2022年医学专题—廖二元低磷血症病例分析(福州广州)(1).ppt

WHATS SEEN?,廖二元2013-10-30,中南大学代谢(dixi)内分泌研究所湘雅二医院内分泌科,第一页，共四十二页。,吴某，女，78岁，工人，住院号0110255主诉：全身疼痛3年，加重半年2010-07因腰痛伴下肢乏力，A院诊断(zhndun)为腰椎管狭窄，L4-5椎体融合术术后下肢乏力稍缓解，出现右胁背部疼痛，3月后加重，行走困难A院复诊，内固定未见异常B院考虑骨质疏松，2110-12-05唑来膦酸盐治疗未见改善近半年症状加重，右胁背部双髋疼痛加重，无法行走X线片示骨质疏松、双股骨颈骨折2013-08-29住院，2013-09-25转科,病史(bn sh)资料1,第二页，共四十二页。,入院情况全身多关节疼痛，右胁背部/双髋/右肩疼痛为主卧床休息，无法行走腹胀，进食少，睡眠差，小便偏多既往史2010-07 L4-5椎体融合术肠息肉摘除术小肠(xiochng)疝气修补术全宫双卵巢切除术2型糖尿病/高血压病(190/100mmHg,络活喜/安博维)无抗癫痫药物治疗史，无糖皮质激素治疗史自服曹清华胶囊1周,病史(bn sh)资料2,第三页，共四十二页。,无过敏史无饮酒/咖啡/抽烟(chu yn)年轻工作环境阴暗/少晒太阳平素不食瘦肉/进食青瓜/鱼肉类/蔬菜少/辣椒代菜近3月进食明显减少/无运动每天间断坐立/8月后不能坐起/完全卧床子1女1,病史(bn sh)资料3,第四页，共四十二页。,体格检查资料(zlio),多关节疼痛/右胁背部-双髋-右肩压痛明显腹部胀满/无压痛反跳痛/肠鸣音正常右上臂及左前臂皮下突起物(骨折后骨痂)1.51.5cm胸廓-双髋-右肩压痛明显/左下肢未能伸直双下肢未见“O”型弯曲/双膝关节增生变形四肢肌肉萎缩(wi su)/双下肢感觉/肌力差,第五页，共四十二页。,入院(r yun)后处理,低钙/低磷/低钾/25羟维生素D低钙尔奇/盖三淳/降钙素静滴唑来膦酸注射液(密固达)静推葡萄糖酸钙/果糖(gutng)二磷酸钠磷酸氢钾/氯化钾塞来昔布/帕瑞/昔布钠/芬太尼止痛治疗后(09-25)钠/氯/钾/钙/镁正常血磷0.56mmol/L,第六页，共四十二页。,中医诊断痹证（肝肾亏虚，气滞血瘀）西医诊断1.电解质紊乱查因，骨软化病2.骨质疏松(sh sn)并病理性骨折（肋骨、双股骨颈骨折）3.高血压病4.2型糖尿病5.肠息肉切除/L4-5融合/疝气修补/全宫切除后,B院诊断(zhndun),第七页，共四十二页。,实验室检查(jinch),WBC 6.78109/L NEUT%69.6%LYM%22.7%RBC4.76109/LHB143g/L PLT269109/L尿常规正常(zhngchng)尿氯/尿钠/尿钙偏低尿本周蛋白阴性ALT11U/L AST20U/L TP74.5g/L ALB44.7g/LTBA12.6 umol/L 尿素6.42 mmol/L Cr35 umol/LUA381 umol/L TC6.38 mmol/L TG2.13 mmol/L,第八页，共四十二页。,自免12项正常血管炎抗体3项正常风湿3项正常，ESR正常肺癌3项正常Ca724/153/199/125/CEA/AFP正常P1NP 58.6ng/ml 0.3ng/ml N端骨钙素 12.4ng/mlPTH 170470pg/ml(正常轻度中度升高)25-羟维生素D 8.5ng/ml窦性心动过速腹部、泌尿系B超正常心脏(xnzng)彩超：高血压心脏(xnzng)病改变高血压4项基本正常甲状旁腺彩超未见异常,实验室检查(jinch),第九页，共四十二页。,全部(qunb)影像检查,第十页，共四十二页。,A院影像(yn xin)会诊阅片,结论 骨质疏松诊断明确 骨软化症诊断不成立 理由(lyu)1.诊断为骨质疏松 普遍性骨密度下降 骨皮质松化和边缘清晰考虑骨质疏松 2.骨软化症标志 骨盆片改变不明显，无“三叶状”变形 没有骨小梁模糊改变,第十一页，共四十二页。