Fuchs葡萄膜炎综合征临床特点及误诊原因分析_张丹娜.pdf

Fuchs 葡萄膜炎综合征临床特点及误诊原因分析张丹娜，李锐，胡卫群，赵文嘉作者单位:432100 湖北 孝感，武汉科技大学附属孝感市中心医院眼科(张丹娜、李锐、胡卫群);432100 湖北 孝感，锦州医科大学研究生培养基地 孝感市中心医院眼科(赵文嘉)作者简介:张丹娜，硕士研究生，副主任医师。主要从事葡萄膜炎和角膜病方向研究通讯作者:李锐，E-mail:55043656 qq com 摘要 目的探讨 Fuchs 葡萄膜炎综合征(FUS)的临床特点及误诊原因、防范措施。方法回顾性分析曾误诊为其他疾病的 FUS 9 例的临床资料。结果本组 7 例视力下降，其中 2 例伴眼胀，1 例伴眼前黑影飘动;2 例自觉无症状。9 例最佳矫正视力 4 4 5 0;皆出现虹膜脱色素和前房闪辉阳性，星状角膜后沉着物 8 例，瞳孔欠圆 7 例，晶状体密度增高 6 例。就诊初期外院误诊为前葡萄膜炎 3 例，年龄相关性白内障 2 例，原发性开角型青光眼合并年龄相关性白内障、前葡萄膜炎并发白内障、青光眼睫状体炎综合征和全葡萄膜炎各 1 例。误诊时间 3 d 5 年。入院后经详细病史询问结合临床资料及相关检查，确诊为 FUS，给予相应治疗视力恢复良好、病情稳定。结论FUS 易误诊，临床医师应加强对其认识和认真鉴别诊断，以减少或避免误诊误治。关键词 Fuchs 葡萄膜炎综合征;误诊;葡萄膜炎，前;白内障;青光眼，开角型;青光眼睫状体炎综合征;全葡萄膜炎;血管造影术 中国图书资料分类号 773 文献标志码 A 文章编号 1002-3429(2023)04-0027-04 DOI 10 3969/j issn 1002-3429 2023 04 007Clinical Characteristics and Causes of Misdiagnosis of Fuchs Uveitis Syn-dromeZHANG Danna1，LI ui1，HU Weiqun1，ZHAO Wenjia21 Department of Ophthalmology，Xiaogan Central Hospital，Wuhan University of Science and Technology，Xiaogan，Hubei432100，China;2 Department of Ophthalmology，Jinzhou Medical University Graduate Training BaseXiaogan Central Hos-pital，Xiaogan，Hubei 432100，China Abstract ObjectiveTo investigate the clinical characteristics，causes of misdiagnosis，and preventive measures ofFuchs uveitis syndrome(FUS)MethodsThe clinical data of 9 cases of FUS who were misdiagnosed as other diseases wereretrospectively analyzed esultsIn this group，7 cases had decreased vision，including 2 cases with ocular distension and 1case suffering black shadows floating in front of the eyes;2 cases were asymptomatic The best corrected visual acuity(BCVA)was 4 4 to 5 0 in 9 cases，all of whom showed positive iridodeopigmentation and anterior chamber flicker;therewere 8 cases of stellate corneal retrogression，7 cases of pupil roundness，and 6 cases of increased lens density At the initialstage of the visit，3 cases were misdiagnosed as anterior uveitis，2 cases as age related cataract，1 case as primary open angleglaucoma with age-related cataract，1 case as anterior uveitis with cataract，1 case as glaucoma ciliary syndrome，and 1 caseas total uveitis in other hospitals The misdiagnosis time ranged from 3 d to 5 years After admission，based on detailed medi-cal history inquiry combined with clinical data and related examinations，the patient was diagnosed as FUS，and received ap-propriate treatment His vision recovered well and his condition was stable ConclusionFUS is prone to misdiagnosis，andclinicians should strengthen their understanding and careful differential diagnosis to reduce or avoid misdiagnosis and mistreat-ment Key words Fuchs uveitis syndrome;Misdiagnosis;Uveitis，anterior;Cataract;Glaucoma，open-angle;Panuveitis;Glaucoma ciliary syndrome;AngiographyFuchs 葡萄膜炎综合征(FUS)是一种慢性、典型单侧眼部疾病，为无症状的轻度炎症综合征，主要累及前葡萄膜和玻璃体，因表现形式多样而易误漏诊1-2。