2022年医学专题—干燥综合征教学查房(1).ppt

教学(jio xu)查房,干燥(gnzo)综合征,第一页，共五十七页。,教学(jio xu)目标,第二页，共五十七页。,病史(bn sh)汇报,姓名：李常芬，女，45岁，住院号：201501145，床号：25床。患者系“发作性头晕、四肢无力半年，再发3-4天”于2015-01-12入住急诊内科，初步诊断：眩晕 椎基底动脉供血不足 低钾血症。于2015-01-16请我科医生会诊后转入我科进一步治疗(zhlio)。入科时患者无头晕症状，但有口干眼干及全身乏力，饮食睡眠欠佳，入科后给予抑算护胃、改善循环治疗(zhlio)，并完善相关检查，入科诊断：干燥综合征 眩晕 椎基底动脉供血不足 低钾血症 慢性胃炎,第三页，共五十七页。,辅助(fzh)检查,心电图：窦性心律 T波改变 心脏彩超正常双肾B超：双肾结晶 右肾结石 胃镜示：浅表性胃炎 十二指肠球部炎症 1.12查血钠：132mmol/L1.15查血氯：116mmol/L血常规、血沉(xuchn)、甲状腺功能未见异常,第四页，共五十七页。,血钾变化(binhu),第五页，共五十七页。,护理(hl)问题,低血钾,口干眼干,知识(zh shi)缺乏,头晕(tu yn),胃部不适,低血钠,第六页，共五十七页。,“欲哭无泪”也是病 认识(rn shi)干燥综合征,第七页，共五十七页。,情感表达(biod)困难,邻家阿妹(mi)好可怜相思未尽泪已干（眼干无泪）千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙）爱你在心口难开（口干、说话需饮水）,第八页，共五十七页。,干 燥 症 定 义,干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身(zshn)免疫病。主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。,第九页，共五十七页。,干燥(gnzo)综合征自身免疫病,免疫系统就相当于身体里的军队，可以抵御外敌（细菌、病毒）入侵；一旦免疫系统紊乱了，就会破坏自身组织，干燥(gnzo)综合征就是机体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏。,正常(zhngchng)免疫,免疫紊乱,第十页，共五十七页。,干燥(gnzo)综合征（SS）,您明白了吗？就是在一定的遗传背景下，病毒感染加之体内雌激素催化导致机体(jt)免疫系统紊乱对自身腺体成分产生免疫反应。外分泌腺受到造成汗液泪液唾液等分泌减少的“干燥”状况。本病分为原发性和继发性两类。,第十一页，共五十七页。,系统性红斑狼疮(hn bn ln chun),类风湿关节炎,硬皮病,混合性结缔组织(zzh)病,皮肌炎,SS,最为常见(chn jin)的是类风湿关节炎,第十二页，共五十七页。,干燥综合征常见(chn jin)症状,干燥(gnzo)综合征严重危害,干燥综合征治疗(zhlio)方法,干燥综合征护理措施,内容,干燥综合征诊断标准,第十三页，共五十七页。,好发于中年妇女,好发于中年妇女，男女之比1：9，发病年龄通常在4050岁，也见于(jiny)儿童。约66%SS患者感觉乏力；常有发热，多为低热，少数病例也可表现为高热；还可有体重下降。关节痛常见，仅小部分有关节肿胀，但多不严重,第十四页，共五十七页。,发病率,发病(f bng)年龄,性别(xngbi),遗传(ychun)倾向,0.4-0.7%,40-50岁多见,女:男 9-20:1,有HLA相关性,干燥症流行特点,第十五页，共五十七页。,病 理,主要有两种病理改变 淋巴细胞浸润 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；血管炎 由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统(xtng)表现的病理基础。,第十六页，共五十七页。,泪腺(lixin),胃肠道,呼吸道,阴道(yndo)腺体,汗腺(hnxin),涎腺,胰腺,肾小管,肝内小胆管,外分泌腺炎,第十七页，共五十七页。,临床表现-口干燥症,猖獗(chngju)性龋齿,口干燥症,腮腺炎,舌病变(bngbin),口干,第十八页，共五十七页。,口干燥症,第十九页，共五十七页。