2022年医学专题—先天性高肩胛症(1).pptx

先天性肩胛(jinji)高位症,第一页，共二十页。,先天性肩胛高位症：（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形，常合并有其他(qt)畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm10cm。,先天性肩胛(jinji)高位症,第二页，共二十页。,【病因与病理】羊水过多，宫内压力过大，导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。此后(c hu)肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛一般较正常小，变形，常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛骨活动受限。,第三页，共二十页。,【临床表现】单侧者多，双侧仅占10%；患侧颈部(jn b)短而丰满；颈肩线轮廓不清；肩胛骨位置高、小；,第四页，共二十页。,【临床表现】肩胸活动障碍，肩肱活动正常；肩外旋活动受限有旋转改变(gibin)：内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。,第五页，共二十页。,【影像学表现】X线：单侧或双侧。肩胛骨位置较高，较正常小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。合并(hbng)颈胸椎畸形。,第六页，共二十页。,【影像学表现】X线：在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位(y wi)骨块。合并颈胸椎畸形。,第七页，共二十页。,【影像学表现(bioxin)】CT：,第八页，共二十页。,【影像学表现(bioxin)】CT：,第九页，共二十页。,【影像学表现(bioxin)】CT：,第十页，共二十页。,【影像学表现(bioxin)】CT：,第十一页，共二十页。,【Cavendish分级】：一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面，穿衣后外观近乎正常。二级：畸形轻，两侧肩关节在同一平面或接近同一平面，但穿衣后可看出畸形，且在患处颈蹼处有一肿物。三级：畸形中等，肩关节高于对侧2-5cm，畸形很容易看出。四级：畸形严重，肩关节明显高于健侧，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触(dch)，有时合并短颈畸形。,第十二页，共二十页。,【手术治疗(zhlio)要点】手术应在3-6岁进行。二、三级畸形的患者，一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。三、四级畸形的患者，则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。,第十三页，共二十页。,【手术方式】单纯肩椎骨切除术。肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部分切除术。肩胛骨骨膜外剥离、完全(wnqun)游离肩胛骨下移术Woodward肩胛骨下移术。,第十四页，共二十页。,【肩胛骨下移术(Woodward手术)】(1)麻醉(mzu)：全麻。(2)体位：病人俯卧位。(3)操作步骤：切口,第十五页，共二十页。,显露(xinl)与分离,第十六页，共二十页。,显露(xinl)与分离,第十七页，共二十页。,显露(xinl)与分离,第十八页，共二十页。,缝合，用肩-肱绷带(bngdi)包扎2周。,第十九页，共二十页。,内容(nirng)总结,先天性肩胛(jinji)高位症。正常成人肩胛(jinji)骨位于第2至第7、8胸椎之间。羊水过多，宫内压力过大，导致肩胛(jinji)骨无法下降或病毒感染所致。肩胛(jinji)骨周围肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛(jinji)骨活动受限。肩胸活动障碍，肩肱活动正常。有旋转改变：内上角转向中线，下角远离脊柱转向腋窝。肩胛(jinji)骨位置较高，较正常小。一级：畸形很轻，两侧肩关节在同一平面，穿衣后外观近乎正常。肩胛(jinji)骨广泛骨膜下剥离、肩胛(jinji)骨大部分切除术。肩胛(jinji)骨骨膜外剥离、完全游离肩胛(jinji)骨下移术,第二十页，共二十页。,