NeuralInjuryAndFunctionalReconstruction,March2023,Vol.18,No.3·临床研究·Dyke-Davidoff-Masson综合征的临床与影像学特征朱凌1,2，徐银2，韩永升2,3作者单位1.安徽中医药大学合肥2300112.安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科合肥2300613.皖南医学院安徽芜湖241002基金项目安徽省重点研究与开发计划项目（No.202004a07020037）；安徽省高校自然科学研究项目重点项目（No.KJ2021A0551）；安徽中医药大学临床科研基金重点项目（No.2021sfylc08）收稿日期2022-10-20通讯作者韩永升hyssp@126.com摘要目的：探讨Dyke-Davidoff-Masson综合征（DDMS）的临床及影像学特征。方法：回顾1例表现为难治性癫痫的DDMS患者临床与影像学特点，并总结2002～2022年间国内外报道的93例DDMS临床资料。结果：报道1例DDMS患者存在难治性全身强直阵挛性癫痫，伴反应迟钝、记忆力下降，颅脑CT示右侧颅骨增厚，颅脑MRI示右大脑半球萎缩。总结94例DDMS患者临床资料，发现癫痫是其主要表现之一（约占80.0%），儿童期DDMS左侧大脑半球更易受累（约占75.9%）。结论：DDMS具有特异性临床和影像学特征。关键词Dyke-Davidoff-Masson综合征；大脑半球萎缩；癫痫；颅脑影像学特点中图分类号R741；R742.1文献标识码ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.20220907本文引用格式：朱凌,徐银,韩永升.Dyke-Davidoff-Masson综合征的临床与影像学特征[J].神经损伤与功能重建,2023,18(3):176-178.1933年Dyke、Davidoff及Masson三人首次描述了一组9例表现为癫痫发作、面部不对称和一侧颅骨增厚的病例，之后被称为Dyke-Davidoff-Masson综合征（Dyke-Davidoff-MassonSyndrome，DDMS）[1]。DDMS是一种罕见的神经系统疾病，临床以癫痫发作、偏瘫、精神认知功能障碍和偏侧萎缩为主要特点。自首次描述以来，虽国内外报道的DDMS病例不断增加，但绝大多数仍以个案报道为主，缺少大样本的资料总结。本文报道1例临床典型的DDMS，并结合2002~2022年国内外DDMS资料进行文献整理，梳理DDMS的临床与影像学特点。1资料与方法1.1临床资料患者，女，31岁，因“反复发作性呼之不应、全身抽搐17年”住院。2005年患者在无明显诱因下突然出现呼之不应、全身抽搐，持续约8min后自行缓解，缓解后精神萎靡。之后反复发作，约半年一次到每日两三次不等，持续约1min自行缓解，余特点同前。曾接受卡马西平治疗、发作减少。2009年服药过程中查“脑电图示快波脑电改变（图1A）”，诊断为症状性癫痫，予卡马西平加量（早...
