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周围神经病变.pptx
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周围神经 病变
各位同仁下午好!,3/10/2022,1,第一页,共一百零一页。,周围神经病变,徐州医学院附属医院神经内科沈霞,3/10/2022,2,第二页,共一百零一页。,内 容,概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床,3/10/2022,3,第三页,共一百零一页。,一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经,但不包括嗅神经和视神经,后者是中枢神经系统的特殊延伸。,3/10/2022,4,第四页,共一百零一页。,定义:周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要病症 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍,3/10/2022,5,第五页,共一百零一页。,二、有关解剖生理,3/10/2022,6,第六页,共一百零一页。,1.神经系统的组成,3/10/2022,7,第七页,共一百零一页。,中枢神经与周围神经,3/10/2022,8,第八页,共一百零一页。,脊神经,3/10/2022,9,第九页,共一百零一页。,脑 神 经,一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全,3/10/2022,10,第十页,共一百零一页。,2.周围神经包括 躯体神经 自主神经,3/10/2022,11,第十一页,共一百零一页。,躯体神经 脊髓前角、后角 神经根 神经干 神经股 神经束 神经,3/10/2022,12,第十二页,共一百零一页。,周围神经,3/10/2022,13,第十三页,共一百零一页。,神经根-神经干-神经股-神经束-神经,臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支神经,3/10/2022,14,第十四页,共一百零一页。,周围神经组成,3/10/2022,15,第十五页,共一百零一页。,神经组成神经 神经束 神经纤维外膜-束膜-内膜,3/10/2022,16,第十六页,共一百零一页。,神经如同电缆,3/10/2022,17,第十七页,共一百零一页。,神经-神经束-神经纤维,3/10/2022,18,第十八页,共一百零一页。,神经结构,3/10/2022,19,第十九页,共一百零一页。,神 经 纤 维,3/10/2022,20,第二十页,共一百零一页。,神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier郎飞结,3/10/2022,21,第二十一页,共一百零一页。,神经轴突与髓鞘,3/10/2022,22,第二十二页,共一百零一页。,神经纤维如同项链,3/10/2022,23,第二十三页,共一百零一页。,神经纤维,3/10/2022,24,第二十四页,共一百零一页。,神经纤维,3/10/2022,25,第二十五页,共一百零一页。,Schwann细胞与髓鞘,3/10/2022,26,第二十六页,共一百零一页。,3.周围神经的功能 传导感觉向中枢神经 传导运动来自中枢神经 自主神经功能内脏感觉和运动,3/10/2022,27,第二十七页,共一百零一页。,运动通路,3/10/2022,28,第二十八页,共一百零一页。,感觉通路,3/10/2022,29,第二十九页,共一百零一页。,自主神经系统,3/10/2022,30,第三十页,共一百零一页。,三、周围神经病理损害类型,3/10/2022,31,第三十一页,共一百零一页。,1.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性,3/10/2022,32,第三十二页,共一百零一页。,髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征,华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩,轴索变性药源性神经内科病变长春新碱、异烟肼等带状疱疹,病变方向,病变方向,神经细胞,髓磷脂,轴突,肌肉,断段远侧轴索和髓鞘变性和解体,自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘,节段性脱髓鞘轴索可无损害,3/10/2022,33,第三十三页,共一百零一页。,脱髓鞘节段性 首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍,3/10/2022,34,第三十四页,共一百零一页。,正常,急性脱鞘,脱髓鞘,3/10/2022,35,第三十五页,共一百零一页。,3/10/2022,36,第三十六页,共一百零一页。,华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击,3/10/2022,37,第三十七页,共一百零一页。,3/10/2022,38,第三十八页,共一百零一页。,轴突变性 轴突末梢开始,随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养,3/10/2022,39,第三十九页,共一百零一页。,轴突变性,3/10/2022,40,第四十页,共一百零一页。,2.神经病变严重程度分级,3/10/2022,41,第四十一页,共一百零一页。,级损伤神经失用症 由轻度受损、牵拉所致 神经完整,神经局部传导阻滞,无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全12周,3/10/2022,42,第四十二页,共一百零一页。,级损伤轴突断伤 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生1mm/d Schwann细胞增生,引导芽生向远端生长 EMG:2-3周后纤颤、失神经电位,3/10/2022,43,第四十三页,共一百零一页。,级损伤 内膜损伤,伴有疤痕 阻碍轴突再生,再生可进入邻近的 神经内膜管内,3/10/2022,44,第四十四页,共一百零一页。,级损伤 神经束受损,仅保存外膜,3/10/2022,45,第四十五页,共一百零一页。,级损伤神经断伤 神经完全损伤,3/10/2022,46,第四十六页,共一百零一页。,四、周围神经损害的病因,3/10/2022,47,第四十七页,共一百零一页。