成人斯蒂尔病1例_贾勇.pdf

【病例报道】成人斯蒂尔病 例贾 勇，安彦军（山西省中医药研究院，山西 太原；山西省中医院）摘 要 成人斯蒂尔病起病原因及发生机制仍不清楚，临床主要表现为发热、关节痛、皮疹，且有白细胞、血清铁蛋白等指标增高，但缺乏针对该病的特定诊断指标，导致临床漏诊、误诊比率较高。通过查阅相关文献，发现本病内镜下报道资料较少。本文就 例成人斯蒂尔病病例及胃镜下表现进行报道，并结合 相关诊断指标、治疗方面的最新进展进行归纳，旨在为临床诊疗本病寻求更精准的选择。关键词 成人斯蒂尔病；诊断；治疗；胃镜：，（，；）（），；成人斯蒂尔病（，）临床表现复杂多样，发病易累及心、肝、肾等多器官，缺乏特异性诊断指标，极易误诊或漏诊，给治疗带来难处。疾病发作期消化内镜表现报道缺少。本例患者胃镜下的特异表现有一定诊断参考价值，特报告如下，期望能给临床医生诊断 提供一些帮助，以提高该病的早期诊断率，提高重症患者生存率。临床资料 患者女性，岁，年 月无明显诱因出现高烧，体温最高，降至正常，伴咽痛乏力，就诊于当地医院，予阿莫西林、克拉霉素（具体量不详）治疗，症状有所缓解。年 月再次出现发热咽痛，四肢肌肉酸痛乏力，就诊于当地某三甲医院，查铁蛋白 ，自身免疫检查、抗中性 年第 卷第 期 .粒细胞胞质抗体（，）阴性，诊断为“成人型斯蒂尔病，上呼吸道感染”，住院予甲泼尼龙、头孢曲松治疗，症状有所缓解。年 月再次出现发热、四肢肌肉酸痛，乏力，咽干症状，在当地医院查丙氨酸氨基转移酶 ，天冬氨酸氨基转移酶 ，为进一步治疗于 年 月 日就诊于山西省中医院风湿科。入院查体：体温 ，脉搏 次，呼吸 次，血压 ，神清，肺脏、心脏听诊无异常；四肢关节无肿胀、压痛，双下肢无水肿。四肢肌张力正常，肌力 级。入院相关检查：白细胞 ，红细胞计数 ，血红蛋白量 ，中性粒细胞 ，血小板 。红细胞沉降率 ，丙氨酸氨基转移酶 ，天门冬氨酸氨基转移酶 ，总蛋白 ，白蛋白 。免疫检查：免疫球蛋白 ，抗链球菌溶血素 ，类风湿因子 ，反应蛋白 。心肌酶：肌钙蛋白 。贫血检查：铁蛋白 ，促红细胞生成素 ，总铁结合力 。凝血功能：血浆凝血酶原时间 ，国 际 标 准 化 比 值 ，二 聚 体 。甲功、自身免疫检查未见明显异常。心电图示：窦性心律。胸部 示：右肺中叶及左肺下叶条索影。患者拟定入院诊断为：成年型斯蒂尔病，肝功能不全，轻度贫血，低蛋白血症。治疗方案：予甲泼尼龙片 ，口服，次 日，抗炎、调节免疫治疗；叶酸片 ，口服，次 日，补充叶酸；多糖铁复合物胶囊 ，口服，次 日，补充铁元素；营养神经、护肝、降转氨酶等药物对症处理。治疗后患者自觉头身闷热、四肢肌肉酸痛乏力症状减轻。入院第，患者夜间及次日无诱因出现恶心呕吐数次，脐周痛，头晕，头面部及颈部、胸前、腰背部出现大片红疹，高起皮面，无瘙痒。予盐酸甲氧氯普胺注射液，静脉注射，地塞米松磷酸钠注射液 ，静脉注射，症状有所缓解。查胃镜示：食管可见多处溃疡（见图 ），一次性活检钳取检 块。胃内充气不佳，所见胃内黏膜充血水肿（见图 ）。十二指肠球降部未见异常（见图 ）。病理示：（食管）少许鳞状上皮组织及炎性肉芽组织。免疫组化：（）（低表达）。图 距门齿 食管中段可见一凹陷样溃疡图 距门齿 、距门齿 食管下段可见环周黏膜损伤图 胃体、胃窦可见黏膜充血水肿图 十二指肠球部及降部胃镜下未见异常 年第 卷第 期 .入院第 ，发现患者双侧巩膜黄染，头面部、颈部及腰背部散在红色斑疹联合成片，高起皮面，查白细胞 ，红细胞计数 ，血红蛋白 ，血小板 。血小板明显偏低，肝功及凝血功能明显异常。予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠，泵入，次，抗炎；注射用醋酸卡泊芬净，泵入，次，注射用盐酸万古霉素，泵入，次 每，抗感染；冰冻血浆、冷沉淀凝血因子、血小板输注纠正凝血障碍；醋酸奥曲肽注射液，泵入，次，控制胃肠出血；奥美拉唑肠溶胶囊，口服，次，抑酸护胃。