2022年医学专题—急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(1).ppt

概 述,又称吉兰-巴雷综合征或格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）起病方式：急性或亚急性大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病主要(zhyo)病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性,第一页，共三十二页。,流行病学(li xn bn xu),年发病率大约在0.61.9/10万。男性病人(bngrn)略多年龄组有两个高峰在1625岁与4560岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7、8、9三个月发病者占55.666.1,第二页，共三十二页。,病因(bngyn)和发病机制,发病前病人有感染、疫苗接种及手术史 较明确(mngqu)的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或对髓鞘有毒性的细胞因子。,第三页，共三十二页。,分子模拟性免疫(miny)损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤,第四页，共三十二页。,病 理,脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病(f bng)后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复,第五页，共三十二页。,第六页，共三十二页。,第七页，共三十二页。,临 床 表 现,起病 病前14周有上呼吸道(shnghxdo)或消化道感染症 状，少数有疫苗接种史。,第八页，共三十二页。,临 床 表 现,肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）从远端到近端进行性：从不完全麻痹(mb)到完全麻痹(mb)（肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周,第九页，共三十二页。,临 床 表 现,颅神经瘫痪对称(duchn)或不对称(duchn)的颅神经麻痹以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%）周围性面瘫,第十页，共三十二页。,临 床 表 现,呼吸(hx)肌麻痹发生率约20%可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,第十一页，共三十二页。,临 床 表 现,感觉障碍早期、短暂（一过性）、程度较轻主要表现：神经根痛、皮肤(p f)感觉过敏（肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重 根痛）,第十二页，共三十二页。,临 床 表 现,植物神经功能障碍早期(zoq)、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）,第十三页，共三十二页。,实验室检查(jinch),脑脊液：蛋白-细胞分离现象蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常(zhngchng)见于80-90%的病例1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）,第十四页，共三十二页。,实验室检查(jinch),神经电生理检查髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电 位波幅减低不明显(mngxin)轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显 著降低、传导速度基本正常,第十五页，共三十二页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),诊断标准(biozhn)(1962年osler提出)1、病前13周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。2、可发生于各年龄组的两性病人。3、入院时无发热。4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。8、腱反射减退或消失。9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。10、第3周开始恢复，少数可有复发。11、Csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。,第十六页，共三十二页。,鉴别诊断 急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞 的明显增加。急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。Csf正常，补钾后症 状迅速恢复。重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻(jinqng)，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。,第十七页，共三十二页。,治疗(zhlio)原则,全身支持疗法有助于防止病情恶化；早期(zoq)发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开；应用免疫抑制剂；预防肺部感染。,第十八页，共三十二页。,治疗(zhlio)要点,呼吸肌麻痹死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）其他：（1）血浆置换疗法：应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者(hunzh)，在2周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。（2）大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白 效果同血浆置换疗法（3）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙 对慢性型效果较好（4）免疫抑制剂：环磷酰胺（5）神经细胞营养药物：维生素B1、B12、ATP、细胞色素C,第十九页，共三十二页。,病史(bn sh),患者，男性，66Y，11年前行病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现双下肢麻木乏力，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月前自觉症状加重，当时查肌力双上肢及右下肢5级，左下肢4级，左下肢浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。