泌尿系统(本科).ppt

泌尿系统疾病 Diseases of urinary system 宜春学院医学院病理教研室宜春学院医学院病理教研室 概论概论 结构与功能结构与功能 肾肾 输尿管输尿管 膀胱膀胱 尿道尿道 功能功能 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液：排出废物、毒物，排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素：分泌激素：肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、1 1，2525-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 a.皮质皮质 b.髓质髓质 c.肾乳头肾乳头 d.肾柱肾柱 e.髓放线髓放线 f.肾纤维膜肾纤维膜 g.肾小盏肾小盏 h.肾血管肾血管 i.肾窦肾窦 j.肾大盏肾大盏 k.肾盂肾盂 l.肾窦脂肪肾窦脂肪 m.肾小盏肾小盏 n.输尿管输尿管 肾的大体结构 a.皮质皮质 b.髓放线髓放线 c.髓质髓质 d.肾柱肾柱 e.肾乳头肾乳头 f.肾小盏肾小盏 肾的大体结构 a.弓状动静脉弓状动静脉 b.小叶间动脉小叶间动脉 c.小叶间静脉小叶间静脉 d.皮质皮质肾单位肾单位 e.髓旁肾单位髓旁肾单位 f.肾小管周围肾小管周围 毛细血管网毛细血管网 g.直直小动静脉小动静脉 肾的血管分布 图图25 25 肾血液循环模式图肾血液循环模式图 弓形动脉 弓形静脉 球后毛细血管网 髓袢 入球微动脉 近曲小管 远曲小管 血管球 小叶间动脉 直小静脉 a.血管极 b.尿极 c.肾小囊 d.毛细血管襻 a.小叶间动脉小叶间动脉 b.入球入球小动脉小动脉 c.出球出球小动脉小动脉 d.毛细血管襻毛细血管襻 e.毛细血管节段毛细血管节段 a.入球入球小动脉小动脉 b.出球出球小动脉小动脉 c.毛细血管节段毛细血管节段 肾小球(模式图)a.入球入球小动脉小动脉 b.出球出球小动脉小动脉 c.肾小囊基底膜肾小囊基底膜 d.壁层上皮细胞壁层上皮细胞 e.肾小囊腔肾小囊腔 f.GBM g.柱层上皮细胞柱层上皮细胞 h.内皮细胞内皮细胞 i.系膜细胞系膜细胞 肾小球(模式图)a.肾小囊基底膜肾小囊基底膜 b.肾小囊腔肾小囊腔 c.柱层上皮细胞柱层上皮细胞 d.GRM e.内皮内皮 f.系膜细胞系膜细胞 A.入球入球小动脉小动脉 E.出球出球小动脉小动脉 a.肾小囊基底膜肾小囊基底膜 b.壁层上皮细胞壁层上皮细胞 c.肾小囊腔肾小囊腔 d.柱层上皮细胞柱层上皮细胞 e.GBM f.内皮细胞内皮细胞 g.系膜细胞系膜细胞 肾小球肾小球(电镜图电镜图)a.GRM b.脏层上皮细胞脏层上皮细胞 c.足突足突 d.内皮细胞内皮细胞 e.窗孔窗孔 f.肾小囊腔肾小囊腔 a.入球入球小动脉小动脉 b.出球出球小动脉小动脉 c.肾小球旁器肾小球旁器 d.肾小囊腔肾小囊腔 e.近端肾小管近端肾小管 f.肾小球毛细血管肾小球毛细血管 g.柱层上皮细胞柱层上皮细胞 h.系膜系膜 肾小球肾小球(模式图模式图)a.GRM b.柱层上皮细胞柱层上皮细胞 c.内皮细胞内皮细胞 d.系膜系膜 肾小球肾小球(模式图模式图)上皮细胞 外疏松细胞 致密层 内疏松细胞 内皮细胞 肾小球过滤屏障肾小球过滤屏障(模式图模式图)_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 1.1.上皮细胞上皮细胞 2.2.基底膜基底膜 3.3.内皮细胞内皮细胞 4.4.被过滤物被过滤物质质 -+-+-+1 2 3 4 a.系膜细胞系膜细胞 b.系膜基质系膜基质 c.GBM d.内皮细胞内皮细胞 e.脏层上皮细胞脏层上皮细胞 肾小球系膜肾小球系膜 a.入出球小动脉壁的球入出球小动脉壁的球旁器细胞旁器细胞 b.原端肾小管的致密斑原端肾小管的致密斑 c.球外系膜细胞球外系膜细胞 肾小球旁器肾小球旁器(模式图模式图)球旁器细胞的内分泌颗粒球旁器细胞的内分泌颗粒 肾小管模式图肾小管模式图 肾皮质的肾小管肾皮质的肾小管a.近曲小管近曲小管 b.远曲小管远曲小管 第第 一一 节节 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis,GN)肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 部位部位 肾小球损害为主肾小球损害为主 性质性质 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性肾小球肾炎：原发性&继发性继发性 1.1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 AgAg为非肾小球成分，存在于肾小球外。为非肾小球成分，存在于肾小球外。外源性：感染产物，异种蛋白外源性：感染产物，异种蛋白,可为药物可为药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白蛋白 病因和发病机制病因和发病机制 发病机制发病机制 颗粒状荧光颗粒状荧光 循环免疫复合物循环免疫复合物 免疫复合物沉积的部位：免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。与复合物的理化性质有关。阳离子阳离子物质：沉积在上皮下物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区中性物质：沉积在系膜区 小分子物质小分子物质 中分子物质中分子物质 大分子物质大分子物质 2.2.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）抗）抗肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原(Masuqi型肾炎型肾炎)2 2）植入性抗原）植入性抗原(Heymann(Heymann型肾炎型肾炎)肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 连续线形荧光连续线形荧光 植入性抗原植入性抗原 颗粒状荧光颗粒状荧光 3.3.抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体:抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体 抗系膜细胞抗体抗系膜细胞抗体 抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体 抗足细胞抗体抗足细胞抗体 4.4.细胞免疫性肾小球肾炎：细胞免疫性肾小球肾炎：致敏性致敏性T T细胞杀伤细胞杀伤 5.5.补体替代途径激活：补体替代途径激活：6.6.肾小球损伤的介质：肾小球损伤的介质：主要包括抗体、补体、中性粒主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统。