2022年医学专题—库欣综合征专家共识自创(1).ppt

,CRH,HYPOTHALAMUS,PITUITARYADENOMA,ADRENAL,GLANDS,CUSHING DISEASE,ACTH,PLASMA CORTISOL,NEGATIVE,FEEDBACK,William E.Winter,MD,NEGATIVE,FEEDBACK,第一页，共三十二页。,第二页，共三十二页。,肾上腺解剖和组织学解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长46cm,宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧(zu c)呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：球状带 盐皮质激素（醛固酮）皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇）网状带 性激素（脱氢异雄酮）髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素）,第三页，共三十二页。,概 念,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进(kngjn)所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease）。,库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要(zhyo)是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。,第四页，共三十二页。,库欣综合征病因(bngyn),第五页，共三十二页。,临床表现,第六页，共三十二页。,生理剂量的糖皮质激素维持(wich)生命，影响糖/蛋白质/脂肪/水/电解质等物质代谢过程及多种组织器官的功能药理作用抗炎/免疫抑制,第七页，共三十二页。,Company Logo,机制：脂肪的动员和合成都受到促进(cjn)；四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征,1)向心性肥胖(fipng)、满月脸、水牛背、多血质,典型(dinxng)病例,第八页，共三十二页。,Company Logo,CENTRAL OBESITY,第九页，共三十二页。,Company Logo,Buffalo Hump,第十页，共三十二页。,Company Logo,2）皮肤表现：皮肤菲薄(fib)，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，机体处于负氮平衡。,第十一页，共三十二页。,Company Logo,Striae,第十二页，共三十二页。,Company Logo,3）全身及神经系统(shnjngxtng)肌无力、不同程度的神经、情绪反应,第十三页，共三十二页。,Company Logo,4)心血管病变 导致高血压的原因(yunyn)：Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制,第十四页，共三十二页。,Company Logo,5）对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻(shu z)中性粒细胞吞噬减弱,第十五页，共三十二页。,Company Logo,6)性腺功能障碍 女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩(wi su)、阴蒂肥大肾上腺癌？)男性:性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。,第十六页，共三十二页。,Company Logo,7)糖代谢紊乱：大量皮质醇促进(cjn)肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病,第十七页，共三十二页。,推荐对以下(yxi)人群进行库欣综合征筛查：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者,第十八页，共三十二页。,定性(dng xng)诊断定位诊断,库欣综合征的诊断(zhndun),第十九页，共三十二页。,24小时尿游离(yul)皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律,初步(chb)检查,对高度怀疑(huiy)库欣综合征的患者至少进行下述两项检查,第二十页，共三十二页。,第二十一页，共三十二页。,进一步检查(jinch)（定性检查(jinch)）,1mg过夜地塞米松抑制试验(shyn)(dexamethasone suppressiontest，DST经典小剂量DST(10wdose dexamethasone suppression test，LDDST),第二十二页，共三十二页。,过夜(guy)1mgDST,需要(xyo)2天时间，第1天晨8：00取血(对照)后，于次日0：00口服地塞米松1 mg，晨8：00再次取血(服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平切点值18ugdl(50 nmolL)，则其敏感性95、特异性约80；,第二十三页，共三十二页。,经典(jngdin)小剂量DST-方法,口服地塞米松05 mg，每6小时1次，连续2天，服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC，也可服药前后测定血清皮质醇进行(jnxng)比较。,第二十四页，共三十二页。,较1 mg DST的特异性高，正常人口服(kuf)地塞米松第2天，24 h UFC27 nmol24 h(10ug24 h)；血清皮质醇18ugdl(50 nmol/l),经典(jngdin)小剂量DST-结果判定,第二十五页，共三十二页。,定位(dngwi)检查（1）,ACTH大剂量DST促肾上腺皮质激素CRH兴奋(xngfn)试验去氨加压素兴奋试验,第二十六页，共三十二页。,ACTH,8：009：00am：ACTH20 pgml(4 pmoLL)则提示为ACTH依赖性库欣综合征,第二十七页，共三十二页。,大剂量(jling)DST方法,(1)口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg天2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定24 h UFC；(2)单次0:00点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量DST；(3)静脉注射地塞米松47 mg的大剂量DST法；后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。该检查(jinch)主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征,第二十八页，共三十二页。,大剂量DST-结果(ji gu)判断,如用药后24 hUFC或血皮质醇水平被抑制超过(chogu)对照值的50则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征,第二十九页，共三十二页。,定位(dngwi)检查（2）,鞍区MRI肾上腺CT双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)：异位ACTH综合征病灶(bngzo)定位的特殊检查,第三十页，共三十二页。,库欣综合征治疗(zhlio),第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,CRH。生理剂量的糖皮质激素维持生命，影响糖/蛋白质/脂肪/水/电解质等物质代谢过程及多种组织器官的功能。肌无力、不同程度的神经、情绪反应。的作用，减少葡萄糖的利用。进一步检查（定性检查）。切点值18ugdl(50 nmolL)，则其敏感性95、特异性约80。服药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC，也可服药前后测定血清皮质醇进行比较(bjio)。8：009：00am：。库欣综合征治疗,第三十二页，共三十二页。,