2022年医学专题—心脏彩超在法四术前及术后评价中的重要价值(1).ppt

法洛氏四联症Tetralogy of Fallot,心脏彩超在术前及术后评估中的重要(zhngyo)价值,第一页，共三十二页。,概述(i sh),1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名(d mn)。1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的10%,四个畸形(jxng),第二页，共三十二页。,病因(bngyn)（先心）,1.胎儿发育的环境因素:(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)孕母大剂量(jling)放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母亲年龄过大等2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。,先天性心脏病是由基因(jyn)与环境因素相互作用形成。,第三页，共三十二页。,病理解剖,1、室间隔缺损：基本畸形(jxng)，室间隔漏斗部前移所致2、主动脉骑跨：继发性3、右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见4、右心室肥厚：,第四页，共三十二页。,常合并(hbng)的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉(jngmi)残留房间隔缺损 动脉导管未闭冠状动脉异常 三尖瓣异常肺动脉及分支异常,第五页，共三十二页。,病理(bngl)生理,第六页，共三十二页。,临床表现,1、青紫其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关血氧含量下降(xijing)活动耐力差稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重,第七页，共三十二页。,临床表现,2、蹲踞症状缺氧缓解(hun ji)下肢屈曲回右心血量减少下肢受压体循环阻力增加,第八页，共三十二页。,临床表现,3、杵状指缺氧指、趾端毛细血管扩张(kuzhng)增生局部软组织、骨组织增生肥大指、趾端膨大,第九页，共三十二页。,临床表现,4、阵发性缺氧发作肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然(trn)发生该处肌部痉挛一时性肺动脉梗阻缺氧加重诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年长儿常诉头痛、头昏,第十页，共三十二页。,临床表现,5、体格检查生长发育迟缓心前区略隆起胸骨左缘2、3、4肋间可闻及-级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)P2 减弱或消失发绀持续(chx)6个月以上可见杵状指,第十一页，共三十二页。,并发症,反复呼吸道感染肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（2岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发(du f)于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）,第十二页，共三十二页。,实验室检查(jinch),*血红蛋白增加(zngji)*红细胞增加*血黏度增加,第十三页，共三十二页。,辅助(fzh)检查,1、X线肺动脉段凹陷心尖(xnjin)圆钝上翘“靴状心”侧支循环丰富者 可见网状肺纹理,第十四页，共三十二页。,辅助(fzh)检查,2、ECG电轴右偏右心室肥厚，右室收缩期负荷(fh)加重。,第十五页，共三十二页。,辅助(fzh)检查,3、超声心动图主动脉扩张、骑跨在室间隔上室间隔中断右室流出道狭窄(xizhi)或肺动脉狭窄(xizhi)右室壁增厚、内径增大可见湍流信号从右室到主动脉,第十六页，共三十二页。,第十七页，共三十二页。,UCG术前评估(pn),PA/AO、骑跨率肺动脉横截面积LVEDV/LVEDVI（LVEDVI30mL/m2是矫治术后维持正常(zhngchng)心输出量的最低标准）左、右室大小右室流出道梗阻部位、程度合并畸形,第十八页，共三十二页。,辅助(fzh)检查,4、心导管检查(jinch)及选择性右心室造影查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况分析冠状动脉情况评估右向左分流,第十九页，共三十二页。,治疗(zhlio),1、一般(ybn)护理经常饮水预防感染即使补液防止脱水和并发症,第二十页，共三十二页。,治疗(zhlio),2、缺氧(qu yn)发作处理胸膝位吸氧镇静：吗啡解除漏斗部痉挛：普奈洛尔（心得安）纠正酸中毒5碳酸氢钠静脉注提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素（新福林）,第二十一页，共三十二页。,治疗(zhlio),2、缺氧发作的预防：以往有缺氧发作者，可口服心得安去除诱因(yuyn)：贫血、感染等3、外科治疗年龄过小姑息分流术幼儿期根治术,第二十二页，共三十二页。,治疗(zhlio),根治手术(shush)室间隔修补 右室流出道加宽,第二十三页，共三十二页。,治疗(zhlio),实施根治术的两个必要条件：肺动脉发育较好，McGoon比值1.2（正常值2.0），肺动脉指数(zhsh)150mm2/m2（正常值330mm2/m2）左心室发育够大，左心室舒张末期容量指数30ml/m2（正常值=55ml/m2）,第二十四页，共三十二页。,治疗(zhlio),姑息手术改善肺血流量I.锁骨下动脉(dngmi)-肺动脉(dngmi)吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,第二十五页，共三十二页。,TOF根治术后正常(zhngchng)UCG,主动脉“骑跨征”与室间隔连续性中断征象消失(xiosh)，代之以补片的强回声主动脉根部术前明显大于正常人，术后逐渐缩小；左室舒张末内径增大；主肺动脉及右室流出道增宽，右室流出道至肺动脉的压力阶差降低,第二十六页，共三十二页。,术后常见(chn jin)并发症,残余分流(fn li)、狭窄肺动脉瓣反流低心排综合征,第二十七页，共三十二页。,UCG重要(zhngyo)价值,室水平分流（残余分流Qp:Qs1.5）右室流出道梗阻/肺动脉重度狭窄（右室收缩压80mmHg）肺动脉瓣反流心功能右室有无(yu w)扩张(RVSDVI 80mL/m2RVEDV 150mL/m2)右室流出道有无瘤样扩张三尖瓣反流（中度以上，反流流速4.3m/s）,第二十八页，共三十二页。,TOF手术治疗(zhlio)后长期效果满意,Kirklin报告(bogo)四联症矫正手术后1年、5年、10年和20年的长期生存率分别为92%、91%、90%和87%Roller报告10年、20年、30年和36年的长期生存率分别为97%、94%、89%和85%,第二十九页，共三十二页。,TOF术后生存(shngcn)质量可以很高！,第三十页，共三十二页。,Thank you！,李彩娥2013/09/13,第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,法洛氏四联症Tetralogy of Fallot。法洛氏四联症Tetralogy of Fallot。2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。代偿性红细胞、血红蛋白。其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。血氧含量下降活动耐力差稍一活动如啼哭即出现气急(qj)、青紫加重。右室流出道狭窄或肺动脉狭窄。纠正酸中毒5碳酸氢钠静脉注。年龄过小姑息分流术。李彩娥,第三十二页，共三十二页。,