心肌病的诊治心肌病的诊治(zhěnzhì)(zhěnzhì)广西中医药大学附属广西中医药大学附属(fùshǔ)(fùshǔ)瑞康医院瑞康医院彭绍杰彭绍杰第一页，共八十七页。概念(gàiniàn)►心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。►其临床表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭(xīnlìshuāijié)丶栓塞丶胸痛及等。第二页，共八十七页。►病因:遗传及遗传基因突变占30~50%,一般与病毒感染、自身免疫反应、、药物中毒(zhòngdú)和代谢异常等有关。►按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病丶致心律失常性右室心肌病特异性心肌病等。第三页，共八十七页。扩张型心肌病X线征第四页，共八十七页。►病因病机病因病机►临床症状临床症状►临床分类临床分类►临床诊断临床诊断►鉴别诊断鉴别诊断►治疗治疗中医中医(zhōngyī)(zhōngyī)辩证分型症状辩证分型症状预防保健预防保健第五页，共八十七页。病因病机►一丶扩张型心肌病(DCM)►可能与病毒感染和细菌药物中毒代谢异常(yìcháng)所致的心肌损伤有关。其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。►持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。►遗传基因突变有关:已定位了26个染色体位点与DCM相关,并从中成功找出22个致病基因.►此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。第六页，共八十七页。►病理:病毒持续(chíxù)感染对心肌组织的损害丶诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病机制.►抗心肌抗体如抗ANT(线立体载体)抗体丶抗β1受体抗体丶抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和抗胆碱-2(M2)受体抗体是免疫学标志物.第七页，共八十七页。►基因突变,染色体基因缺陷等致DCM.►DCM家系候选基因筛查和连锁分析策略(cèlüè)已定位了26个染色体位点与该病有关.►从中成功找出22个致病基因:►以心肌病变致病基因通常定位于lq32(肌钙蛋白T),2q31(肌联蛋白),2q35(结蛋白),4q12(β-肌糖蛋白),5q33(d-肌糖蛋白),9q13-22丶14q11(β-肌球蛋白重链),15q2(a-原肌球蛋白),15q14(肌动蛋白).第八页，共八十七页。►伴传导障碍(zhàngài)的绝大多数位于1q21的核纤层蛋白基因(laminA/C),►件随骨骼肌病变的通常是x染色体连锁的遗传方式,由定位于x染色体的Xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致....
