2022年医学专题—儿童非癫痫性发作(1).ppt

儿童(r tng)非癫痫性发作,蚌埠医学院第一(dy)附属医院 刘晓林,1,第一页，共五十五页。,发作(fzu)性疾病,一、概念(ginin)：临床上常将突然发生、突然终止的机体功能异常，而发作间期一切正常者，称为发作性疾病或发作性事件。二、临床特点：反复发作性、短暂性、相对刻板性,2,第二页，共五十五页。,发作(fzu)性疾病,二大类：一、癫痫性：由于大脑皮质神经元异常放电所导致的发作性神经功能异常，称为癫痫性发作；二、非癫痫性：由多种原因引起的机体功能异常表现，类似于痫性发作但并不伴有与发作同步的发作性大脑皮质神经元异常放电，临床(ln chun)上称为非癫痫性发作(NES)或非癫痫发作性疾病、非癫痫发作事件。,3,第三页，共五十五页。,发作(fzu)性疾病,与癫痫发作相比，非癫痫发作性疾病更为常见，尤其在儿童据统计在国外癫痫中心就诊(ji zhn)的患儿中，有1823的患儿被证实为非癫痫发作性疾病，520非癫痫发作性疾病被误诊为难治性癫痫。重点在儿童,4,第四页，共五十五页。,儿童(r tng)非癫痫性发作,是指一大类短暂(dunzn)的发作性异常行为，不伴有同步异常脑电活动。,5,第五页，共五十五页。,儿童(r tng)非癫痫性发作：分类,(一)按年龄阶段分类 儿童NES 各年龄阶段的临床表现形式是不同的。1.新生儿期:常见的NES 周期性呼吸(periodic breathing)、非惊厥性呼吸暂停(nonconvulsive apnea)、颤动(jitteri ness)、过度(gud)惊吓反应症(startle disease)、新生儿姿势性或其他非癫性发作(neonatal posturing and other nonepileptic episodes)等。,6,第六页，共五十五页。,儿童(r tng)非癫痫性发作：分类,2.婴幼儿期:常见(chn jin)的NES 为非癫痫性强直样发作(nonepileptic tonic seizure)、良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)、颤抖发作(shuddering attacks)、屏气发作(breathholding attacks)、情感性交叉擦腿动作(masturbation)、婴儿手足搐搦症(infantile tetany)等。,7,第七页，共五十五页。,儿童非癫痫性发作(fzu)：分类,3.学龄前及学龄期:常见的NES 为睡眠障碍(sleep disor2 ders)、抽动障碍(ticdisorders)、暴怒(bo n)发作(rage attacks)、其他发作性疾病如偏头痛、晕厥及癔症性发作(hysteria attacks),8,第八页，共五十五页。,儿童非癫痫(dinxin)性发作：分类,(二)按病因分类病因多种多样,1、躯体性NES由生理性因素所致(su zh);包括婴儿手足搐搦症、睡眠障碍、抽动障碍、过度惊吓反应症、偏头痛(migraine)、晕厥(syncope)、短暂性脑缺血发作(bansient ischemic attacks)等。2、心因性NES由心理性因素所致:包括非癫痫性强直样发作、屏气发作、情感性交叉擦腿动作、癔症性发作、情绪障碍(emotional disor ders)等。在儿科临床上,心因性NES 有增多趋势,且往往被误诊为癫痫,9,第九页，共五十五页。,儿童非癫痫性发作(fzu)：分类,(三)按发作性质分类根据发作性事件的性质,可将NES 分为3 类。1.功能性发作:排除神经系统及其他系统器质性病变,主要表现为一过性功能障碍,包括偏头痛、过度惊吓反应症、睡眠障碍、抽动障碍、运动障碍等。2.心因性发作:发作在情绪或环境因素参与下发生,暗示可诱发或停止发作,包括癔症性发作、屏气发作、情绪障碍等。3.生理性发作:为儿童正常发育过程中出现的某些生理现象(xinxing)或行为表现,随年龄增大逐渐自行消失,不需治疗。