出血性疾病(jíbìng)概述四川大学华西医院血液(xuèyè)内科刘霆教授第一页，共四十五页。一定义由于血管壁异常、血小板数量质量改变、凝血和抗凝血功能障碍而表现为自发出血或轻微外伤后出血不止(bùzhǐ)或过多的临床症候群第二页，共四十五页。凝血与抗凝机制的病理生理凝血与抗凝机制的病理生理基础基础第三页，共四十五页。Primary--ISecondary--IIBloodvessels&PlateletsCoagulationfactors&Fibrinolyticagents第四页，共四十五页。Vascularaspect：•血管收缩-血流缓慢•内皮细胞表达并释放vwF-血小板粘附聚•血管损伤-胶原暴露-内源性凝血•组织(zǔzhī)因子释放-外源性凝血•释放t-PA-纤维蛋白溶解系统•表达及释放TM—PC第五页，共四十五页。Plateletaspect：Function：•保持血管(xuègun)ǎ内皮完整性•adhesion：需有-胶元、vwF、GPIb•aggregation:(诱聚剂）GPⅡb/Ⅲa-变形-白色血栓•secretion（a颗粒、致密颗粒）：有5-HT、TXA2、ADP；Ca2+、PF3血管收缩、血小板聚集、凝血第六页，共四十五页。vWFvWFvWFPlateletAdherencecollagencollagenGpIbvWFGpIbvWFGpIbvWF凝血与抗凝机制的病理生理凝血与抗凝机制的病理生理(shēnglǐ)(shēnglǐ)基础基础第七页，共四十五页。GpIbvWFvWFvWFBernard-SoulierSyndrome-巨大血小板综合症vonWillebrand'sDisease第八页，共四十五页。GpIbvWFDenseGranuleIIIaIIbIIIaIIbADPADPIIIaIIbPlateletAggregationFibrinogenEDDD凝血与抗凝机制的病理生凝血与抗凝机制的病理生理理(shēnglǐ)(shēnglǐ)基础基础第九页，共四十五页。DenseGranuleAlpha-granuleLysosomeADPß-thromboglobulinPlateletfactor4Platelet-derivedGrowthFactorFibrinogenFactorVHydrolasePlateletReleaseFunction凝血与抗凝机制的病理凝血与抗凝机制的病理(bìnglǐ)(bìnglǐ)生理基础生理基础第十页，共四十五页。血小板在止血中的作用•粘附、聚集(jùjí)、释放、变形—白色血栓（初级止血）•释放TXA2—血管收缩—止血•PF3及Ⅲ--外源性凝血•在HMWK及PK存在下--Ⅻ、Ⅺ，内源性凝血•活化plt释放血栓收缩蛋白—血块收缩—挤出血清—稳定血栓第十一页，共四十五页。Coagulation凝血因子概括(gàikuò)•Ⅰ-XIII，共12种（无Ⅵ）；Ⅰ-Fib;--prothrombin;-tissuefactor;--CaⅡⅢⅣ+•除Ca+外，均为蛋白质第十二页，共四十五页。•血液中以酶原形式存在，激活后再右下角注a,如Ⅹ--aⅩ•以发现顺序命名•产生部位：主要在肝...