半月余前患者双下肢无力情况进一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，双下肢感觉减退，双侧巴氏征阳性。12月27日出现小便潴留，予以留置导尿(do nio)，检查腰穿脑脊液蛋白1.06g/L，肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）。入院后给予金路捷、弥可保营养神经，甲强龙、拜复乐、米开民抗炎抗真菌治疗，金奥康护胃，可患者病情进展迅速，口齿不清明显，反应明显迟钝，双下肢肌力较前下降。1月7日出现呼吸费力，张口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。,第二十页，共三十二页。,1月8日21:40左右突发意识丧失，双眼左侧凝视继而呼吸停止，即予以去枕平卧，保持呼吸道通畅，后出现牙关紧闭，全身抽搐发作10秒，紧急气管插管后转入我科。入科后给予机械通气，床边CRRT肾替代治疗，以及抗感染对症支持治疗，并经全院会诊考虑脱髓鞘病变可能性大，治疗上加强激素冲击，同时加用丙种球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍继续加重，于1月15日晚出现氧合下降，循环不稳定，予以增加氧浓度，支持压力以及补液纠正内环境紊乱(wnlun)，大剂量血管活性药物稳定循环等抗休克处理，患者循环状态难以维持，于1月17日21:40死亡。,第二十一页，共三十二页。,低效性呼吸型态/与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。躯体移动障碍/与四肢肌肉(jru)进行性瘫痪有关。吞咽障碍/与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。清理呼吸道无效/与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。营养失调：低于机体需要量/与脑神经受损所致延髓麻痹不能吞咽进食有关。恐惧/与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。有皮肤完整性受损的危险/与四肢肌肉进行性瘫痪，长期卧床有关。潜在并发症 压疮、肺炎、泌尿系感染。,护理(hl)诊断,第二十二页，共三十二页。,主要护理诊断(zhndun)及护理措施,低效性呼吸型态/与呼吸肌麻痹呼吸无力有关给氧 持续给氧，并保持输氧管道的通畅。准备抢救用物 床边备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。病情监测：R、血气分析 呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇紫绀等缺氧症状，肺活量降至2025ML/kg以下，血氧饱和度降低 或PaO2小于70mmHg(9.3kPa)呼吸机的管理(gunl)根据血气分析结果调整通气量和通气压力 检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化 定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅,第二十三页，共三十二页。,气管(qgun)切开的护理,及时有效地吸痰,患者入院后第6天出现呼吸肌麻痹，呼吸困难,给予行气管切开术，气管套管内吸氧。术后注意观察气管切开处有无渗血渗液,皮下有无气肿。气管切开处每日换药1次,固定气管带松紧适宜。正确吸痰,选择合适(hsh)的一次性吸痰管,一般每12h吸痰1次,痰多时随时吸。定时翻身拍背,更换体位。46h气囊放气1次,气囊放气前先吸尽气管及口鼻腔内的分泌物,每次放气时间510min。,第二十四页，共三十二页。,保持(boch)呼吸道通畅,定时给予吸引及雾化气道。吸痰时严格执行无菌操作,动作轻柔，左右旋转,边吸边螺旋形后退(hutu),吸痰负压100120mmHg，最大不超过200mmHg。每次抽吸时间不宜过长,一般不超过15s,且间断1 2min后再吸,以免患者出现低氧血症。如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。,第二十五页，共三十二页。,主要护理(hl)诊断及护理(hl)措施,躯体移动障碍/与四肢肌肉(jru)进行性瘫痪有关。心理支持 饮食护理 生活护理 用药护理 康复护理,第二十六页，共三十二页。,心理(xnl)支持,本病起病急，进展快，恢复期较长，病人常产生焦虑(jiol)、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后好，使病人增强信息，去除烦恼，充分配合治疗。,第二十七页，共三十二页。,饮食(ynsh)护理,进食时和进食后30min应抬高床头，防止误吸。给予(jy)高蛋白,高热量,高维生素等易消化饮食,增强机体对疾病的抵抗力。当患者因咽喉肌麻痹出现吞咽困难时,给予糊状 食物,并予留置胃管鼻饲，且给病人及家属讲解 留置胃管的必要性及注意事项。留置胃管期间观察胃液颜色及量,鼻饲前回抽胃 液证实胃管确实在胃内,每4h鼻饲一次,每次不超过200ml,鼻饲后注入适量温开水并固定好胃管。,第二十八页，共三十二页。,生活(shnghu)护理,帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。向病人及家属说明翻身及肢体运动的重要性，23h协助翻身一次，保持床单整洁 干燥(gnzo)。每日口腔护理23次，并行温水全身擦拭，保持口腔和皮肤的清洁，以促进肢体血液循环。,第二十九页，共三十二页。,用药(yn yo)护理,按医嘱正确给药，注意药物的作用、不良反应。某些镇静安眠(nmin)类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。,第三十页，共三十二页。,康复(kngf)护理,目的：改善(gishn)患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩,第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,概 述。主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性。弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失。对称或不对称的颅神经麻痹。11、Csf蛋白含量增加(zngji)，而细胞数相对不增加(zngji)。重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重。呼吸肌麻痹死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）。根据血气分析结果调整通气量和通气压力。节孪缩、促进肢体功能恢复,第三十二页，共三十二页。,