2022年医学专题—常见血液病的血液学特征讲义(1).ppt

骨髓细胞形态学检查(jinch),湘潭市中心医院检验科曾国强,P312,第一页，共五十九页。,第五节、常见(chn jin)血液病的血液学特征,一、贫血 单位容积循环(xnhun)血液中RBC、Hb及（或）血细胞比容（Hct)低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的一种共同症状。诊断贫血必须查找病因。,第二页，共五十九页。,常见(chn jin)贫血：1、缺铁性贫血2、溶血性贫血3、巨幼细胞性贫血4、再生障碍性贫血,第三页，共五十九页。,1、缺铁性贫血(pnxu),血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为贫血中最常见的一种。血象（1）RBC、Hb均减少。以Hb减少更明显(mngxin)。（2）中度以上贫血才显示RBC小细胞低色素性特征。严重贫血时RBC中央苍白区明显扩大而呈环形，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞。（3）网织红细胞轻度增高或正常。（4）WBC+DC一般正常。PLT一般正常。,第四页，共五十九页。,骨髓象（1）骨髓增生程度为明显活跃；（2）尤以红系增生显著，幼红细胞比例30%，以中晚幼红增高为主，粒红比值减小；幼红细胞体积减少(jinsho)，深染，着色嗜碱性，有时细胞边缘不整，可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩呈“炭核”（核老质幼）。成熟RBC变化同血象。（3）粒系统相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。（4）巨核细胞系正常。,第五页，共五十九页。,【其它检查】铁染色：缺铁性贫血外铁阴性，细胞内铁明显减少(jinsho)或阴性。血清铁蛋白14g/L、血清铁10mol/L等提示缺铁性贫血。,第六页，共五十九页。,小细胞(xbo)，低色素性贫血,第七页，共五十九页。,第八页，共五十九页。,第九页，共五十九页。,2、溶血性贫血(pnxu),是由于各种原因使红细胞寿命(shumng)缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。,第十页，共五十九页。,血象（1）RBC、Hb均平行减少。（2）RBC大小不等，易见大RBC、嗜多色性红细胞、有核RBC（以中、晚幼红为主），以及可见Howell-jolly小体、Cabot环、点彩红细胞。某些贫血有时出现特殊(tsh)的异型RBC，如球形红细胞、靶形细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定的意义。（3）网织红细胞增高。急性溶贫明显增高。（4）急性溶贫WBC+PLT常增高。,第十一页，共五十九页。,骨髓象（1）骨髓增生程度为明显活跃；（2）尤以红系增生显著，幼红细胞比例30%，急性溶贫比例50%。以中晚幼红增高为主，粒红比值减小或倒置；核分裂型幼红细胞多见。可见幼红细胞边缘不规则突起，核畸形，Howell-jolly小体、碱性(jin xn)点彩RBC等。成熟RBC变化同血象。（3）粒系统相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。（4）巨核细胞系正常。,第十二页，共五十九页。,第十三页，共五十九页。,溶血性贫血(pnxu),第十四页，共五十九页。,3、巨幼细胞(xbo)贫血,是由于叶酸及（或）维生素B12缺乏(quf)使DNA合成障碍所引起的一组贫血。血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外，粒细胞系也出现巨幼特征和分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及粘膜细胞也可发生变化。,第十五页，共五十九页。,【血象】1）RBC、Hb减少。2）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。3）网织红细胞轻度增多或正常。4）WBC正常或稍低，中性(zhngxng)粒细胞胞体偏大，呈核右移，达10叶以上。5）PLT正常或减少，可见巨大血小板。【骨髓象】1）骨髓增生明显活跃，粒红比值减低。2）红系统显著增生，常40%，以早、中幼红细胞阶段为主，巨幼红细胞10%；（巨幼红细胞特征：胞体大，胞质丰富；核大，疏松网状；核质发育不平衡，“核幼质老”。）,第十六页，共五十九页。,3）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。4）粒系可见巨型变，常见巨晚幼粒和巨杆状粒细胞，成熟粒细胞分叶过多。5）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡。【其它检查(jinch)】血清维生素B1290pg/ml，血清叶酸3ng/ml。,第十七页，共五十九页。,第十八页，共五十九页。,第十九页，共五十九页。,巨幼红细胞性贫血,第二十页，共五十九页。,巨幼红细胞性贫血,第二十一页，共五十九页。,4、再生(zishng)障碍性贫血,是由于多种原因所致的骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的一组综合症。主要临床表现是贫血、感染和出血。（1）急性型：AAA又称重型再障I型，起病急，发展迅速，常以严重出血、感染为主要表现。（2）慢性型：CAA起病和进展缓慢，以贫血和轻度皮肤、粘膜出血多见。CAA在病程中如病情加重，临床表现和血液学变化(binhu)和AAA相似，则称为重型再障II型。,第二十二页，共五十九页。,【血象】全血细胞减少；网织红细胞减少，绝对值0.5109/L为急性再生障碍性贫血的诊断指标之一；成熟红细胞形态(xngti)正常。白细胞分类计数以成熟淋巴细胞为主，中性粒细比值减少；再生障碍性贫血周围血无幼红细胞。,第二十三页，共五十九页。,【骨髓(su)象】骨髓增生减低或极度减低；红系、粒系、巨核细胞系三系均减少，幼红细胞和幼粒细胞罕见，比值减少，巨核细胞罕见或缺如，血小板减少；成熟淋巴细胞相对增多，可达80%以上；非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞易见。【其它检查】细胞化学染色NAP增高，中性粒细胞糖原染色比正常人显著增强，储存铁偏高。,第二十四页，共五十九页。,慢性再生(zishng)障碍性贫血,第二十五页，共五十九页。