包括周期性呼吸、非癫性强直样发作、睡眠肌阵挛、惊吓反应(startle responses)、清醒时的局部肌阵挛(localized myoclonus during wakefulness)等。,10,第十页，共五十五页。,儿童非癫痫性发作(fzu)：分类,(四)其他 1、缺氧发作性疾病(anoxic hypoxia paroxysmal disorders)、2、精神性发作事件(psychogenic paroxys2mal events)、3、睡眠期间(qjin)发生的发作性事件(paroxysmal eventsoccurring during sleep)、4、运动发作性事件(paroxysmal events ofmovements)5、其他发作性症状(other episodic symptoms),11,第十一页，共五十五页。,非癫痫性发作事件(shjin)的诊断,没有单一的临床或EEG标准足以明确NES 诊断一、临床发作特点,二、结合EEG监测,三、全面分析(fnx)为基础四、必要的鉴别诊断,12,第十二页，共五十五页。,儿童非癫痫(dinxin)性发作：诊断,一、NES 临床发作特点1、共同(gngtng)特点1.发作形式多样且不固定;2.发作时间通常较癫痫发作为长;3.发作以觉醒状态下多见,心因性NES 从不发生于睡眠中;4.可伴其他因素,如情绪改变等;5.脑电图(EEG)正常,特别是发作时EEG正常更有意义;6.神经系统检查和神经精神发育正常;7.一般不需特殊药物治疗,预后良好。,13,第十三页，共五十五页。,儿童(r tng)非癫痫性发作：诊断,一、临床发作特点2、临床发作资料采集的困难儿童特别是婴儿年龄小不能叙述自己的感受，不可能提供详尽准确的病史，即或有目击者，也因为看到孩子发作而变得紧张(jnzhng)或因缺乏相应的专业知识 而使病史的可靠性受到影响；若不对患儿病史特点进行仔细的分析和全面系统的检查与鉴别，就很容易导致误诊误治。家庭DV录像拍摄到的发作表现有时也能为诊断和鉴别诊断提供很好的帮助,14,第十四页，共五十五页。,儿童非癫痫(dinxin)性发作：诊断,一、临床发作特点3、临床发作表现的重要性 是诊断和鉴别儿童非癫痫性发作和癫痫的基础。详细而可靠的病史，对发作期症状的观察，是鉴别痫性与非痫性发作的基础；4、无特异（特征）性：到现在为止的研究没有显示任何(rnh)一种临床症状是儿童非癫痫性发作所特有的，单纯以临床观察确定新生儿发作的性质(癫痫性或非癫痫性)是非常困难的,15,第十五页，共五十五页。,儿童非癫痫性发作(fzu)：诊断,二、结合(jih)EEG监测1、电生理检查的关键性：“金标准”发作期EEG正常是诊断非痫性发作最可靠证据，动态脑电图和视频脑电检测是目前鉴别痫性与非痫性发作最重要的方法。在非癫痫性疾病中癫痫样电活动的出现率为0.2%10.6%,16,第十六页，共五十五页。,儿童(r tng)非癫痫性发作：诊断,二、结合EEG监测2、注意事项儿童脑电图检查的阳性率可能受癫痫发作频率(pnl)、类型、距离末次发作的时间以及用药情况等许多因素的影响。脑电图检查并非总能发现癫痫特异波，即使脑电图有癫痫特异波也不能肯定为癫痫；儿童大脑功能发育不成熟性，易受颅内外不良因素影响而产生脑电图异常率较高。癫痫简单部分发作时EEG可正常。正确分析监测的EEG波形,绝对不能将痫波扩大化而造成假阳性。,17,第十七页，共五十五页。,儿童非癫痫性发作(fzu)：诊断,二、结合EEG监测3、不同EEG检查方法的特点24 h全信息AEEG监测,可行定位(dngwi)显示,定量分析,实时显示癫放电频率特征,准确判定病灶范围,测定分析睡眠障碍。提高癫痫监测阳性率等方面明显优于REEG。,18,第十八页，共五十五页。,儿童非癫痫(dinxin)性发作：诊断,三、全面分析为基础1、具有阵发性临床发作,而EEG不伴与发作同步的爆发性异常脑电活动即可诊断为NES。