,临床表现-眼干燥症,无泪、畏光、眼疲劳(plo),眼干燥症,结膜炎、角膜炎,泪腺肿胀(zhngzhng)、眼眶肿块,异物(yw)、烧灼感，视力模糊,眼睑缘反复化脓性感染,第二十页，共五十七页。,皮肤(p f),结节(ji ji)红斑,雷诺现象(xinxing),过敏性紫癜样皮疹,第二十一页，共五十七页。,临床表现-其他(qt)浅表腺体,气管(qgun)干燥,第二十二页，共五十七页。,临床表现(bioxin)-腺体外表现(bioxin),发热(f r),皮肤(p f)黏膜,神经系统,关节肌肉,神经系统,乏力疲劳,第二十三页，共五十七页。,干燥综合征常见(chn jin)症状,干燥(gnzo)综合征严重危害,干燥综合征治疗(zhlio)方法,干燥综合征护理措施,内容,干燥综合征诊断标准,第二十四页，共五十七页。,肺部受累(shu li),大部分患者无呼吸道症状，轻度受累者出现(chxin)干咳、重者出现气短，部分出现肺间质纤维化，甚至出现肺动脉高压，少数人因此出现呼吸功能衰竭！,第二十五页，共五十七页。,肾脏(shnzng)受累,国内报道约30%50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒导致低血钾性肌肉麻痹(mb)，严重者出现肾钙化、肾结石以及软骨病,第二十六页，共五十七页。,其他(qt)系统受累,血液系统：白细胞减少或/和血小板减少。本病淋巴瘤的发生率约为正常人群的44倍；消化道：胃镜检查发现6370患者有萎缩(wi su)性胃炎。36患者胃酸低下，14无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩(wi su)，约20%患者有肝脏损害；神经系统：累及神经系统的发生率为5%,。,第二十七页，共五十七页。,第二十八页，共五十七页。,干燥综合征常见(chn jin)症状,干燥(gnzo)综合征严重危害,干燥综合征治疗(zhlio)方法,干燥综合征护理措施,内容,干燥综合征诊断标准,第二十九页，共五十七页。,常见(chn jin)实验室检查,第三十页，共五十七页。,滤纸(lzh)试验：判断泪腺的损害程度,第三十一页，共五十七页。,唇腺活检(hu jin)：可见淋巴细胞聚集灶,第三十二页，共五十七页。,2002年干燥综合征国际诊断(zhndun)标准,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受(rnshu)的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。,第三十三页，共五十七页。,III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer（滤纸）I 试验；2、角膜染色（）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（）；2、腮腺(sixin)造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,2002年干燥综合征国际诊断(zhndun)标准,第三十四页，共五十七页。,干燥(gnzo)综合征常见症状,干燥(gnzo)综合征严重危害,干燥综合征治疗(zhlio)方法,干燥综合征护理措施,内容,干燥综合征诊断标准,第三十五页，共五十七页。,一般(ybn)治疗,注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染预防感冒及其他病毒感染精神(jngshn)舒畅，树立较长时间治疗的信心不吃刺激性及“上火”的食物与医生交朋友，得到保健指导,第三十六页，共五十七页。,对症(du zhng)治疗,第三十七页，共五十七页。,免疫调节治疗(zhlio),第三十八页，共五十七页。,白芍(bi sho)总苷（帕夫林）,药理作用：免疫调节作用；抗炎作用；对肝脏有保护作用用途广：可用于类风湿(fn sh)关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、未分化结缔组织病等风湿(fn sh)免疫病。用量：每次2粒，每天3次不良反应：偶有软便或腹泻，可自行缓解。或陈皮泡水服安全性高，适合患者长期使用。