,二、白血病,是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点是造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍，并浸润(jnrn)其他器官和组织，而正常造血功能则受到抑制。,第二十六页，共五十九页。,1.急性(jxng)白血病2、慢性白血病（1）慢性粒细胞白血病（2）慢性淋巴细胞性白血病,第二十七页，共五十九页。,1.急性白血病 FAB分型 急性淋巴细胞性白血病(ALL):L1、L2、L3三型 急性髓细胞性白血病(AML)分为七型：M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病-颗粒(kl)增多的早幼粒细胞白血病）M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）,第二十八页，共五十九页。,1.急性白血病 血象 白细胞增多性白血病，WBC多在(1050)109/L之间，分类(fn li)易见幼稚细胞；白细胞减少性白血病，WBC减少，分类不易见到幼稚细胞；RBC和Hb显著减少；PLT常60109/L。,第二十九页，共五十九页。,骨髓象（1）增生明显活跃或极度活跃；（2）一系或二系原始细胞明显增多，或=30%ANC。（3）其他系统血细胞受到抑制。（4）涂片中可见分裂(fnli)型细胞和退化细胞。,第三十页，共五十九页。,其他检查 细胞化学染色(rns)、免疫检查、染色(rns)体及分子生物检查等。细胞化学染色（如前述）免疫学检查：CD3、CD7为T-ALL特异性标记（但CD7在AML有10%交叉反应）CD10、CD19、CD22作为B-ALL特异性标记 CD13、CD33、MPO为AML特异性标记。,第三十一页，共五十九页。,急性(jxng)粒细胞白血病,第三十二页，共五十九页。,急性(jxng)单核细胞白血病,第三十三页，共五十九页。,急性(jxng)淋巴细胞白血病,第三十四页，共五十九页。,红白血病,第三十五页，共五十九页。,2、慢性白血病（1）慢性粒细胞白血病【骨髓象】骨髓增生极度活跃，粒:红比值显著增高；有核细胞分类原粒细胞、早幼粒细胞10%15%，以中性(zhngxng)中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多；,第三十六页，共五十九页。,巨核细胞可增多，出现小巨核、单圆核巨核细胞等病态变化；急变期骨髓病理情况与急性白血病相似，出现大量(dling)原始白血病细胞。,第三十七页，共五十九页。,【血象】早期多正常，少数病人可增高；WBC通常(tngchng)在（100300）109/L之间，甚至更高；分类以中、晚幼粒细胞增生为主，嗜酸、嗜碱粒细胞增多是其特征之一；初发时多数PLT正常或增多，后期减少。,第三十八页，共五十九页。,【其他检查】NAP活性显著降低；90%95%以上病例可出现Ph1染色体(费城(fi chn)染色体)，为慢性粒细胞白血病特征之一。,第三十九页，共五十九页。,慢性(mn xng)粒细胞白血病,第四十页，共五十九页。,（2）慢性(mn xng)淋巴细胞性白血病,慢性淋巴细胞性白血病多见于老年男性，90%的病人(bngrn)在50岁以上发病。起病缓慢，以全身淋巴结肿大为主要表现，脾轻度或中度肿大，常合并自免溶贫。病长短不一，10年至20年。,第四十一页，共五十九页。,慢性(mn xng)淋巴细胞白血病,第四十二页，共五十九页。,三、骨髓增生(zngshng)异常综合症,是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态(bngti)造血。FAB分型：（1）RA（难治性贫血）（2）RA-S（难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多）（3）RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多）（4）CMML（慢性粒-单核细胞白血病）（5）RAEB-T（难治性贫血伴原始细胞增多-转化型）,第四十三页，共五十九页。,骨髓增生(zngshng)异常综合征,第四十四页，共五十九页。,骨髓增生(zngshng)异常综合征,第四十五页，共五十九页。,四、多发性骨髓瘤,是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨质破坏，血清和尿中出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现出基底较窄的单峰，称M蛋白。临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、高粘滞性综合症、肾功能损害(snhi)及易罹患感染等症状。,第四十六页，共五十九页。,血象(xuxing),（1）RBC、Hb有不同程度的减少。多正细胞正色素(s s)贫血。成熟RBC呈串钱状排列。ESR增高。（2）WBC正常或减少。血片中可发现骨髓瘤细胞；当2*10E9/L，可考虑浆细胞白血病。（3）WBC正常或减少。,第四十七页，共五十九页。,骨髓(su)象,（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃。（2）出现典型的骨髓瘤细胞(xbo)。（3）粒系、红系、巨核细胞系统的比例随骨髓瘤细胞的百分率的高低而不同。,第四十八页，共五十九页。,多发性骨髓瘤,第四十九页，共五十九页。,五、原发性血小板减少(jinsho)性紫癜,是一种自身免疫性疾病。其特点是患者体内产生抗血小板抗体(kngt)，致使血小板寿命过短，破坏过多。骨髓中巨核细胞增多，但巨核细胞的成熟及产血小板的功能受抑制。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型好发于青壮年女性。,第五十页，共五十九页。,原发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第五十一页，共五十九页。,转移(zhuny)癌,第五十二页，共五十九页。,其他(qt),丝虫病黑热病,第五十三页，共五十九页。,丝虫病,第五十四页，共五十九页。,黑热病,第五十五页，共五十九页。,谢谢(xi xie)大家,第五十六页，共五十九页。,人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己(zj)的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。,第五十七页，共五十九页。,第五十八页，共五十九页。,内容(nirng)总结,骨髓细胞形态学检查。血清铁蛋白14g/L、血清铁10mol/L等提示缺铁性贫血。【其它