系膜细胞和凝血系统。基本病理变化基本病理变化 1.肾小球细胞增多肾小球细胞增多 2.基膜增厚和系膜基质增多基膜增厚和系膜基质增多 3.炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 5.肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 临床表现临床表现 1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征 2.肾病综合征肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型 9 9种类型种类型 病变范围：病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况：肾小球的病变情况：球性、节段性（部分或少数）球性、节段性（部分或少数）弥弥漫漫性性病病变变 球球性性病病变变 局局灶灶性性病病变变 节节段段性性病病变变(一一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis）部位部位 弥漫性弥漫性,两侧肾全部肾小球受累两侧肾全部肾小球受累 病因病因 A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关染有关,又称为链球菌感染又称为链球菌感染 后肾炎后肾炎 年龄年龄 儿童儿童,发病急发病急 成人也可，重于儿童成人也可，重于儿童 光镜光镜:1.系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生 PSGN normal 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 2中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润 3.肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿，细胞浊肿，脂肪变性，脂肪变性，玻璃样变性，玻璃样变性，管腔内可见管腔内可见 管型。管型。免免疫疫复复合合物物 电镜：电镜：基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。免疫荧光：毛细血管壁表面有免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光颗粒状荧光,为为IgGIgG、C3C3，大体：肾肿大，充血，表面光滑大体：肾肿大，充血，表面光滑 大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾 大大 红红 肾肾 蚤蚤 咬咬 肾肾 临床病理联系临床病理联系 急性肾炎综合征：急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。管型尿、少尿、水肿、高血压。转归转归 1 1 与年龄有关。儿童与年龄有关。儿童95%95%数周数周 数月数月 恢复恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 1%5 50%)(50%)病变病变 呈弥漫性呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生 新月体形成新月体形成 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新月体新月体 早期：早期：壁层上皮壁层上皮C+C+单核单核C C 细胞性新月体细胞性新月体 纤维纤维C C 纤维纤维 细胞性新月体细胞性新月体 晚期：纤维组织晚期：纤维组织 纤维性新月体纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化 细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体 电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损基底膜有裂孔或缺损,电子致密电子致密 物沉积物沉积 免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体：肾体积增大，苍白，皮质内散大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血在点状出血 临床病理联系临床病理联系 快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿、蛋白尿突然出现血尿、蛋白尿、少尿、少尿、无尿；贫血无尿；贫血；肾衰；肾衰 肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)特点特点 肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎 病因病因 抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血基底膜发生交叉反应，引起肺出血 临床临床 咯血咯血&快速进行性肾功衰快速进行性肾功衰 肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎 Goodpasture syndrome:（三）肾病综合症及相关肾炎（三）肾病综合症及相关肾炎 1.膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)（膜性肾病（膜性肾病)(membranous nephropathy)特点特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚毛细血管基底膜弥漫性增厚 年龄年龄 青年、中年多见；儿童少见青年、中年多见；儿童少见 病变病变 呈弥漫性呈弥漫性 光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色)Cap.Cap.壁增壁增厚厚 电镜电镜 免疫免疫复合复合物物 钉突钉突 虫蚀状虫蚀状 膜性肾小球肾炎（嗜银染色）膜性肾小球肾炎（嗜银染色）钉突钉突 免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C3C3；颗粒状荧光；颗粒状荧光 大体：大体：肾肿大，色苍白肾肿大，色苍白 大白肾大白肾 临床临床 肾病综合征（肾病综合征（40%40%成人）成人）三高一低三高一低:大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高度水肿高度水肿 高脂血症高脂血症 2.轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis)（脂性肾病脂性肾病）