,外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎,3/10/2022,48,第四十八页,共一百零一页。,代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性,3/10/2022,49,第四十九页,共一百零一页。,HIV神经病变的发病机制,3/10/2022,50,第五十页,共一百零一页。,HIV病毒,3/10/2022,51,第五十一页,共一百零一页。,HIV病毒结构,3/10/2022,52,第五十二页,共一百零一页。,常发生于HIV感染的晚期CD4细胞低 HIV直接损害(包膜蛋白pg120)神经毒性细胞因子 自身免疫障碍 治疗药物毒性作用,3/10/2022,53,第五十三页,共一百零一页。,五、周围神经病变的临床表现,3/10/2022,54,第五十四页,共一百零一页。,起病方式 急性:几天 亚急性:几周 慢性:几月几年,3/10/2022,55,第五十五页,共一百零一页。,分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病,3/10/2022,56,第五十六页,共一百零一页。,急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病,3/10/2022,57,第五十七页,共一百零一页。,亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性糖尿病 营养性维生素缺乏 中毒性,3/10/2022,58,第五十八页,共一百零一页。,慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍,起病时间长 代谢性糖尿病、甲减 麻风 肿瘤 遗传性,3/10/2022,59,第五十九页,共一百零一页。,线粒体病变,3/10/2022,60,第六十页,共一百零一页。,复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病,3/10/2022,61,第六十一页,共一百零一页。,单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛,3/10/2022,62,第六十二页,共一百零一页。,病症与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,3/10/2022,63,第六十三页,共一百零一页。,手指伸展不全,3/10/2022,64,第六十四页,共一百零一页。,小腿萎缩弓形足,3/10/2022,65,第六十五页,共一百零一页。,双手萎缩畸形,3/10/2022,66,第六十六页,共一百零一页。,糖尿病周围神经病,3/10/2022,67,第六十七页,共一百零一页。,糖尿病 周围神经病发生率 50%表现 常见:远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见:急性痛性运动神经病 躯干神经病胸段多发性根性神经病 脑神经病、自主神经病,3/10/2022,68,第六十八页,共一百零一页。,远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足,3/10/2022,69,第六十九页,共一百零一页。,糖尿病足,3/10/2022,70,第七十页,共一百零一页。,糖尿病性感觉运动性多发性神经病,四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍,这就成为感觉运动性多发性神经病。,3/10/2022,71,第七十一页,共一百零一页。,诊断 详细询问病史 化验:血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检:10%仅作为支持诊断,少有确诊意义,3/10/2022,72,第七十二页,共一百零一页。,治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等如B12,3/10/2022,73,第七十三页,共一百零一页。,Guillain-Barre综合征,3/10/2022,74,第七十四页,共一百零一页。,根据临床和根本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病AIDP 急性运动轴索型神经病AMAN 急性运动感觉轴索型神经病AMSN 急性自主神经病AAN Fisher综合征 占5%,眼肌麻痹、腱反射低下,共济失调,3/10/2022,75,第七十五页,共一百零一页。,AIDP和AMSN 进展快,运动或感觉运动障碍 反射减弱,脑神经,呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常,3/10/2022,76,第七十六页,共一百零一页。,变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型,3/10/2022,77,第七十七页,共一百零一页。,治疗 丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换PE 24次/周 激素 无效大剂量甲强龙与IVIG合用有效 维生素如B12预后 脱髓鞘较轴突病变佳,3/10/2022,78,第七十八页,共一百零一页。,慢性炎症性脱鞘性多发性神经病CIDP)顶峰 4060岁 亚急性起病,慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反响轻 分布不对称,近端重于远端 运动感觉病症均有,感觉病症散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显,与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累,3/10/2022,79,第七十九页,共一百零一页。,治疗皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d,连用2天;或400mg/kg.d,连用5天。血浆置换 80%有效 无效者 环磷酰胺,3/10/2022,80,第八十页,共一百零一页。,酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现亚急性感觉运动性 足部手部麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性,3/1

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