2022年医学专题—急性非淋巴细胞白血病(1).ppt

急性(jxng)非淋巴细胞白血病,第一页，共二十二页。,实验室检查(jinch),骨髓细胞形态学(包括(boku)细胞形态学、细胞化学、组织病理学),血常规、血生化(shn hu)、出凝血检查,免疫分型,分子学检测：C-KIT、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA基因突变,细胞遗传学,诊断、分型相关的分子标志检查(如PML/RAR、AML1/ETO、CBFb/MYH11、MLL重排等),实验室检查,第二页，共二十二页。,诊断(zhndun)、分类,1,急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO 2008)造血和淋巴组织肿瘤分类(fn li)标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%,2,证实以下(yxi)克隆性重现性细胞遗传学异常：t(8;21)(q22;q22)inv(16)(p13;q22)t(16;16)(p13;q22)t(15;17)(q22;q12)即使原始细胞20%，也应诊断为AML,3,AML(含急性早幼粒细胞白血病-APL)的诊断应满足：2个髓系免疫表型阳性且淋系标记2个或髓过氧化物酶(+)或非特异性酯酶(+)或丁酸盐(+),由于许多单位无法开展遗传学检查，而且FAB分型和WHO分类又存在密切关系(WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到对应类型)；在采纳WHO诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%的前提下，也可以用FAB分型名称描述诊断,第三页，共二十二页。,FAB协作组修正的原始(yunsh)细胞范畴和形态学,第四页，共二十二页。,髓系的发育(fy)、成熟,逐渐(zhjin)成熟,白血病,第五页，共二十二页。,骨髓中几乎全为型原始细胞，胞体大小不一，类似ALL-L2型细胞。胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青(tinqng)颗粒，一般无Auer小体，胞核胞质比例高，染色质细腻，核仁明显。髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B（SBB）阳性细胞3%。氯化乙酸酯酶（CE）阳性3%。丁酸萘酚酯酶阴性。电镜下，MPO（+）；CD33或CD13等髓系标志可呈（+），淋巴系抗原通常为（），但有时CD7+、末端脱氧核苷酸转移酶TdT+。,M0-急性髓细胞(xbo)性白血病微分化型,6,第六页，共二十二页。,骨髓中未分化的原粒细胞（I型+型）占骨髓非红系细胞的90%以上，早幼粒细胞很少，中性(zhngxng)粒细胞以下阶段不见或罕见。至少3%细胞MPO染色阳性。原粒细胞浆中无颗粒为型，出现少数颗粒为型。,M1急性(jxng)粒细胞白血病未分化型,第七页，共二十二页。,BM原始(yunsh)细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。,第八页，共二十二页。,分为二亚型：1）M2a：骨髓中原粒细胞（型）30%，90%（非红系细胞），单核细胞20%，早幼粒细胞以下阶段10%。2）M2b：骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显(mngxin)增多，以异常嗜中性中幼粒细胞为主，其核有核仁，有明显(mngxin)的核浆发育不平衡，此类细胞大于30%。,M2急性(jxng)粒细胞白血病部分分化型,第九页，共二十二页。,原粒细胞占骨髓(su)NEC的3090%，其他粒细胞10%，单核细胞20%,第十页，共二十二页。,骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中30%。其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分为(fn wi)二亚型：1）粗颗粒型（M3a）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。2）细颗粒型（M3b）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。,M3急性(jxng)早幼粒细胞白血病,第十一页，共二十二页。,骨髓中以颗粒增多(zn du)的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中30%,第十二页，共二十二页。,M4（急性粒-单核细胞白血病）M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞非红系细胞的20M4b原始幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞非红系细胞的20M4c原始粒细胞既具粒细胞系又具单核细胞系形态特征者非红系细胞的30M4e除上述特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5，有典型的嗜酸性颗粒+大的不成熟(chngsh)嗜碱性颗粒,第十三页，共二十二页。,细胞化学：原始细胞MPO阳性单核系细胞NSE阳性免疫(miny)表型：早期原始细胞CD34+,CD117+,HLA-DR+,髓系原始细胞CD13+,CD33+,CD65+,CD15+单核细胞分化特异性标志：共表达CD15和高表达CD64,第十四页，共二十二页。,M5（急性单核细胞白血病）骨髓NEC中原(zhngyun)单核、幼单核及单核细胞80，中性粒细胞系细胞20%原单核细胞80为M5a未分化型，年轻患者原单核细胞80为M5b部分分化型，成年患者,第十五页，共二十二页。,细胞化学：原始、幼稚单核细胞NSE强阳性氟化钠抑制试验阳性+丁酸酯酶染色阳性原单核细胞MPO阴性，幼单核MPO弥漫阳性免疫表型：造血细胞早期(zoq)抗原CD34，CD117+表达髓系标志CD13、CD15、CD65，高表达CD33至少表达两种单核系分化的标志，如CD4,第十六页，共二十二页。,M6（红白血病）骨髓中红细胞系50，且有形态学异常(ychng)非红系细胞中原始细胞（型型）30,第十七页，共二十二页。,细胞化学：红系早期细胞PAS成球形、粗颗粒状、大块状强阳性或散在点状阳性原粒细胞MPO、SE、SBB染色阳性免疫表型：红系细胞表达血型糖蛋白和血红蛋白(xuhng dnbi)A原始细胞HLA-DR，CD34-，CD117+红系早期细胞CD36+,第十八页，共二十二页。,M7（急性(jxng)巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞30血小板抗原阳性血小板过氧化物酶阳性外周血有原巨核（小巨核）细胞,第十九页，共二十二页。,细胞化学：原巨核细胞PAS和酸性磷酸酶阳性NSE点状或块状阳性SBB、NASD-CE、MPO阴性(ynxng)免疫表型：巨核细胞表达血小板糖蛋白，包括CD41，CD61，CD36和vWF髓系相关抗原CD13，CD33+原始细胞CD34，CD45和HLA-DR阴性,第二十页，共二十二页。,细胞(xbo)化学染色,组化 Ml M2 M3 M4 M5 M6 M7POX+-苏丹(sdn)黑+-酯酶+氟化钠 抑制 部分 部分 部分 部分 抑制 不抑制PAS-+,第二十一页，共二十二页。,内容(nirng)总结,急性非淋巴细胞白血病。证实以下克隆(k ln)性重现性细胞遗传学异常：。又存在密切关系(WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到。M1急性粒细胞白血病未分化型。M2急性粒细胞白血病部分分化型。M3急性早幼粒细胞白血病。M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞非红系细胞的20。骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞80，中性粒细胞系细胞20%。原单核细胞MPO阴性，幼单核MPO弥漫阳性,第二十二页，共二十二页。,