经角膜缘切口手术治疗伴复杂...婴幼儿永存胎儿血管症的效果_刘敬花.pdf

眼科 年第卷第期，？论著？经角膜缘切口手术治疗伴复杂眼前节异常的婴幼儿永存胎儿血管症的效果刘敬花李松峰邓光达杨文利陈伟李亮麻婧原铭贞卢海首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心眼科学与视觉科学北京市重点实验室 通信作者：卢海：【摘要】目的探讨经角膜缘切口晶状体玻璃体切 除手术治疗伴复杂眼前节异常的婴幼儿永存胎儿血管症（）的初 期临床效果。设计回顾性病例系列。研究对象年月至 年月，于北京同仁医 院 眼科诊断为伴复杂眼前节异常的、并行经角膜缘切口晶状体玻璃体切 除术的例（眼）患者。男性例，平均月龄（）个月。方法回顾性分析患者的病历资料，患者平均随访（）个月。观察术后视力及手术并发症情况。主要指标视力、瞳孔区屈光间质混浊改善情况、并发症情况。结果末次随访时，术前无固视的眼中眼固视改善；术前眼屈光间质全部混浊，术后眼全部屈光间质清晰，随访期间瞳孔区增殖膜复发导致屈光间质再次混浊眼，再次手术切 除瞳孔区增殖膜后未再复发；未见术中及术后眼内 出血、视网膜脱离、眼内炎等并发症。结论伴复杂眼前节异常的婴幼儿经角膜缘切口晶状体切 除联合玻璃体切 除术后可获得视功能和眼局部解剖结枸的改善。（跟科，）【关键词】永存胎儿血管症外科学；婴幼儿：，：，：【】（），（），（），；，；，（，：）【】；：永存胎儿血管症（，），又称永存原始玻璃体增生症（，），是由于胚胎期 眼部血管包括原始玻璃体退化不全同时合并增殖导致的先天眼部发育异常相关的疾病。根据病变主要累及的解剖位置，分为前节型、后节型和混合型。较少比例的患者可合并复杂的眼前节病变，如浅前房或无前房，瞳孔粘连、睫状突拉长、瞳孔区广泛纤维血管增殖膜、甚至累及睫状体平坦部的周边玻璃体视网膜病变。手术治疗以经睫状体平坦部玻璃体眼科 年第卷第期，切除术为 主，针对合并复杂 眼前节病变的，手术切口位置需谨慎选择，手术方式也宜个体化设计。目前针对该类疾病的手术治疗多 为个案报告，且手术切口位置选择未考虑到眼前节解剖 异 常的特点，术后视功能和眼局部解剖预后较差。北京同仁医 院小儿眼底科根据该类患者眼前节解剖结构异常的特点采取了经角膜缘手术切口人路行眼前节重建和玻璃体切除的手术方式，本研究总结分析其术后效果。资料和方法、研究对象年月至年月在北京同仁医 院眼科就诊，年龄矣岁，确诊合并瞳孔区纤维血管增殖膜等复杂 眼前节异常的患者，且于本院行经角膜缘切口晶状体切除联合玻璃体切除术，术后至少随访个月，平均（）个月（个月个月）。回顾性分析以上患者的 临床病历资料。本研究经北京同仁医 院伦理委员会批准，所有行手术治疗的患儿监护人均签署知情同意书。伴复杂 眼前节异常的诊断标准为：病变累及赤道部以前，不合并牵拉性视网膜脱离且视盘黄斑区结构大致正常；同时合并瞳孔区纤维血管增殖膜、并发性白内障、与晶状体和视盘相连的玻璃体条索残留。所有患者均于术前行对侧眼前节和眼底检查，眼部彩超和双眼眼轴测量；如需排除家族性渗出性玻璃体视网膜 病 变（丨如（￥丨，）、病、早产儿 视网膜 病（，），则同时行突光素眼底血管造影或基因检查。本研究共纳人例（眼）患者，其中男性例，手术时平均月龄为（）个月（个月个月）。术前继发青光眼例，合并角膜混浊例，浅前房或前房消失例，瞳孔不同程度后粘连例，所有例（眼）患者均合并晶状体混浊伴瞳孔区纤维血管增殖膜及不同程度睫状突拉长，均伴有晶状体后玻璃体条索且与视盘相连。