2022年医学专题—库欣病-例-讨论20151024(1).ppt

病 例 分 享 与 讨 论,东南大学附属(fsh)中大医院 谢作玲2015-10-24 溧水,第一页，共三十一页。,病史(bn sh)资料,患者，女，19岁因“腰痛伴双下肢浮肿两月余”于2014年9月1日入住肾内科四肢及胸背部可见多处瘀斑，对日光过敏，伴脱发，间断有腹泻，夜尿23次.BP120/80mmHg HR88次/分 甲状腺无舯大，心肺听诊无异常，双下肢轻度凹陷性水肿尿常规：隐血（+）、蛋白（+）、白细胞（+）尿红细胞计数 0.1万/ml 尿渗透压 468尿培养：大肠(dchng)埃希杆菌血常规：WBC 6.25*109/L N 75.21%K+2.68mmol/L Ca+2.07mmol/L TP 54g/L A 35g/L Glu5.16mmol/LALT 29u/L AST19u/L BUN2.6mmol/L Cr 67umol/L TG 0.89mmol/L TCh 4.54mmol/L HDL-C 1.14mmol/L LDL-C 2.73mmol/L,第二页，共三十一页。,初步(chb)诊断,？,第三页，共三十一页。,初步(chb)诊断,尿路感染低钾血症系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)？,第四页，共三十一页。,进一步检查(jinch),血沉、抗核抗体系列、抗dsDNA、ANCA、抗心磷脂抗体、抗CCP抗体、体液免疫特定蛋白(dnbi)、尿NAG正常24h蛋白定量0.182g血K+2.683.08mmol/L 24h尿钾 32.11mmol/L 尿量1.8L皮质醇节律 08：00 24.87ug/dl 16：00 22.76ug/dl 24：00 19.31ug/dl 泌尿系统B超：双肾输尿管膀胱未见异常 腹盆部CT：左肾盂高密度影，结石待排,5,第五页，共三十一页。,治疗(zhlio)方案,抗感染补液补钾,6,第六页，共三十一页。,治疗(zhlio)十天后,血常规 正常尿常规 正常血钾 4.65mmol/L双下肢浮肿消失、腰痛略有(l yu)缓解 2014年9月11日出院,7,第七页，共三十一页。,2014-10-04再次(zi c)入院,再次感腰痛不适、全身乏力、下肢(xizh)浮肿尿常规 正常K+3.02mmol/L Ca+2.10mmol/L TP 54g/L A 32g/L Glu4.11mmol/L ALT 22u/L AST14u/L BUN2.7mmol/L Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L HDL-C 0.89mmol/L LDL-C 2.39mmol/LFT3 1.91ng/dl FT4 0.759ng/dl TSH 0.324uiu/mlTRAb 0.300iu/L皮质醇节律：08：00 30.28ug/dl 16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl,8,第八页，共三十一页。,入院(r yun)诊断？鉴别诊断？,9,第九页，共三十一页。,2014-10-08转入(zhun r)内分泌科,追问病史：四年来体重逐年增加，面部变圆，闭经(b jn)9个月查体：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股沟见宽大紫纹K+3.19mmol/L Na+142.7mmol/L Ca+2.13mmol/L TP 55g/L A 34g/L Glu4.11mmol/LALT 22u/L AST14u/L BUN2.7mmol/L Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L HDL-C 0.89mmol/L LDL-C 2.39mmol/LFT3 1.58ng/dl FT4 1.18ng/dl TSH 0.916uiu/mlTRAb 0.300iu/L,10,第十页，共三十一页。,再次(zi c)入院诊断,皮质醇增多(zn du)症低钾血症,11,第十一页，共三十一页。,病因(bngyn)？并发症？进一步检查？,12,第十二页，共三十一页。,完善(wnshn)检查,地塞米松抑制试验、ACTH检测 1mg D.S.T 8mg D.S.T腰椎摄片肾上腺CT平扫+增强(zngqing)垂体MRI平扫+增强,13,第十三页，共三十一页。,地塞米松抑制(yzh)试验,第十四页，共三十一页。,结果(ji gu),1mg D.S.T 08：00 30.28ug/dl 16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl 次日(c r)08：00 22.61ug/dl 不能被抑制8mg D.S.T 08：00 30.28ug/dl 16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl 次日08：00 4.57ug/dl 能被抑制,15,第十五页，共三十一页。