IgG4相关硬化性胆管炎初...IgG4水平升高相关性研究_董力宁.pdf

董力宁,闫威,张洁,等.IgG4 相关硬化性胆管炎初诊患者 CT 和 MRI 表现与血清 IgG4 水平升高相关性研究J.CT 理论与应用研究,2023,32(2):231-239.DOI:10.15953/j.ctta.2022.158.DONG L N,YAN W,ZHANG J,et al.A Study of the Correlations between CT and MRI Findings and Elevated Serum IgG4Levels inNewly-diagnosed Patients with IgG4-related Sclerosing CholangitisJ.CT Theory and Applications,2023,32(2):231-239.DOI:10.15953/j.ctta.2022.158.(in Chinese).IgG4 相关硬化性胆管炎初诊患者 CT 和 MRI 表现与血清 IgG4 水平升高相关性研究董力宁1,闫威2,张洁1,杨大为1,刘朋1,徐辉1,杨正汉1,王振常1,靳二虎11.首都医科大学附属北京友谊医院放射科,北京 1000502.中国中医科学院望京医院放射科,北京 100012摘要：目的：观察 IgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的 CT 和 MRI 表现，探究初诊患者影像特征与血清 IgG4、IgG 水平的关系。方法：总结 50 例 IgG4-SC 初诊患者的临床、实验室及影像资料，通过 MRCP观察病变分型、管腔狭窄形态与扩张程度；增强 MRI 和 CT 观察管壁增厚、强化模式及合并其他 IgG4-RD 的数量，分析基线血清 IgG4 及 IgG 水平与胆管病变和合并其他 IgG4-RD 数量的相关性。结果：初诊41 例 MRCP 见型 IgG4-SC 28 例，a 型 11 例，型、型各 1 例；肝外胆管狭窄端呈漏斗状 37 例、截断状 4 例，狭窄段均为长狭窄（1.0 cm），其中 1 例胰腺段狭窄伴憩室样外凸；狭窄上游胆管扩张37 例，不扩张 4 例。初诊 42 例增强 MRI/CT 均显示肝外胆管壁连续性增厚，15 例见肝内胆管壁弥漫性增厚，管壁增厚呈向心性。50 例 IgG4-SC 均合并 AIP，其他受累器官还包括肾 19 例、涎腺 7 例、腹膜后纤维化 5 例、肝 4 例、肺 4 例、前列腺 2 例、硬化性纵隔炎 2 例、胆囊壁增厚 20 例及上腹部淋巴结肿大 15 例。基线血清 IgG4、IgG 水平升高与合并其他 IgG4-RD 的数量呈正相关，而与胆管壁厚度、狭窄段长度不相关。结论：胆管局限性狭窄伴上游胆管扩张或不扩张以及管壁弥漫性增厚是 IgG4-SC 初诊患者的特征性 MRI 和 CT 表现。基线血清 IgG4 及 IgG 水平升高与胆管病变的严重程度无关，而与合并其他 IgG4-RD 的数量有关。关键词：X 线计算机体层摄影；磁共振成像；IgG4 相关硬化性胆管炎；诊断DOI:10.15953/j.ctta.2022.158中图分类号：R 814；R 445文献标识码：AIgG4 相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）是一种胆道系统的慢性炎症性疾病，临床上患者多以梗阻性黄疸就诊，同时常合并其他的 IgG4 相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD），其中以自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）居多1。目前普遍应用的日本 IgG4-SC 临床诊断标准中，除病理确诊外，影像表现与血清异常指标也是其主要的诊断依据2-3。MRCP、MRI 和 CT 能直观显示 IgG4-SC 的病变特征，如胆管病变分型、胆管狭窄与扩张、管壁增厚的严重程度及胆管外其他器官受累情况。