所有患者视盘及黄斑区结构大致正常，合并豹纹状眼底例，患眼眼轴平均（），较对侧正常眼平均短（）。二、治疗方法手术均由同一眼底专家完成。手术适应证为较重的屈光间质混浊（并发性白内障）。所有患者均行全身麻醉下三通道经角膜缘切口晶状体切除联合纤维血管增殖膜切除和前玻璃体切除术。首先用刀制作颞下方角膜缘角膜切口，置人套管，连接眼内灌注管道，然后制作颞上和鼻上另两个切口；浅前房或无前房者先行切口处黏弹剂前房注人，形成前房后，对瞳孔区纤维血管增殖膜进行预防性电凝止血后行中央区增殖膜切开联合混浊晶状体切除，瞳孔区中央切开约；悬吊镜下眼底检查，确认玻璃体条索后行预防性电凝止血后切断，并充分行前部玻璃体切除，解除玻璃体条索周围及玻璃体视网膜牵拉；确认周边视网膜无异常后行部分气液交换，其中例（眼）因瞳孔区纤维血管粗大且增殖活跃同时行玻璃体内注射抗血管内皮生长因子（，）药物雷珠单抗三、随访检查方法及观察指标所有患者术后周，、个月，此后每间隔个月行规律随访，平均 随访（）个月，观察视功能、局部解剖结构、手术并发症情况。所有患者均行规范检影验光、屈光矫正、健眼遮盖和弱视训练，其中例患儿配合角膜接触镜佩戴，例佩戴框架眼镜，经弱视专业眼科医师会诊后给予每日小时健眼遮盖治疗。不能配合客观视力检查的婴幼儿，视功能评估采用红球试验：直径左右的红球在婴幼儿眼前左右距离缓慢移动，可以重复检查次，婴幼儿出现短暂寻找 或追随注视红球的表现记录为有固视和跟随反应，反之则记录为无固视和跟随反应；例患儿末次随访时 可配合客观视力检查则记录最佳矫正视力。记录术前及随访时瞳孔区屈光间质改善情况，采用瞳孔笔光源 或裂隙灯检查时的光源 或全麻下手术显微镜光源（患者因需术后个月全麻下拆除角膜缝线故同时行全麻下眼部检查）检查瞳孔药物散大状态 下，瞳孔区的晶状体、前玻璃体等出现白色混浊时记录为瞳孔区屈光间质清晰，反之则记录为瞳孔区屈光间质混浊。记录手术并发症，如前房或玻璃体出血、继发视网膜脱离、眼内炎等。结果、视力术前视力：眼中，例不能配合检查，配合固视跟随检查的例（眼）中，术前无固视眼，眼科年第卷第期，有固视眼。术前无固视的眼中例 术后仍无固视，例有固视改善（）、其中例（眼）末次随访时可配合最佳矫芷视力检查，例视力 为，另例为，例术前有固视跟随反应的患者术后视力分别为、。例不能配合术前固视跟随检查者术后仍不能配合检查、瞳孔区屈光间质情况术前所有患者均合并因晶状体混浊和瞳孔区纤维血管増殖膜导致的瞳孔区属光间质混浊，末次随访时所有患眼瞳孔区屈光间质清晰随访中例（眼）瞳孔区纤维增殖膜复发，再次手术后至未次随访时瞳孔区保持屈光间质清晰。术前眼前节瞳孔区纤维血管机化膜，睫状突牵拉到瞳孔区，术前眼部超声示昴状体回声异常、玻璃体纤细条索。术后个月膣孔中央屈光间质猜晰，可清晰看到眼底，虽豹纹状（图图伴眼前节异常的巍春求前后眼前节、超：和眼底图像：术前眼前节瞳？区：纤维血管机化膜，睫推実被牵姐到瞳孔：术翁眼部超氣晶状体固声异常晴箭头），玻璃体纤细条索红窬头）；：术磨，个月瞳孔中央遍光间赓簿晰；：术屏个可潰晰看到眼暴豹续状二手术弄发症术后患 眼未出现眼压増商及继发性實光眼，未出现前房积血、玻璃体积血及视网膜脱离和眼内炎尋并象症兑讨论眼部胚胎期血管不仅仅包含玻璃体原始动 脉，还包括晶状体前后表面的血管网这些胚胎期血管退化不全同时合并増殖是伴复杂眼前节异 常的病理基础。本研究总结了婴幼儿伴复杂眼前节异常的患者经角膜缘切口勗状体联合玻璃体切除手术治疗的疗效既往研究结果显示，伴复杂眼前节异 常的患者就诊年龄较小（平均个月），常以白瞳症”主诉为 主【氕与本研究结果类似。