治疗后患者偶有反酸腹胀，余无明显不适，查双侧巩膜无黄染，双下肢无出血点。患者症状缓解后出院，嘱定期门诊复查，回家继续口服泼尼松龙抗炎，瑞巴派特、康复新液护胃治疗，一月后随访未复发。讨论 作为一种发病原因不明的自身免疫性疾病，临床表现为发热、皮疹、关节肿痛等，常累及全身多个器官，病情反复发作，且有白细胞、红细胞沉降率（，）、反应蛋白（，）、血清铁蛋白等指标增高，临床以非甾体抗炎药（，）、糖皮质激素治疗有效。结合本病的临床表现分析如下：老年女性，慢性病程急性起病，以发热、关节肿痛、白细胞增多为主要表现，抗感染治疗无效；关节酸痛；后期出现肝功能异常、累及血液系统（贫血、血小板降低）；激素治疗后好转，排除其他疾病，考虑为。另本例患者在发作期查胃镜，可见食管出现凹陷样溃疡，环周黏膜损伤，胃体、胃窦黏膜明显充血水肿特异性征象，与本病发病时皮肤出现皮疹症状相对应，也许可作为诊断依据。当然黏膜损伤也有可能是患者服用非甾体抗炎药、激素等药物损伤造成的。已有文献报道抗生素、制酸剂、抗骨性疏松药等 余种药物都可引起食管损伤，。由于 内镜相关报道缺少，暂不能确定此例病例胃镜下表现为 的临床表现还是药物所致。对于本病的治疗，糖皮质激素仍然是首选，对于疗效欠佳患者，需非甾体抗炎药、改善病情的抗风湿类药（如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等）等联合应用。如今，随着抗细胞因子生物制剂的发展，研究认为白介素（，）在自身炎症性疾病发病机制中占据核心作用，一些 抗体制剂（如）被许用于治疗，有较好的治疗效果。一些临床试验表明肿瘤坏死因子 （，）、白介素（，）、白介素 （，）等的抑制剂也可缓解临床症状。本病多数预后较好，但仍有约 患者病情反复迁延，早期及时治疗十分关键。激素治疗效果明显，但长期应用不良反应比较多，可借助中医治疗。中医学认为本病病理因素繁杂，涉及风、湿、热、毒、瘀等，可寒热虚实并见，证候多变，故不同医家有不同的辩证观点。基于往来寒热，以邪在少阳，重在和解少阳；基于反复高热，发病时以邪复气分、营血分，从温病或以伏气温病论治；基于本病西药多以激素为主，国医大师张磊看来激素具有“补火助阳，温补脾肾”功效，但久用容易耗伤阴液，后期可运用“理阴阳”法辨证论治。卢芳教授认为成人斯蒂尔病发病时会出现高热、皮疹，属热毒炽盛之证，可以化斑汤加减用药治疗。其治法各不相同，但体现了中医同病异治的特点。基于对本病的学习，提示在诊断过程中需完善一些炎症细胞因子（、，及 ）检查，此外还需完善消化道相关检查，以观察本病消化道内有无特异性表现，以期做好鉴别诊断，综合分析病情，早期诊治，避免并发症发生。对发生合并症者需及早发现并治疗合并症，在西药治疗同时，辅以中医治疗，从而减少西药的副作用，提高患者的远期疗效。参考文献田子强 药源性食管损伤 食管外科电子杂志，（），（下转第 页）年第 卷第 期 .，：，（），（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，（）：，（）：，：，：，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：（收稿日期：）（上接第 页），（）：，：，：，：，（）：李萌，李发枝 升阳益胃汤与甘露消毒丹治疗成人斯蒂尔病经验 中医学报，（）：许二平，李亚南，张磊 国医大师张磊辨治成人斯蒂尔病经验 中华中医药杂志，（）：朴勇洙，任慧，李倜，等 国医大师卢芳运用化斑汤治疗成人斯蒂尔病 吉林中医药，（）：（收稿日期：）年第 卷第 期 .