国外文献报道 IgG4-SC 影像表现为肝内外胆管壁连续的向心性增厚伴边缘光滑，管腔漏斗状狭窄，常累及胰腺段4-6，而国内相关的研究报道有限7-9。此外，尽管文献报道 84 的 IgG4-SC 确诊患者血清 IgG4 水平显著升高10-11，但其基线血清 IgG4 水平在评估病情中的作用并不明确，目前国内外文献中尚未见描述初诊 IgG4-SC 患者血清 IgG4、IgG 水平与 MRCP、MRI 或 CT 病变征象相关性的研究报道。为此，本研究回顾性分析我院收治的 1 组 IgG4-SC 初诊患者的 MRCP、MRI 和 CT 表现，并探究其影像特征与基线血清 IgG4、IgG 水平升高的相关性，旨在提高对该疾病的认识和诊断水平。收稿日期：20220805。基金项目：北京市医院管理中心临床医学发展专项（定量影像研究（ZYLX202101）。第 32 卷第 2 期CT 理论与应用研究Vol.32,No.22023 年 3 月（231239）CT Theory and ApplicationsMar.,20231资料和方法1.1一般资料搜集 2016 年 1 月至 2022 年 1 月于首都医科大学附属北京友谊医院明确诊断的 IgG4-SC 患者。纳入标准：有完整的临床资料，符合 2012 年日本 IgG4-SC 临床诊断标准3；于我院初诊并接受腹部 MRCP 和（或）增强 MRI/CT 扫描。排除标准：图像质量差，无法明确判断病变征象；入院前已接受过相关治疗（如服用激素、胆管支架及引流等）；伴有胆管或其他器官的恶性肿瘤。最终，本研究共纳入 50 例 IgG4-SC 患者，均具有前文临床诊断标准中 IgG4-SC 的胆管病变影像表现，同时所有病例均合并 AIP。其中男 37 例，女 13 例；年龄 2383 岁，中位年龄 63.5 岁。初次就诊最常见的表现是黄疸（n=28）和体质量下降（n=28），其他依次为腹痛（n=22）、尿黄（n=15）、腹胀（n=8）、食欲下降（n=7）、无症状的肝功能异常（n=6）、皮肤瘙痒（n=3）、乏力（n=3）及腹泻（n=2）。13 例有过敏史。1.2仪器与方法CT 检查采用 GE 公司的 Lightspeed 多排 CT 扫描机，扫描范围自膈顶至髂棘。扫描参数：管电压 120 kVp，管电流 125300 mA。准直层厚 0.50.75 mm，螺距 0.61.25，重建层厚 35 mm，重建间隔 35 mm，多平面 3D VR 重组层厚 0.51.0 mm，间隔 0.30.5 mm。CT 增强扫描时，应用高压注射器以 3.0 mL/s 流率经肘静脉注入对比剂碘海醇（剂量 2 mL/kg）。自注射对比剂开始延迟 25 s、70 s 启动扫描，分别获得肝胆动脉期、门静脉期影像。此外，对可疑肺部异常的患者进行胸部 CT 扫描，层厚 5 mm，层间隔 5 mm。MR 检查采用 GE Discovery MR750 3.0 T MR 设备，8 通道相控阵体部表面线圈，扫描范围自膈顶至双肾下极水平。扫描参数：冠状面屏气单次激发快速自旋回波（signal shot fast spin echo，SSFSE）-T2 WI，TR 830 ms，TE 80 ms，层厚 6 mm；轴面呼吸门控脂肪抑制快速自旋回波（fast spinecho，FSE）-T2 WI，TR 6 000 ms，TE 106.5 ms，层厚 6 mm；轴面脂肪抑制快速扰相梯度回波（fastspoiled gradient recalled echo，FSPGR）-T1 WI，TR 200 ms，TE 2.7 ms，层厚 6 mm；轴面弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）采用 SE-EPI 序列，TR 5 000 ms，TE 58 ms，激发次数4 次，b=0 及 800 s/mm2，层厚 6 mm。