·短篇论著·DOI:10．3969/j．issn．1001－5256．2023．03．0205例Abernethy畸形门静脉高压患者的临床特征分析白婷婷，李琴，文良志，张艳梅，魏艳玲，王斌，陈东风，邢寒阳陆军特色医学中心大坪医院消化内科，重庆400042通信作者:邢寒阳，xinghanyang00@163．com(OＲCID:0000－0002－2580－1969)关键词:Abernethy畸形;高血压，门静脉;肝硬化基金项目:国家自然科学基金(82170594)ClinicalfeaturesofpatientswithportalhypertensionduetoAbernethymalformation:Ananalysisof5casesBAITingting，LIQin，WENLiangzhi，ZHANGYanmei，WEIYanling，WANGBin，CHENDongfeng，XINGHanyang．(De-partmentofGastroenterology，DapingHospital，ArmySpecialMedicalCenter，Chongqing400042，China)Correspondingauthor:XINGHanyang，xinghanyang00@163．com(OＲCID:0000－0002－2580－1969)Keywords:AbernethyMalformation;Hypertension，Portal;LiverCirrhosisＲesearchfunding:NationalNaturalScienceFoundationofChina(82170594)Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良，引起门静脉高压，门静脉与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病［1］。由于临床表现及实验室检查缺乏特异性，Aber-nethy畸形门静脉高压易被误诊，影像学检查有助于本病的诊断。现回顾性分析Abernethy畸形门静脉高压患者的病历资料，总结该疾病的临床特征，以提高临床医生的诊断和鉴别诊断能力。1资料与方法收集2016年3月—2021年10月在本院就诊，经病史和辅助检查确诊的Abernethy畸形门静脉高压患者的临床资料，包括入院主诉、既往病史、临床查体记录、实验室检查、内镜检查、肝穿刺活检病理结果及影像学检查，患者的治疗及预后。2结果2．1一般资料共纳入Abernethy畸形患者5例，其中男2例，女3例，年龄16～67岁，以腹胀、腹痛和消化道出血为主要表现，患者一般资料见表1。2．2实验室及内镜检查血常规:3例HGB降低，4例PLT降低;肝功能:3例Alb、Glb、TBil、DBil、IBil、AST基本正常，2例Alb降低，2例TBil升高;HBV血清学标志物:1例抗－HBs阳性，4例全部阴性;2例肿瘤标志物异常;2例血氨升高;所有患者自身抗体谱及肝抗原谱正常。内镜检查:2例无食管胃静脉曲张，2例食管胃静脉曲张，1例胃底静脉曲张(表2)。2．3病理学检查3例行肝穿刺病理活检，其中病例2和病例4肝细胞排列稍紊乱伴水样变，小叶内少许炎细胞浸润，汇管区少许淋巴细胞浸润及纤维组织增生，未见...