2、NES 发作形式,NES 与癫痫并存,癫痫样脑波,脑器质性损害证据及抗癫痫药滥用(lnyng)，发作间隙期EEG异常是影响NES 诊断的主要因素,19,第十九页，共五十五页。,儿童非癫痫(dinxin)性发作：诊断,四、必要的鉴别诊断：1、必须与癫痫鉴别临床高度相似性：发作具有共同的特点治疗和预后的高度差异性：误诊带来严重后果癫痫性和非癫痫性发作并存 不论是何种类型(lixng)的非痫性发作均可能与癫痫发作并存，可与癫痫发作相互重叠或癫痫控制后出现非痫性发作 儿童发病的特殊性：家长、病史的困难,20,第二十页，共五十五页。,癫痫性和非癫痫性发作并存其机制:1.巧合;2.发病机制上可能有关联;3.抗癫痫药物的毒副反应,如药物对患儿情绪的影响可增加心因性发作。4、癫痫患儿本身有较多的心理行为问题NES 与癫痫发作并存常使诊断和治疗复杂化,是癫痫成为难治性的常见(chn jin)原因之一。,21,第二十一页，共五十五页。,儿童发病的特殊性2006年对58例0-14岁调查，个性因素在学龄儿童的非癫痫性发作中起主要作用，家长的个性特征与对子女的某些非癫痫性事件的误认，特别是对婴幼儿正常生理现象及行为现象表现的误认有重要关系。了解(lioji)非癫痫性发作儿童及家长的个性特征有助于正确诊断及进行适当的心理治疗。,22,第二十二页，共五十五页。,儿童非癫痫(dinxin)性发作：诊断,四、必要的鉴别诊断：2、意义重大重视癫痫与NES的诊断与鉴别诊断，对于提高癫痫的诊治水平，减少由于医源性因素给患者、家庭及社会(shhu)带来的各种危害具有 重 要 意 义。,23,第二十三页，共五十五页。,儿童(r tng)非癫痫性发作：诊断,四、必要的鉴别诊断：3、NES之间的鉴别儿童非癫痫性发作种类较多：预后、治疗差异较大有些发作属正常小儿(xio r)发育过程中可以见到的一种行为，随年龄增大逐渐消失，多在1岁左右停止发作，不需治疗。,24,第二十四页，共五十五页。,常见的儿童(r tng)非癫痫性发作,一、良性新生儿睡眠肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus)出现(chxin)在生后1个月内，多数出现在非快速动眼睡眠(NREM)期睡眠，有时可由声音或晃动婴儿等外界刺激诱发。肌阵挛主要累及前臂和手，也可累及足、面部、躯干或腹部肌肉。抽动可为双侧、局部或多灶性，多数部位不固定，有节律或无节律，常以15次/s的频率出现，每次持续数秒，并可成串出现，持续2030min，甚至长达90min，容易被误认为惊厥持续状态。,25,第二十五页，共五十五页。,常见的儿童(r tng)非癫痫性发作,一、良性新生儿睡眠肌阵挛但清醒期从不出现抽动症状。通过安抚抽动的肢体或重新摆放体位可终止抽动。神经系统检查及EEG正常。偶有家族史。症状在出生2个月之后减轻(jinqng)，6个月之内消失。长期预后良好，不需治疗。,26,第二十六页，共五十五页。,常见(chn jin)的儿童非癫痫性发作,二、婴儿早期良性肌阵挛(benign myoclonus。fearly infancy)又称良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)是发生在健康(jinkng)婴儿的一种特殊运动表现，出现年龄在112个月，90在39个月。可有各种表现，如反复点头；头部、双上肢及肩部快速抖动或强直样收缩，类似战栗运动；偶有点头伴上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。发作时可伴有眨眼。,27,第二十七页，共五十五页。,常见的儿童非癫痫(dinxin)性发作,二、婴儿早期良性肌阵挛每次发作持续24s，可为单发，亦可连续成串(chn chun)出现，一日发作数次，但一般无睡眠中发作。发作时小儿意识无损伤，反应正常。有时可由喂食、排尿、情绪激动等因素诱发，有些小儿可经逗引而主动模仿发作。神经系统检查和各种实验室检查正常，发作间期(清醒和睡眠期)和发作期EEG正常，精神运动