增强扫描采用 LAVA 序列屏气采集，TR 2.8 ms，TE 1.3 ms，层厚 3 mm，经肘静脉团注对比剂钆喷替酸葡胺（Gd-DTPA），注射剂量 0.1 mmol/kg，流率 2 mL/s，分别延迟 25 s 和 70 s 扫描以获得轴面肝胆动脉期、门静脉期，于 180 s 和 240 s 获得冠状面及轴面延迟期影像。MR 胆胰管成像（MRCP）采用屏气二维采集技术，SSFSE 重 T2 加权成像序列，TR 8 000 ms，TE 900 ms，层厚 50 mm，以体轴为中心，间隔 5 连续采集 12 幅冠状面及斜冠状面影像。此外，对可疑涎腺和前列腺异常的患者进行相应的 MRI 检查。1.3图像分析及数据记录由两名有经验的腹部影像诊断医师共同分析 MPCP 及增强 MRI/CT 图像，所有病变征象经协商一致后记录结果。影像观察项目如下：MRCP 分析。IgG4-SC 病变分型；胆管狭窄部位、长度及形态；胆管扩张最大管径及扩张程度。增强 MRI/CT 分析。病变胆管壁厚度；增厚管壁信号及强化特征。临床及影像学数据记录：有无合并其他 IgG4-RD 及其部位、数量。实验室数据记录：基线血清IgG4 和 IgG 水平（注：基线血清 IgG4 和 IgG 检测与初诊影像学检查的时间间隔为 04 天）。本组胆管受累部位按照肝内胆管、肝门部胆管、肝外胆管（胰上段、胰腺段、胰下段）描述；IgG4-SC 的 MRCP 分型参照胆管造影分型标准12。胆管狭窄端形态：漏斗状指胆管逐渐变细为圆锥形；232CT 理论与应用研究32 卷截断状指胆管突然变细甚至不可见，梗阻端较平直。肝外胆管局部狭窄长度分为短狭窄（1.0 cm）及长狭窄（1.0 cm）。憩室样外凸指病变胆管局部外凸呈囊袋状。胆管管径的测量及判断原则为：对于肝外胆管，CT 和 MRI 选择胰腺上方胆总管最宽处层面测量胆总管的最大前后径（管腔内径），8 mm 管径 12 mm 为轻度扩张，12 mm 管径 16 mm 为中度扩张，管径 16 mm 为重度扩张；对于肝内胆管，正常成年人的左、右肝管直径分别为 3.3 mm 和 3.5 mm，如果实际测量值大于此正常值，或是肝内上游胆管增粗而下游胆管相对变细或不显示，提示胆管扩张，且管径 5 mm 为轻度扩张，5 mm 管径 9 mm 为中度扩张，管径 9 mm 为重度扩张。于增强 MRI/CT门静脉期或延迟期测量病变胆管壁最厚处，1.5 mm 判定为管壁增厚。本组记录的其他 IgG4-RD 根据 IgG4-RD 诊治中国专家共识13推荐标准，包括 AIP、IgG4 相关性肾病、涎腺炎、腹膜后纤维化、肝病、肺病、前列腺炎及硬化性纵隔炎。1.4统计学分析采用 SPSS 25.0 统计分析软件。计量资料符合正态分布时以均值 标准差表示，不符合正态分布以中位数 M（P最小值P最大值）表示；计数资料以频数比形式表示。基线血清 IgG4、IgG 升高值与肝外胆管狭窄段长度、管壁厚度及合并其他 IgG4-RD 数量的相关性采用 Spearman 相关模型分析。P 0.05 为差异有统计学意义。2结果在纳入的 50 例 IgG4-SC 患者中，初诊时 41 例接受 MRCP 检查，25 例接受增强 MRI、8 例增强 CT、9 例同时增强 MRI 和 CT 检查（增强 MRI 34 例，增强 CT 17 例）。实验室血化验方面，36 例同时接受 IgG4、IgG 检测，11 例仅接受 IgG4、3 例仅接受 IgG 检测（IgG4 检测 47 例，IgG 检测 39 例）。2.1初诊患者 MRCP 表现本组 41 例 IgG4-SC 初诊 MRCP 分型如下：型 28 例（68.3），a 型 11 例（26.8），型、型各 1 例（2.4）（图 1）。病变形态方面，肝外胆管狭窄端管腔呈漏斗状 37 例（90.2），截断状 4 例（9.8）；狭窄段均为长狭窄，狭窄长度介于 1.373.82 cm，中位长度 2.49 cm，其中 1 例胰腺段狭窄处伴有憩室样外凸。狭窄段粗细不均，管腔完全可见 21 例（51），断续可见 14 例（