,结果(ji gu),ACTH 08：00 106.82pg/ml(参考值 7.063.4pg/ml)16：00 92.14pg/ml 24：00 74.98pg/ml腰椎(yozhu)摄片：L1、L3-L5椎体楔形变，骨质疏松肾上腺CT平扫+增强：未见异常垂体MRI平扫+增强：垂体微腺瘤 直径0.4cm,16,第十六页，共三十一页。,第十七页，共三十一页。,库欣氏病（垂体(chut)ACTH瘤）骨质疏松低钾血症,18,第十八页，共三十一页。,库欣综合征定性(dng xng)诊断方法,临床表现实验室检查血F昼夜节律消失24小时(xiosh)尿UFC或17-OHCS小剂量地塞米松抑制试验不被抑制胰岛素低血糖试验：血F50%,第十九页，共三十一页。,鉴别(jinbi)诊断,单纯性肥胖(fipng)代谢综合征PCOS外源性类固醇引起的类库欣忧郁症,第二十页，共三十一页。,库欣综合征的病因(bngyn)鉴别,1、临床表现 差别不大2、大剂量地塞米松抑制试验3、血ACTH测定4、CRH兴奋试验5、双侧岩下静脉(jngmi)插管取血ACTH，加CRH 兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管）6、影像检查,第二十一页，共三十一页。,血ACTH测定(cdng)对病因鉴别的意义,第二十二页，共三十一页。,岩下静脉(jngmi)插管取血试验（IPSS),意义：1，鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征；2，若是垂体性，ACTH瘤在左侧还是右侧方法：1，经股静脉插入导管直至双肾岩下静脉相同位置，2，经导管同时取双侧血测ACTH，（IPS），同时抽 取外周静脉血测ACTH(P)，（不同时间）3，静脉注射CRH100g，重复步骤2判断1，IPS:P2:1支持垂体性 2:1支持异位ACTH综合征2，注射(zhsh)CRH后，1,IPS:P3:1支持垂体性 3:1支持异位ACTH综合征3，双侧IPS比较：2:1或3:1（CRH后）,高的一侧提 示有垂体ACTH瘤,第二十三页，共三十一页。,治疗(zhlio)方案,手术 经蝶手术 术前一天及手术当日静滴氢化可的松 术后氢化可的松逐渐减量至改为口服维持内分泌治疗(zhlio)氢化可的松20mg 1次/日 人工周期 地屈孕酮片 10mg 1次/日 钙尔奇D 0.6 1次/日 罗盖全 0.25ug 1次/日 随访甲状腺功能,24,第二十四页，共三十一页。,随访(su fn),术后第二个月 自然行经腰疼、乏力感消失肤色变白 皮肤脱屑 紫纹变淡电解质、甲状腺正常(zhngchng)术后一年内体重减轻15kg复查腰部摄片正常,25,第二十五页，共三十一页。,随访(su fn),2014.10.22 ACTH 3.78pg/ml F 1.44ug/dl2014.11.24 ACTH 1.16pg/ml F 1.44ug/dl 氢化可的松20mg/上午、10mg/下午(xiw)口服2015.08.18 ACTH 13.137pg/ml F 5.64ug/dl甲状腺功能检查 检查时间 FT3（1.84.6pg/ml）FT4（0.931.7ng/dl）TSH（0.274.2uiu/ml）2014.12.10 4.44 0.816 1.962015.08.18 3.53 1.08 2.46,第二十六页，共三十一页。,治疗(zhlio)体会,以尿路感染为首发症状有骨质疏松临床表现需反复详细询问病史进行(jnxng)细致的体格检查熟练掌握下丘脑-垂体-靶腺轴特点,第二十七页，共三十一页。,内分泌轴,下丘脑激素(j s)GnRH CRH TRH PRF PIF GHRH垂体激素 FSH LH ACTH TSH PRL GH靶腺激素 E2 T P F FT3 FT4,第二十八页，共三十一页。,治疗(zhlio)体会,第二十九页，共三十一页。,谢谢您的聆听(ln tn)！,第三十页，共三十一页。,内容(nirng)总结,病 例 分 享 与 讨 论。2014-10-04再次入院(r yun)。2014-10-08转入内分泌科。追问病史：四年来体重逐年增加，面部变圆，闭经9个月。垂体MRI平扫+增强：垂体微腺瘤 直径0.4cm。小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。意义：1，鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征。2:1支持异位ACTH综合征。熟练掌握下丘脑-垂体-靶腺轴特点。谢谢您的聆听,第三十一页，共三十一页。,