Goel技术在颅颈交界区畸形中的应用研究进展_余跃.pdf

中 国 医 学 科 学 院 学 报ACTA ACADEMIAE MEDICINAE SINICAEVol.45 No.1101基金项目:国家自然科学基金(81771297)和兰州大学第二医院博士研究生培养专项基金(YJS-BD-31)综述Goel 技术在颅颈交界区畸形中的应用研究进展余跃，李国强，许彦龙，张祎年兰州大学第二医院神经外科神经外科实验室兰州大学神经病学研究所，兰州 730030通信作者:张祎年电话:0931-8943723电子邮件:ery_ 摘要:颅颈交界区畸形是由多种因素造成的枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari 畸形)是颅颈交界区畸形中最常见的一种类型，其传统手术治疗方法以枕骨大孔减压术为主，目前以 Goel 为代表的学者，基于后入路寰枢椎复位内固定技术(即 Goel 技术)，就 Chiari 畸形的分型、发病机制、治疗理念提出新的理论，并对传统手术方法提出挑战。本文对该问题研究进展进行综述，为临床工作提供参考。关键词:颅颈交界区畸形;Chiari 畸形;枕骨大孔减压术;寰枢椎复位内固定术中图分类号:651.1+1文献标志码:A文章编号:1000-503X(2023)01-0101-07DOI:10.3881/j.issn.1000.503X.14637esearch Progress on the Application of Goel Technique inCraniovertebral Junction AnomaliesYU Yue，LI Guoqiang，XU Yanlong，ZHANG YinianDepartment of Neurosurgery，The Second Hospital of Lanzhou University，Neurosurgery Laboratory，Institute of Neurology，Lanzhou University，Lanzhou 730030，ChinaCorresponding author:ZHANG YinianTel:0931-8943723，E-mail:ery_ ABSTACT:Craniovertebral junction anomalies are a group of diseases characterized by the pathologicalchanges of occipital bone，atlantoaxial bone，cerebellar tonsil，surrounding soft tissue，and nervous system，which are caused by a variety of factors.Chiari malformation is a common type of craniovertebral junction anoma-lies，the conventional surgical therapy of which is posterior fossa decompression.Currently，scholars representedby Goel have proposed a new theory on the classification，pathogenesis，and treatment of Chiari malformationbased on posterior atlantoaxial fixation(Goel technique).This article introduces the progress in Goel technique，aiming to provide reference for the clinical work.Key words:craniovertebral junction