既往对患者可 采用经睫状体平坦部巩膜切口行混浊晶状体切除联合前部玻璃体切除；对于年龄较大的患儿，则可同时行经透明角膜切口行白 内障超声乳化摘除联合人工晶状体植人本研究中伴复杂眼前节异常患者同时含并晶状体前后表面纤维血管增辑膜，后者与周边睫状突粘连紧密并牵拉其至瞳孔彭，甚茧可合并周边视网膜牵拉前移位该类患者特殊的眼前节复杂表现决定其手术切口选择不同于其他类型病例，若言目采用传统的经睫状体平坦部巩膜切口可导致医源性视网膜裂孔甚至视网膜脱离等严重并发症因此我们选择经角膜缘切口行混浊晶状体切除联合瞳孔区纤维血管增殖膜中央切开及玻璃体切除。以晶状体混浊和或玻璃体条索导致的玻璃体视网膜牵拉等表现为主，手术目的 为解除屈光间质混浊和或解除玻璃体条索周围牵拉因素而伴复杂眼前节异常的者常同时合并浅前房，房角发曹不良、周边晶状体囊膜与睫状体、周边虹膜、房角等组织粘连紧密，并可伴有瞳孔区活跃的纤维血管増殖膜等预示病变短期内仍持续进展的可能，因此该类患者手术宜先选择前房成形、瞳孔 成形、瞳孔区增截膜切除等稳定眼前节结构的手术操作，同时解除屈光间质混浊，解除玻璃体视网膜牵拉因此伴复杂眼前节病变的患者手术的首先为实现眼前节结构重建、控制或者预防远期并发痺如继发性青光眼另外，本组中例患者瞳孔区纤维血管增殖膜异 常活跃，提示眼内浓度可能较髙，因此术中同时联合眼内注射抗 药物治疗，结果显系术后未发现眼内 出血病例。但后续研究仍需要针对该类患者眼内水平进行对比测定，且随访长期效果。以眼前节病变为主的患者由于较少合并黄斑部位受累，因此术般视功能预后较好但是伴复杂眼前节异常 的由于眼前节病变更为复杂，术后视功能和解剖预后可能较差本研究眼科 年第卷第期，中婴幼儿很难配合客观视力检查，手术前后固视跟随反应的变化，可间接反映术后视功能改善情况。结果显示患者术后固始跟随反应较术前有改善。本组患者尚有青光眼、角膜混浊，屈光矫正方式等其他多种因素可能影响其远期视力预后；并且患者因同时合并睫状突拉长、晶状体囊袋发育不良等影响人工晶状体植人的解剖因素，亦提示术后远期视功能预后不良的可能。术后瞳孔区增殖机化膜再形成是本组病例最常见的术后并发症，分析原因为患眼本身存在较为活跃的纤维血管增殖膜；术中分离粘连、瞳孔成形、电凝预防止血等等前房操作较多易导致术后前房炎性反应加重等；处理方法为再次行手术切除机化膜。另外本研究并未发现术后继发青光眼及眼内 出血等并发症，提示手术实现前后房沟通后，房角结构可 实现房水的正常循环，保持眼压稳定；术中及时预防性电凝止血以及对需要的患者手术结束时给予眼内雷珠单抗注射可能是术中术后未发生眼内 出血的原因。综上所述，本研究结果显示患眼合并瞳孔区纤维血管增殖膜等眼前节结构异常者，其手术切口人路方式宜采用经角膜缘切口，行晶状体切除、机化膜切除联合前玻璃体切除的手术方式；手术后视功能和解剖预后良好，并发症少见。本研究局限性为回顾性研究、病例数偏少且随访时间较短等，未来将针对该类病例进行长期随访，观察远期视功能和解剖预后。利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献 ，（）：（）：（），（）：，：，：，：，（，）（）：，（）：，（）：，：，（）：马燕，卢海婴幼儿白内障合并玻璃体异 常的 临床特点 和病因分析眼科，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：，（）：，（）：，：，：，：，：，：，：（），（）：，（）：，：，（）：（收稿日期：），：