,第十二页，共四十二页。,第十三页，共四十二页。,第十四页，共四十二页。,第十五页，共四十二页。,第十六页，共四十二页。,第十七页，共四十二页。,血钙变化趋势图,第十八页，共四十二页。,血磷变化趋势图,第十九页，共四十二页。,血镁变化趋势图,第二十页，共四十二页。,血钾变化趋势图,第二十一页，共四十二页。,血PTH1-84 变化趋势图,第二十二页，共四十二页。,对也不对-不对也对,第二十三页，共四十二页。,会诊意见1：基本诊断(zhndun)与主要矛盾,1.存在引起绝经后和老年性骨质疏松多种病因,可做出骨质疏松诊断2.目前主要问题不是(b shi)骨质疏松而是低磷血症性骨质软化症 老年骨质软化症 病程短，无骨骼畸形、O型腿、X型腿、青肢骨折或“三叶状”骨畸形 长期低磷血症导致骨质软化，没有影像依据也可做出诊断3.本例低磷血症的病因 肿瘤性低磷血症(可能性极大)；维生素D缺乏症(可做出诊断)；营养不良症(可做出诊断)；骨饥饿综合征(可做出诊断)。4.低磷血症使用二膦酸盐后最易发生骨饥饿综合征 同时应用大剂量活性维D 故不发生急性低钙血症和严重神经兴奋症状,第二十四页，共四十二页。,会诊意见2：引起(ynq)TIO的病变,良性肿瘤 血管瘤 皮肤纤维瘤 血管外皮细胞瘤 骨巨细胞瘤 软组织巨细胞瘤 非骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤 软骨(rung)粘液样纤维瘤 纤维血管瘤 混合性结缔组织病变异型 恶性肿瘤 乳腺癌 小细胞型肺癌 多发性骨髓瘤 骨肉瘤 肉瘤 血管肉瘤 恶性纤维性组织细胞瘤 软骨肉瘤 恶性神经细胞瘤 恶性schwann细胞瘤 非肿瘤疾病 表皮痣 神经纤维瘤病 McCune-Albright综合征 Paget骨病 纤维性骨增生不良症,第二十五页，共四十二页。,会诊(hu zhn)意见3：TIO诊断问题,骨痛/肌无力/血磷低/ALP高骨质硬化症 PTH显著升高不支持(zhch)TIO诊断 TIO肿瘤遍及全身任何部位 常见部位 头部/颈部 骨骼/软组织 TIO肿瘤多为良性/体积小/不易发现 MRI(肿瘤均来源于软组织)111In-奥曲肽 PET-CT扫描,第二十六页，共四十二页。,会诊(hu zhn)意见4：进一步检查,体查 体重/身高/BMI 血气分析 肾小管酸中毒 Fanconi综合征 失钾性肾病 X线片与骨密度测定 骨折部位肋骨骨折 外周骨与中轴骨BMD差异 血ALP/血糖/HbA1c/尿糖/尿氨基酸 判断骨转换水平 肾脏(shnzng)病变性质 糖尿病病情与并发症 前臂皮下突起物性质 骨痂分泌PTHrP PET-CT或111In-奥曲肽扫描 寻找和定位肿瘤 FGF23/PTHrP测定,第二十七页，共四十二页。,会诊意见(y jin)5：诊断意见,慢性肾性低磷血症性骨质软化症 TIO(肿瘤性低磷血症)维生素D缺乏症 骨饥饿综合征 排除肾小管病 老年性-绝经(ju jn)后-营养不良性骨质疏松症 卵巢切除 多发性病理性骨折 骨折愈合不良 骨饥饿综合征 继发性甲旁亢老年综合征 虚弱-肌萎缩-营养不良-内环境不稳定-多病并存 综合征2型糖尿病与高血压病 手术后状态肠息肉切/L4-5融合/疝气修补/全宫切除后,第二十八页，共四十二页。,会诊意见6：关节疼痛(tngtng)与止痛问题,资料中反复提及(t j)患者全身性关节疼痛不是关节疼痛而是骨骼-肌肉疼痛影像资料无关节病变泛发性骨骼肌肉酸痛是骨质软化的显著特点关节活动+负重导致近关节骨面疼痛加重解痛关键是纠正低磷血症/磷缺乏症和提高骨量,第二十九页，共四十二页。,会诊(hu zhn)意见7：骨折问题,急性-亚急性-慢性骨质软化的骨骼表现(bioxin)不同慢性骨质软化：Looser线/下肢弯曲/骨盆变形急性-亚急性骨质软化：骨量降低/骨痂肥厚合并骨质疏松：多发性长骨脆性骨折合并维生素D不足/缺乏骨质疏松,第三十页，共四十二页。