2020 年9 月2022 年9 月我院收治 FUS 16例，就诊初期误诊 9 例。本文回顾性分析 FUS 误诊9 例的临床资料，探讨 FUS 的临床特点及误诊原因、防范措施，以期减少此类情况的发生。1临床资料1.1一般资料本组 9 例，男 6 例，女 3 例;年龄 20 64 岁，平72均 39 2 岁;病程 3 d 5 年;发病部位:左眼 5 例，右眼 4 例;3 例近视，3 例有高血压病史。1.2临床表现本组 7 例视力下降，其中 2 例伴眼胀，1 例伴眼前黑影飘动;2 例自觉无症状，其中 1 例因配镜视力不能矫正就诊，1 例体检发现眼部异常就诊。专科检查:9 例最佳矫正视力 4 4 5 0;皆出现虹膜脱色素和前房闪辉阳性，星状角膜后沉着物 8 例，瞳孔欠圆 7 例，晶状体密度增高 6 例，虹膜表面 Koeppe 结节 2 例，Busacca 结节、玻璃体浑浊和视网膜中周部可见 渗 出 样 改 变 各 1 例。眼 压 高 2 例(25 和33 mmHg)。1.3误诊疾病本组就诊初期外院误诊为前葡萄膜炎 3 例(33 33%)，年龄相关性白内障 2 例(22 22%)，原发性开角型青光眼合并年龄相关性白内障、前葡萄膜炎并发白内障、青光眼睫状体炎综合征和全葡萄膜炎各 1 例(各占 11 11%)。与前葡萄膜炎相关 4例给予局部糖皮质激素治疗，全葡萄膜炎 1 例给予全身糖皮质激素治疗，余具体治疗情况不详。误诊时间 3 d 5 年。1.4确诊及治疗本组入我院后经详细病史询问结合临床资料及眼底、眼压、视野、裂隙灯、眼部 B 超、荧光素眼底血管造影、超声生物显微镜等检查，确诊为 FUS。按误诊疾病使用糖皮质激素治疗者均停用，病情稳定。有明显白内障 3 例行白内障超声乳化加人工晶体植入术，视力恢复良好。眼压高 2 例，1 例局部使用降眼压滴眼液治疗，眼压可控制;1 例局部降眼压药物控制不佳，行 Ahmed 青光眼引流阀植入术，眼压可控制。2讨论2.1临床特点FUS 发病隐匿，症状轻微，在我国其发病占葡萄膜炎患者 5 7%7 0%，多见于 20 50 岁的成年人，男女发病比例相等2。FUS 主要表现为低级别前房炎症、无明显睫状充血、角膜后白色星状沉着物弥漫性分布、弥漫性虹膜萎缩、后囊下白内障、存在Koeppe 结节、无后粘连、低级别玻璃体炎，伴或不伴青光眼1。2.2发病原因目前，临床上许多关于 FUS 的病因学理论已被提出用来解释其发病机制，具体包括交感神经理论、感染性理论、遗传学理论和免疫学理论等。相关文献报道 FUS 的发病和发展是由多个不同损伤或致病机制决定的，并不是单一因素所致3-4。2.3诊断措施FUS 不同人种临床表现差异较大。我国学者在国外学者提出的 FUS 相关诊断标准5-7 基础上结合我国人群自身特点提出了我国 FUS 诊断标准2，8。该诊断标准包括弥漫性虹膜脱色素、无虹膜后粘连、轻度前房炎症反应 3 个必备体征和单眼受累、白内障、玻璃体混浊、无急性症状、特征性虹膜结节 5 个相关临床表现，临床上只要满足 3 个必备体征即可诊断 FUS，相关临床表现对诊断起支持作用。弥漫性虹膜脱色素及虹膜前表面层、色素上皮层、基质萎缩是该病典型表现。本组均存在不同程度虹膜脱色素，呈弥漫且均匀一致状态，这是该病与其他类型葡萄膜炎的重要鉴别诊断要点之一。2.4鉴别诊断FUS 临床表现形式多样，易误漏诊。临床上其需与以下疾病相鉴别:1)前葡萄膜炎:根据是否能确定病因前葡萄膜炎可分为不能确定病因的特发性前葡萄膜炎和能够确定病因的前葡萄膜炎。能够确定病因的前葡萄膜炎如单纯疱疹病毒或水痘带状疱疹病毒前葡萄膜炎1，一般表现为皮肤受累后的高眼压性肉芽肿性葡萄膜炎，以及角膜敏感性降低、角膜瘢痕等与 FUS 表现不同的神经营养性溃疡;巨细胞病毒角膜内皮炎，具有与单纯疱疹病毒或水痘带状疱疹病毒前葡萄膜炎相似的特征，但角膜后沉着物呈硬币形排列有助于与 FUS 鉴别。2)慢性葡萄膜炎:慢性葡萄膜炎临床表现与 FUS 相似，但一般与其他系统疾病同时发生。3)青光眼睫状体炎综合征:青光眼睫状体炎综合征呈急性发作且具有复发性，糖皮质激素治疗效果较好，可与 FUS 相鉴别。4)年龄相关性白内障和原发性青光眼:FUS 可能并发白内障和继发性青光眼，临床上应与年龄相关性白内障和原发性青光眼相鉴别。年龄相关性白内障的发生仅与年龄相关，如有眼部和全身其他疾病导致晶状体性状发生改变，则不能归于年龄相关性白内障。原发性青光眼也需要排除由于其他眼部疾病、全身疾病或药物导致房水流出受阻所造成的眼压升高。2.5临床治疗FUS 患者一般不适合抗炎治疗9，因其通常对糖皮质激素治疗有耐药性，且长期局部或全身使用糖皮质激素治疗会加重白内障、引起激素性青光眼10，但如果患者出现症状恶化可能需要偶尔和短期糖皮质激素治疗11。临床上对 FUS 患者主要针82对其并发症白内障和青光眼进行治疗，故视力恢复情况主要取决于白内障手术效果和继发性青光眼是否得到有效控制。有报道证实，白内障超声乳化手术和囊袋内人工晶体植入术具有良好的视力恢复效果，且术中和术后并发症发生率较低，偶发 Amsler征4，12。FUS 患者出现继发性青光眼原因包括虹膜间质和前房角新生血管、小梁炎、小梁硬化、囊管塌陷和糖皮质激素治疗1。与 FUS 相关的继发性青光眼往往药物、激光和手术治疗效果差13。小梁切除