先天性
血管
congenital
vascular
rings
首都医科大学附属安贞医院北京市儿童心血管病中心,耿斌 张桂珍,胎儿先天性血管环的超声诊断Fetal echocardiography for Congenital vascular rings,第一页,共二十七页。,概述:先天性血管环是指胚胎期:原始动脉弓系统发育异常 主动脉弓及其相关血管形成的异常血管环样结构 包绕、压迫气管和食管 从而产生相应压迫病症的一种先天性心血管畸形。异常血管环可以为完整或也可不完整。先天性血管环非常少见,发病率低于先天性心血管畸形的1 2%。,第二页,共二十七页。,异常血管环包括以下畸形,1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉+左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉肺动脉悬吊,第三页,共二十七页。,双主动脉弓模式图,第四页,共二十七页。,右位主动脉弓合并ALSA+左PDA韧带,第五页,共二十七页。,肺动脉悬吊模式图,第六页,共二十七页。,胎儿主动脉弓判定,a,b,c,第七页,共二十七页。,3-vessel view(3VV)+trachea,第八页,共二十七页。,3-VT切面R-arch ring,第九页,共二十七页。,右位主动脉弓,第十页,共二十七页。,先天性血管环 胎儿期诊断,【超声心动图表现】1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构 消失2、主动脉弓右位或双主动脉弓3、气管前方有环形血管结构形成,成U字形、6或9形4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流,第十一页,共二十七页。,三、右位主动脉弓合并ALSA+L-PDA或韧带,右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管或韧带是胎儿期最多见的一种异常血管环。但生后大局部无临床病症,且导管已闭合,所以出生后检出率较低。,第十二页,共二十七页。,R-arch+ALSA+L-PDALigament,第十三页,共二十七页。,一、胎儿异常血管环,Anterior,第十四页,共二十七页。,一、胎儿异常血管环,AO,PA,Kommerellsdiverticulum,Trachea,Kommerellsdiverticulum,LSA,RSA,第十五页,共二十七页。,一、胎儿异常血管环(Case1),第十六页,共二十七页。,胎儿异常血管环,第十七页,共二十七页。,胎儿异常血管环,第十八页,共二十七页。,胎儿异常血管环,第十九页,共二十七页。,胎儿异常血管环,第二十页,共二十七页。,二、胎儿双主动脉弓,第二十一页,共二十七页。,Fetal doble aortic arch,第二十二页,共二十七页。,胎儿双主动脉弓,第二十三页,共二十七页。,胎儿双主动脉弓,第二十四页,共二十七页。,胎儿双主动脉弓,第二十五页,共二十七页。,谢 谢!,第二十六页,共二十七页。,内容总结,首都医科大学附属安贞医院北京市儿童心血管病中心。先天性血管环非常少见,发病率低于先天性心血管畸形的1 2%。+左位动脉导管未闭或左位动脉韧带。3 迷走左肺动脉肺动脉悬吊。3-vessel view(3VV)+trachea。3-VT切面R-arch ring。2、主动脉弓右位或双主动脉弓。3、气管前方有环形血管结构形成,成U字形、6或9形。但生后大局部无临床病症,且导管已闭合,所以出生后检出率较低,第二十七页,共二十七页。,