anomalies;Chiari malformation;posterior fossa decompression;atlantoaxial fixationActa Acad Med Sin，2023，45(1):101-107颅颈交界区畸形是由于先天发育或后天获得性因素造成的颅颈交界区结构不稳，引起生物力学改变，最终导致枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病，包括小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari 畸形，简称 Chiari 畸形)、脊髓空洞症、寰枢关节脱位等多种畸形1。虽然该类疾病在我国发病率较高，但目前仍无流行病学方面确切资料。根据畸形种类的不同，已有枕骨大孔中 国 医 学 科 学 院 学 报102February，2023减压术、硬脑膜扩大成形术、小脑扁桃体切除术、经口或鼻入路齿状突/斜坡下段切除术、寰枢椎固定术等多种手术方式用以治疗2。但由于颅颈交界区解剖结构复杂、变异多样、多种畸形共存，传统手术疗效预后欠佳，该类疾病的手术治疗方式一直存在争议。本文对先天性颅颈交界区畸形，尤其是 Chiari 畸形的传统手术方法及 Goel 技术在该类疾病中的应用进行综述，以期为临床实践提供参考。Goel 对颅颈交界区畸形的新型分类方法常见的先天性颅颈交界区畸形包括 Chiari 畸形、脊髓空洞症等神经组织畸形，寰枢椎脱位、寰枕融合、颅底凹陷症、扁平颅底、颈椎分节不全(Klippel-Feil 综合征)等骨性畸形，以及斜颈、短颈等肌肉软组织畸形。对于 Chiari 畸形，根据小脑扁桃体下疝的程度及疝入的内容物可分为 4 型:其中以 Chiari 畸形型最为常见。根据颅颈交界区生物力学特点，又可将颅颈交界区畸形分为颅颈间失稳畸形和颅颈间稳定畸形。失稳畸形主要由寰枢椎脱位或寰枕脱位造成;稳定畸形一般无明显影像学脱位表现，但往往存在脑干或脊髓压迫。传统意义上的寰枢椎脱位包含寰枢椎前脱位、后脱位、旋转脱位、垂直脱位以及混合型脱位 3，主要指枢椎齿状突和寰椎齿突凹位置发生改变，如 CT 矢状位上寰齿前间距增宽或前屈-后伸位动态测量寰齿前间距变化值增大、寰齿后间距减小、Wackenheim 线(斜坡背侧面向下延伸的直线)与枢椎齿突关系发生改变、BDI值(basion-dental interval:指颅底点和齿突尖最上方的点之间的距离)增大或前屈-后伸功能位时 BDI 值变化值增大4-5。Goel 发现，寰枢椎脱位不局限于影像学明显可见的枢椎齿状突脱位，还应关注寰枢椎侧块小关节的相对位置，其基于寰枢椎侧块关节脱位，提出了寰枢椎脱位Goel 分型 6-7:型脱位是指寰椎小关节脱位在枢椎小关节前方;型脱位是指寰椎小关节在枢椎小关节之后脱位;型脱位在影像学上没有显示出寰枢椎小关节面排列不整齐、脱位的证据，但 Goel 将这种类型脱位称之为“中央”型脱位，这种不稳定或脱位只能在手术中通过手动操作来识别。另外，Goel 将颅底凹陷症分为 A 型和 B型，A 型患者寰齿前间隙3 mm，合并传统意义上的寰枢椎脱位;而 B 型患者寰齿前间隙 3 cm，传统观点认为该类患者未合并寰枢椎脱位，但在 Goel 理论中，该类患者仍存在寰枢椎脱位8。也正是基于以上新型分型方法，Goel 对 Chiari 畸形的病因提出了自己的假设，引起了学术界热烈的讨论以及极大的关注和争议。Goel 对颅颈交界区畸形病因和发病机制的新理论颅颈交界区畸形的病因大体上可分为先天发育性和后天获得性两种。先天发育性畸形是由于基因异常、营养不良、发育障碍等原因造成的畸形;而后天获得性畸形，主要指因类风湿性关节炎、感染、肿瘤、Paget病等病变破坏颅颈交界区局部小关节骨质和韧带而形成的畸形9-10。各种原因造成的畸形导致颅颈交界区不稳定，并进一步压迫脑干、脊髓、神经根、周围组织，造成局部血液及脑脊液循环障碍，形成多种畸形同时存在的疾病综合征。