,会诊(hu zhn)意见8：低钙-低镁血症问题,长期而反复骨饥饿低钙血症/低镁血症维生素D不足(bz)/缺乏低钙血症/低镁血症,骨饥饿(j)病因,第三十一页，共四十二页。,会诊(hu zhn)意见9：PTH值波动问题,1.维生素D缺乏(quf)继发性甲旁亢2.骨饥饿低钙-低镁血症继发性甲旁亢3.FGF-23 继发性甲旁减4.低镁血症继发性甲旁减5.维生素D应用抑制PTH分泌6.1+2+3+4+5 PTH升高程度多变,第三十二页，共四十二页。,会诊意见(y jin)10：老年综合征问题,慢性炎症(Chronic inflammation)认知障碍(Cognitive impairment)虚弱(Frailty)肌萎缩(Sarcopenia)营养不良(Malnutrition)内环境(hunjng)不稳定(Homeostenosis)多病并存(Multiple morbidities),第三十三页，共四十二页。,会诊意见(y jin)11：治疗建议,1.盖三淳0.25ug/次，23次/d2.普通维生素D 1000U/d(活性D不贮存)3.元素钙1000mg/d4.2周后血磷仍降低，补充中性磷制剂5.血磷维持在0.81.0mmol/L为度6.果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳(含量太低)7.潘南金静滴补镁8.不用(byng)塞来昔布止痛药9.纠正低钙低磷血症前禁用唑来膦酸！10.停用降钙素11.补钾12.纠正低磷血症后仍骨骼疼痛，试用PTH1-34,第三十四页，共四十二页。,会诊意见(y jin)12：补磷问题,1.盖三淳0.25ug/次，23次/d血磷2.普通维生素D 1000U/d 血磷3.果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳(含量低,1/15)含1,6-二磷酸果糖三钠 正常人250mg/kg，半衰期10分钟，水解出无机磷及果糖 不能纠正磷缺乏症和严重(ynzhng)低磷血症4.中性磷制剂 含11.5mgNa2HPO4及2.58mgKH2PO4 1ml含0.1mmol（3.1mg）元素磷 0.08mmol/kg/次35次/天(3060天,急性)W/O(慢性)血磷维持在0.81.0mmol/L为度5.自然进食,第三十五页，共四十二页。,会诊意见13：补充(bchng)维生素D问题,1,25-(OH)2D 0.25ug/次，23次/d 提高血磷血钙 提高肌力(j l)和平衡能力 调节免疫功能 提高BMD抗骨质疏松性再骨折普通维生素D 1000U/d 活性D不贮存，不能纠正缺乏状态 1000U/d用于预防 2000U用于治疗 必要时肌注2030万U/12月,第三十六页，共四十二页。,会诊意见(y jin)14：补充维生素D问题,1,25-(OH)2D 0.25ug/次/23次/d 提高血磷血钙 提高肌力和平衡能力 调节免疫功能 提高BMD抗骨质疏松性再骨折普通(ptng)维生素D 1000U/d 活性D不贮存/不能纠正缺乏状态 1000U/d用于预防 2000U用于治疗 必要时肌注2030万U/12月,第三十七页，共四十二页。,会诊意见(y jin)15：The Whole Story(3病因3病变),第三十八页，共四十二页。,WHAT SEEN?,没找到肿瘤(zhngli)咋办？100%维持原判！,第三十九页，共四十二页。,又是一例(yl)骨饥饿综合征,第四十页，共四十二页。,敬请批评指导!谢谢！,第四十一页，共四十二页。,内容(nirng)总结,WHATS SEEN。对也不对-不对也对。病程短，无骨骼畸形、O型腿、X型腿、青肢骨折(gzh)或“三叶状”骨畸形。关节活动+负重导致近关节骨面疼痛加重。解痛关键是纠正低磷血症/磷缺乏症和提高骨量。会诊意见8：低钙-低镁血症问题。低镁血症/镁缺乏症。4.2周后血磷仍降低，补充中性磷制剂。9.纠正低钙低磷血症前禁用唑来膦酸。不能纠正磷缺乏症和严重低磷血症。必要时肌注2030万U/12月。谢谢,第四十二页，共四十二页。,