尤其是对于老年、儿童、育龄期妇女、肝功能不好者TGP能明显增加唾液流率,改善口干症状，而且帕夫林能缓解便秘，同时有效降低SS患者的血沉，对干燥综合征患者有良好的治疗作用且副作用小。,第三十九页，共五十七页。,干燥(gnzo)综合征常见症状,干燥(gnzo)综合征严重危害,干燥(gnzo)综合征治疗方法,干燥综合征护理措施,内容,干燥综合征诊断标准,第四十页，共五十七页。,干燥症护理(hl),第四十一页，共五十七页。,干燥症眼部护理(hl),眼保护性措施：1.室内应保持适宜的温湿度。2.不要长时间盯住电脑、电视屏3.多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟4.不戴隐形眼镜5.外出戴墨镜(mjng)。6.注意眼卫生，减少摩擦,1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2.刺激泪液分泌(fnm)的药物3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素,第四十二页，共五十七页。,干燥症口腔(kuqing)护理,定期口腔(kuqing)检查,小口饮水,饭后漱口,无糖口香糖,第四十三页，共五十七页。,口腔(kuqing)护理,口腔溃疡及时(jsh)治疗,口腔溃疡时，可先用生理盐水(shnglynshu)棉球擦洗局部，,注意口腔卫生和，做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔的感染,口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部,口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺 的抗胆碱能作用的药物,第四十四页，共五十七页。,疼痛(tngtng)护理,疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。观察疼痛的程度及诱发因素；关节功能位；指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法；精神安慰(nwi)和心理疏导；指导患者应用松弛疗法。,第四十五页，共五十七页。,用药(yn yo)指导,非甾体抗炎镇痛药。免疫(miny)抑制剂糖皮质激素生物制剂,NSAIDs 1.胃肠道副作用2.过敏反应3.肾脏(shnzng)副反应4.神经系统5.血液系统6.肝损伤,免疫抑制剂 1.胃肠道副作用2.骨髓抑制3.肾脏副反应4.生育受损5.脱发、血尿6.肝损伤,第四十六页，共五十七页。,多吃滋阴清热生津(shn jn)食物,3,禁辛辣(xnl)、刺激食物,4,干燥症饮食(ynsh)护理,5,饮食护理,指导含钾高食物,1,清淡易消化，禁肥甘厚腻,高热量、高蛋白、富含维生素,第四十七页，共五十七页。,糖皮质激素 常见不良反应有满月脸，水牛背，血压、血糖升高，引起或加重溃疡，骨质疏松等。服药期间应低盐、高蛋白、含钾、钙丰富的食物定期监测血压、血糖免疫抑制剂 主要不良反应是白细胞，血小板的减少，脱发等；指导患者避免去人多的公共场所，预防感染，做好保暖(bo nun)，防止受凉；避免受伤。,第四十八页，共五十七页。,皮肤(p f)护理,第四十九页，共五十七页。,心理(xnl)护理,在做好基础护理的同时还要做好病人的心理(xnl)辅导，以积极态度对待疾病,因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除(xioch)悲观心理和减轻精神负担,对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。,第五十页，共五十七页。,健康(jinkng)教育,帮助其了解(lioji)疾病的性质、病程和治疗方案。避免感染，受伤,注意休息与治疗性锻炼，养成良好的生活方式和习惯；有计划的锻炼，必要时提供(tgng)辅助工具，坚持循序渐进。,知识宣教,生活指导,第五十一页，共五十七页。,健康(jinkng)教育,1.应吃滋阴养液、生津润燥的食物(shw)，宜吃清淡、富维生素的新鲜瓜果蔬菜，2.避免辛辣火热的饮品和食物3.严禁吸烟,坚持用药，不可自行停药或调剂(tio j)量，注意药物的不良反应对胃肠道刺激大，应饭后服，并同服护胃药糖皮质激素免疫抑制剂,饮食指导,药物指导,第五十二页，共五十七页。,出院