2022年医学专题—IMT炎性肌纤维母细胞瘤(1).ppt

第一页，共三十四页。,第二页，共三十四页。,诊断(zhndun)？,第三页，共三十四页。,第四页，共三十四页。,第五页，共三十四页。,病理(bngl)：炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）,第六页，共三十四页。,炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）,2002年，WHO定义：“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”（注：肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞，在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征，可分化为平滑肌细胞及纤维细胞）IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤，病因尚不清楚，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内，儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏(gnzng)罕见。现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤，属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。,第七页，共三十四页。,HIMT,年龄：3547岁男女比例：3：1部位：多位于右半肝，偶见于左半肝，大多接近于肝表面临床表现：大部分病人起病隐匿，其临床表现包括低热、右上腹隐痛、腹部肿块实验室检查：CRP增高(znggo)，血沉加快，AFP及CEA正常病理表现：大体：实质性、无包膜，组织切面呈灰白色或黄色；镜下：瘤组织主要由梭形细胞组成，排列紊乱，部分呈编织席纹状，瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，但核分裂象少见，肿瘤间质内玻璃样胶原纤维束密集交错，间隙内有大量的淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。,第八页，共三十四页。,炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤,文献报道肝“炎性假瘤”，属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色，有较厚完整纤维包膜，镜下病灶内常见凝固性肝组织坏死，周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润，并有典型的分层特征。而肝IMT较罕见，肿块大体(dt)边界清楚，但缺乏包膜，无肝组织坏死。,第九页，共三十四页。,黏液样血管型：以黏液、血管、炎症(ynzhng)区域为主；丰富梭形细胞型：梭形细胞夹杂炎性细胞类似纤维组织细胞瘤，当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤；少细胞纤维型：致密成片的胶原纤维可类似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点状或大片的钙化和化生骨。,IMT,第十页，共三十四页。,炎性假瘤,以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿；以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿；以弥漫致密(zhm)纤维组织增生为主的称为硬化性假瘤。,第十一页，共三十四页。,影像学表现(bioxin),HIM T的影像表现充分反映其病理特点，病灶(bngzo)内不同程度纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIM T影像表现多样化的病理基础。病灶形态多数呈圆形或类圆形，无包膜，边界清楚，CT平扫呈低或稍低密度，密度可不均匀，低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死，相对高密度区为增生的纤维母细胞。,第十二页，共三十四页。,增强于动脉(dngmi)期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。病灶不强化或强化不明显者，病理常表现为凝固性坏死灶或纤维，少量炎性细胞浸润；强化明显者，病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管，所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。,第十三页，共三十四页。,PEI/CT,SUVmax没有鉴别IMT与恶性肿瘤的价值。SUVmax的大小主要取决于肿瘤细胞(xbo)的密度、肿瘤细胞(xbo)的异型性、炎性细胞(xbo)的密度及其活化程度。,第十四页，共三十四页。,黏液(niny)样血管型,第十五页，共三十四页。,第十六页，共三十四页。,少细胞(xbo)纤维型,第十七页，共三十四页。,第十八页，共三十四页。,丰富(fngf)梭形细胞型,第十九页，共三十四页。,鉴别(jinbi)诊断,第二十页，共三十四页。,第二十一页，共三十四页。,供血与引流(ynli)血管,FNH：供血：粗大不规则肝动脉(dngmi)引流：肝静脉 肝癌：供血：粗大不规则肝动脉 引流：绝大部分门脉，1.8%肝静脉,第二十二页，共三十四页。,FNH,第二十三页，共三十四页。,第二十四页，共三十四页。,HCC,第二十五页，共三十四页。,瘢痕(bn hn),第二十六页，共三十四页。,瘢痕(bn hn),常见：FNH、血管瘤、肝细胞肝癌(n i)（纤维板层型）罕见：肝转移瘤、肝胆管细胞癌,第二十七页，共三十四页。,第二十八页，共三十四页。,第二十九页，共三十四页。,肾癌转移(zhuny),第三十页，共三十四页。,第三十一页，共三十四页。,第三十二页，共三十四页。,富血供,第三十三页，共三十四页。,内容(nirng)总结,诊断。IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤，病因尚不清楚，多认为与感染(gnrn)、免疫及过敏等因素有关。炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤。痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点状或大片的。以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿。增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。富血供,第三十四页，共三十四页。,