生理性黄疸(hungdn),病理性黄疸(hungdn),10,第十页，共五十五页。,黄疸于生后2-3天出现(chxin),4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。,生理性黄疸(hungdn),特点(tdin)：,原因：,新生儿胆红素代谢特点,治疗：,无需特殊处理。,无症状,血清总胆,足月儿:12.9mg/dl早产儿:15mg/dl,间胆为主,11,第十一页，共五十五页。,直接(zhji)胆红素2mg/dl,特点(tdin)：,病理性黄疸(hungdn),早：24小时内或晚，重，长或退而复现,有相应症状,血清总胆,足月儿：12.9mg/dl早产儿:15mg/dl,或,病因：,复杂,治疗：,病因治疗,12,第十二页，共五十五页。,母乳性黄疸(hungdn),新生儿肝炎(n yn),胆道闭锁(b su),新生儿败血症,五、病理性黄疸的种类,以间胆升高为主黄疸,少见病,其他,以直胆升高为主黄疸,代谢性疾病,混合性胆红素血症：,溶血性黄疸,a1-AT缺乏症,半乳糖血症,肝,败,胆,13,第十三页，共五十五页。,暂停(zn tn)母乳至胆红素降至安全范围,发病(f bng)情况：,病因(bngyn)：,特点：,治疗：,母乳性黄疸,3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退。,无症状,总胆常20mg/dl,停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊。,-葡萄糖醛酸苷酶,全程母乳喂养，,14,第十四页，共五十五页。,溶血性黄疸(hungdn),新生儿溶血(rn xu)病,新生儿G6PD缺陷(quxin),遗传性球型RBC增多症,新生儿RBC增多症,局部出血,15,第十五页，共五十五页。,新生儿G6PD缺陷(quxin),病因：是一种(y zhn)性联不完全显性遗传病 X,发病情况(qngkung)：我国南方多见，广东、广西、云南、四川、台湾等,机制：G-6-PD 有增加RBC膜抗氧化作用 G-6-PD,RBC膜脆性,特点：生后34天出现黄疸，进展快，47天达高峰,诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性,溶血,16,第十六页，共五十五页。,遗传性球型RBC增多(zn du)症,常染色体显性遗传(ychun)，RBC膜结构异常，脆性增强,50%在新生儿其发病(f bng)，易误诊,结合家族史、RBC形态及脆性 试验可确诊,17,第十七页，共五十五页。,新生儿RBC增多(zn du)症,病因(bngyn)：,宫内缺氧(qu yn),异常输血,胎盘胎儿,胎儿胎儿,母亲胎儿,表现：,生后多血貌，可伴发绀、低血糖第天出现黄染且较重静脉血压积末梢血压积,18,第十八页，共五十五页。,局部(jb)出血,头颅(tul)血肿,颅内出血(ch xi),内脏出血,吞咽血液,机制：,RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。,19,第十九页，共五十五页。,其 他,低血糖,开奶延迟(ynch)，呕吐,糖尿病母亲(m qn)之子,缺氧(qu yn)，酸中毒,低蛋白血症,应用夺位物质药物,胎粪排除延迟,肠梗阻,先甲低,开奶延迟,胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍,20,第二十页，共五十五页。,Crigler-Najjar Syndrome,Gilbert Syndrome,少 见 病,先天(xintin)“酶”的缺乏：,家族(jiz)性暂时性高胆红素血症：,Lucey-Driscoll Syndrome,母体含一种甙元“酶”抑制(yzh)物，通过胎盘进入胎儿体内。,生后几天就出现黄疸，持续23周，可发生脑病，需换血治疗。,21,第二十一页，共五十五页。,Crigler-Najjar Syndrone,I型:常染色体隐性遗传，病情(bngqng)重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。,II型：,Gilbert Syndrome,常染色体显性 遗传(ychun)，病情轻，可用酶诱导剂，24周正常。,先天(xintin)“酶”缺乏,克纳氏综合症：,22,第二十二页，共五十五页。,新生儿肝炎(n yn),病因(bngyn)：,STORCH,病理(bngl)特点：,临床表现：,轻型普通型,重型,治疗：,保肝治疗：,激素疗法：,机制：,药物：,地塞米松，强的松,疗程：4-8周,病原治疗：,对症治疗：,补充维生素、微量元素等。,抗病毒、抗生素,23,第二十三页，共五十五页。,新生儿肝炎(n yn),病理(bngl)特点,肝细胞巨样变肝C非特异性反应(fnyng),肝炎,胆道闭锁,溶血病,感染,肝C,胆道,24,第二十四页，共五十五页。,B超有相应(xingyng)改变,新生儿肝炎(n yn),临床表现轻型(qn xn)：普通型,起病缓、晚：,生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色,伴有消化道症状：,尿、便异常：,尿深黄色，便色变浅，间断性,肝轻、中度肿大，脾一般不大,实验室检查：,GPT,胆红素,以直胆为主，,AFP,25,第二十五页，共五十五页。