Chiari 畸形是颅颈交界区畸形中重要的一类疾病，其病因及发病机制仍未明确。以往许多学者基于对后颅窝测量的研究，认为胚胎中轴叶轴旁的枕骨部体节发育异常导致枕骨发育异常，造成后颅窝发育障碍，继而使后颅窝体积减少、斜坡短平，致使小脑扁桃体疝入椎管，是 Chiari 畸形发病的主要机制11。而 Goel基于其新型寰枢椎脱位分型，提出所有的 Chiari 畸形都是寰枢椎脱位的继发性病变。寰枢小关节是寰枢关节活动的中心，也是寰枢椎不稳定的中心，所有的颅颈交界区不稳定都可以归因于寰枢椎脱位。寰枢椎脱位时，枢椎齿状突和枕骨大孔后缘共同对脑干脊髓造成压迫，而下疝的小脑扁桃体填充至脊髓与枕骨大孔后缘，减轻了枕骨大孔后缘及齿状突对脊髓的压迫，减少了寰枢关节脱位带来的不稳定效应，从而发挥“自然的”保护性机制。Goel 推测，Chiari 畸形就如同“充气袋(air bag)”，保护在脊髓后方，可避免周围骨质直接压迫脑干、脊髓等重要神经结构6。传统观点把短颈、斜颈、扁平颅底、寰椎枕化、C2-C3 融合、Klippel-Feil 综合征归因于骨骼和软组织的先天性发育异常。但 Goel 基于其研究成果提出假说，认为此类畸形也是人体应对寰枢椎不稳定而形成的继发性畸形，在某些程度上起到保护性作用。颅颈交界区是脑干向脊髓延伸的重要部分，枕骨到寰枢椎局部的不稳定极易造成该段脊髓的压迫，正常颈椎长度下，脊髓在椎管内张力较高，“紧绷”着的脊髓更易受到损伤。而寰椎枕化、C2-C3 融合、颈椎分节不全等骨性畸形直接减少了上颈椎的长度，减少了脊髓张力，松弛的脊髓受到齿突尖压迫损伤的可能性大大减少。而扁平Goel 技术在颅颈交界区畸形中的应用研究进展Vol.45 No.1103的颅底则起到将脑干和脊髓整体向上抬起的作用，减少了脑干和脊髓连接处与齿状突尖端的接触。而脊髓空洞和颅颈交界区过量脑脊液的形成，增加了脊髓在椎管内漂浮活动空间，减少了受压程度 12。这种假说的证据是，部分患者行寰枢椎固定术后，短颈、斜颈、脊髓空洞等肌肉神经软组织病变逐渐恢复正常 13。Goel 通过对颅颈交界区畸形发病机制的研究，将大多数颅颈交界区畸形定义为寰枢椎脱位的继发性病变，为 Goel 技术的应用奠定了理论学基础。颅颈交界区畸形治疗方法新进展针对颅颈交界区畸形的发病机制，该类疾病的治疗原则主要是解除神经压迫，重建区域稳定性，恢复脑脊液循环正常通路。而根据畸形的分类及发病机制不同，往往有着不同的治疗思路。最早手术治疗策略主要集中于直接切除压迫神经组织的周围骨质、软组织。如当寰枢椎脱位、颅底凹陷、扁平颅底等畸形造成枢椎齿状突压迫脑干延髓腹侧时，通过经口、经鼻或后入路齿状突/斜坡下段切除术，直接切除压迫神经的骨性结构，取得了肯定的疗效 14-15。但伴随着颈后入路直接复位手术的开展，该类手术的开展情况逐渐减少。当寰枕融合、枕骨发育障碍、枕骨内陷、小脑扁桃体下疝等畸形造成枕骨大孔后缘压迫脑干延髓背侧时，枕骨大孔减压术成为了首选术式，该术式直接切除枕骨大孔后缘，或联合切除寰椎后弓、疝入椎管的小脑扁桃体等，释放后颅窝压力，减少了异常结构对神经组织的压迫11。枕骨大孔减压术在术后短期内能有效缓解神经受压的症状，获得了临床神经外科医师的广泛关注，已经成 Chiari 畸形治疗的主要手术方法之一。但是不可否认的是，此类手术对脆弱的畸形骨质结构进一步破坏，长期来看，人为地加重了颅颈交界区的不稳定，多项研究表明枕骨大孔减压的手术失败率可达 20%50%16-17，并可能导致患者病情的继续恶化。对于枕骨大孔减压术，是否同时行小脑扁桃体切除术、周围蛛网膜松解术、硬脑膜扩大成形术，也存在着较大争议18-19。随着影像学技术的发展和外科治疗理念的更新，目前手术策略更趋向于恢复颅颈交界区的正常解剖结构，重建该区域的稳定性，以期逆转已有病变。例如，对于有明确影像学证据的寰枢关节脱位、寰枕脱位等失稳畸形，关节复位加内固定手术已成为公认的有效治疗方法。该类手术主要思路为复位固定脱位的 C1-C2 关节或直接大范围固定枕颈关节，重建颅颈交界区稳