〔ModernizationofTraditionalChineseMedicineandMateriaMedica-WorldScienceandTechnology〕世界科学技术-中医药现代化★综述基于调控法尼醇X受体的中药及其活性成分抗胆汁淤积的研究进展＊郭紫云，杜丽娜，张艳菊，杨燕＊＊（国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院北京100045）摘要：法尼醇X受体（FarnesoidXreceptor，FXR）是一种胆汁酸受体，属于核受体超家族成员，主要分布在肝、小肠、胰腺、肾及肾上腺等，具有调节胆汁酸、胆固醇代谢、脂质和糖稳态等作用。FXR因其在胆汁酸合成、转运和排泄中的核心作用，已成为目前治疗肝内胆汁淤积性肝病的重要药物靶点。本文将对基于调控法尼醇X受体的中药及其活性成分抗胆汁淤积的药理研究相关文献进行综述，旨在探讨中药及其活性成分通过调控法尼醇X受体治疗肝内胆汁淤积性肝病的作用机制。关键词：法尼醇受体肝内胆汁淤积性肝病中药及其活性成分调控研究进展doi:10.11842/wst.20211109003中图分类号:R256.4文献标识码:A胆汁淤积是指胆汁形成、分泌和/或胆汁流动障碍导致的肝脏疾病，临床上可表现为黄疸、瘙痒、乏力等[1]，在婴儿则表现为黄疸、大便颜色变化、肝脏肿大或质地异常[2]如不及时确诊与治疗，可发展为肝纤维化、肝硬化、肝衰竭，继而危及生命。全世界每2500名婴儿中即有1名患有胆汁淤积性肝病[3]，国内发病率也居高不下，已成为中国儿童肝病的首位住院原因。由于婴儿胆汁淤积性肝病与生理性黄疸的发生具有时间交叉性，因此早期易被误诊或漏诊。临床早诊断、早治疗，对患儿的预后至关重要。胆汁淤积的诊断标准和具体的指标目前尚未统一，胆汁淤积性肝病管理指南（2021）推荐的胆汁淤积诊断标准为：血清碱性磷酸酶（ALP）超过1.5×ULN，且谷氨酰转移酶（GGT）超过3×ULN[4]。需注意在一些特殊胆汁淤积性肝病如家族性肝内胆汁淤积症（FIC）1、2、4、5、6型和USP53缺陷病等，表现为结合胆红素或胆汁酸升高，GGT可不高。胆汁淤积发生的原因众多，其中以胆汁酸代谢异常最为重要。胆汁酸通常在“肝-胆-肠腔肠上皮-静脉端口-肝脏”的循环中保持稳态，整个循环过程受到严密的网络调控，任何一个环节，包括肝细胞水平、胆管水平、转运体蛋白、膜结构、肠道菌群等出现异常，都会出现肠肝循环失衡或中断，从而导致胆汁淤积。胆汁淤积的治疗目的是减少胆汁酸和胆汁其他成分在肝细胞中的存留。目前临床一线药物是熊去氧胆酸（UDCA），大约40%的患者对熊去氧胆酸没有表现出完全应答，且高剂量熊去...