,临床表现重型(zhngxng),新生儿肝炎(n yn),症状(zhngzhung)、体征似胆道闭锁,并发症：,（II、VII、IX、X）,出血症状,皮肤,消化道,颅内,低蛋白血症：,肝昏迷:,脂溶性维生素缺乏：,A、D、E、K,微量元素缺乏：,Fe、Zn,26,第二十六页，共五十五页。,B超：有相应(xingyng)改变。,病因(bngyn)：,特点(tdin)：,生后2-3周出现黄疸，黄绿色，,进行性加重。,早期无症状，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。,持续性排豆油色尿、白陶土色便。,肝脾明显肿大，质地硬。,化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。,总胆升高，直胆明显升高。,胆道闭锁,不清，可能与宫内感染有关,27,第二十七页，共五十五页。,引起(ynq)肝细胞巨样变,败 血 症,发生黄疸(hungdn)机制：,早期(zoq)，间胆高为主,晚期，直胆高为主,病原体引起RBC破坏,毒素抑制肝酶活性,28,第二十八页，共五十五页。,新生儿溶血(rn xu)病(hemolytic disease of the newborn),29,第二十九页，共五十五页。,一、概 述,定义(dngy)：,本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种(tn zhn)免疫性溶血。,发病(f bng)情况：,人类有26个血型系统，,400多个血型。,ABO Rh MN Kell,Buffy,85.3%,14.6%,0.1%,Rh:,汉 族：,Rh(+):99.66%，,Rh(-):0.34%,少数民族Rh(-)较多：维族，布依族，苗族,白人黑人,30,第三十页，共五十五页。,二、发 病 机 制,RBC,IgG,生理(shngl)情况,病理(bngl)情况,O型母亲(m qn),RBC,RBC,A型胎儿,血管外溶血,A,A,A,IgG,31,第三十一页，共五十五页。,胎儿(ti r)RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5）母体本身存在的血型抗体主要为IgM胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体临床症状轻，被误诊或漏诊,ABO血型(xuxng)不合特点,以母为“O”子为“A”或“B”溶血(rn xu)最常见,可发生在第一胎,真正发生溶血者少（占26%）,32,第三十二页，共五十五页。,母为“O”子为“A”或“B”溶血(rn xu)最常见：,0型RBC的抗原(kngyun)与A或B抗原(kngyun)分子差异性大,ABO溶血(rn xu)可发生在第一胎：,A、B抗原广泛存在于自然界,33,第三十三页，共五十五页。,Rh仅存在(cnzi)人（猿）RBC上,Rh血型不合(bh)特点,抗原性依次(yc)为：,DECced,临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(-),母亲Rh(-),胎儿Rh(+),溶血,母亲Rh(+),胎儿Rh(+),RhE,C,c,e不合,一般不发生在第一胎:,初发免疫反应主要是IgM,34,第三十四页，共五十五页。,三、临 床 表 现(Rh重于ABO),贫血(pnxu):,全身(qun shn)表现：,胆红素脑病：,肝脾肿大：,黄疸(hungdn):,24小时内出现，皮肤呈橘黄色,皮肤粘膜苍白,轻者：Hb14g/dl,重者：Hb8g/dl,甚至出现心力衰竭,骨髓外造血,精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现,35,第三十五页，共五十五页。,胆 红 素 脑 病,定义(dngy)：,促使脑病发生(fshng)的因素：,临床(ln chun)特点：,由于血清间接胆红素增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症。,36,第三十六页，共五十五页。,促使脑病发生(fshng)的因素：,间胆量(dnling)增高：,足月儿20mg/dl,早产儿8-10mg/dl,血脑屏障功能(gngnng)减低：,早产、低体重,缺氧、酸中毒,低血糖、低体温,感染,37,第三十七页，共五十五页。,凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张(jio gng-fnzhng)、呼衰、DIC、肺出血，约1/21/3死亡。1-2天。,多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射(fnsh)减弱。半天-1天。,早期(zoq)：,痉挛期：,临 床 特 点,吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周。,恢复期：,2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。,后遗症期：,胆红素脑病：,38,第三十八页，共五十五页。,患儿血清(xuqng)特异抗体,直接(zhji)Coombs试验,四、实验室检查(jinch),血常规:,胆红素