帕金森病.ppt

帕帕 金金 森森 病病 Parkinson diseaseParkinson disease PDPD 南阳市第一人民医院 文 献 1、北京协和医院 张振馨教授 2、2007年国家 帕金森病的诊断与治疗指南读解 医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组 3、卫生部北京医院 帕金森病及锥体外系疾病诊疗中心 王新德教授 4、部分网上材料 帕金森病 又名震颤麻痹(paralysis agitans)，是一种常见的中老年神经系统变性疾病。随着人口的老龄化，其发病率呈逐年上升趋势，给家庭和社会都造成了负面影响。从1817年Parkinson首次描述PD至今，对PD的认识已将近190年。最近的30余年，尤其是近10多年，无论是对PD发病机制的认识，还是对治疗手段的探索，都有了长足的进步。病 因 1.遗传因素:10-15%2.环境因素:杀虫剂、除草剂、化学品、毒品（MPTP）3.年龄因素：仅为促发因素 4.其他因素:体内自由基的产生 PD为多种因素参与共同作用的结果 南阳市第一人民医院 帕金森症的分类帕金森症的分类 特发帕金森症特发帕金森症:帕金森病帕金森病 继发帕金森症继发帕金森症 南阳市第一人民医院 临床分级 目前临床上常用的分级方法还是采用1967年Margaret Hoehn Melvin Yahr发表的量表，称为HoehnYah分级或分期 期：仅单侧病变；期：双侧轻度病变；期：双侧病变伴早期体位稳定障碍；期：严重病变需要帮助；期：除非有帮助，否则被局限在床上或轮椅上。而、期是治疗的关键，应把握好治疗时机，否则病情急剧加重。帕金森帕金森综合综合症的误诊原因症的误诊原因 四大主症的确认 查体不标准 震颤 僵僵直，假阳性 其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病 诊断标准的限制 减少误诊的措施 诊断标准化 详细病史采集 内科体检 神经系统查体 实验室检查 电生理 影象学 核医学 诊断标准人性化、科学化、个体化 （一）多巴胺能神经元减少50所致主要运动症状：运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。初发症状静止性震颤60-70%，步行障碍12%，肌强直10%，运动迟缓10%。症状呈N字形进展 一、帕金森病临床特征 （二）累及非多巴胺能神经元（胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能）所致非运动症状。1、精神：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱（夜间睡眠质量差、白天思睡）。2、自主神经：便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。3、感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。临床特征 1.震颤：震颤：是本病最常见和较早出现的症状。患者手指在静止状态下不自主地抖动，病初震颤多为 单侧的手或脚，逐渐波及同侧或对侧；重症患者下颌、头部、舌头也会出现震颤；高龄患者可无震颤。南阳市第一人民医院 震震 颤颤 典型表现：安静出现 运动减轻 激动加剧 睡眠消失 努力可抑制 过后反加重 “搓丸样”手姿 轻微震颤实验：一侧肢体运动可引起对侧肢体震颤，有助于发现早期轻微震颤 临床特征 2.肌强直：肌强直：早期患者仅有颈肩部不适、疼痛或疲劳感，易被忽略或误诊。随着病情加重，可出现 四肢肌肉缺乏弹性、手脚动作笨拙、颈腰部位转动缓慢等症状。脸部肌肉受累后可出现表情呆滞，两眼发直，眨眼较少（面具脸），咀嚼、吞咽缓慢，发音单调、低平。含糊不清。肌强直 1.铅管样强直 2.齿轮样强直 3.独特的屈曲姿势 4.轻微肌强直实验 运动对侧肢体科室被检肢体肌强直更明显；当患者处于仰卧位，快速撤枕时出现空气枕现象。南阳市第一人民医院 临床特征 3运动减少：运动减少：随意运动减少随意运动减少 日常活动行走肢体摆动日常活动行走肢体摆动 精细动作困难精细动作困难 小写征、系鞋带、扣纽扣小写征、系鞋带、扣纽扣 面部表情活动减少面具脸面部表情活动减少面具脸 口舌咽腭肌肉运动障碍口舌咽腭肌肉运动障碍 语速慢、调低、单调、流涎、吞咽语速慢、调低、单调、流涎、吞咽 困难困难 南阳市第一人民医院 临床特征 4姿势步态异常姿势步态异常 特征性屈曲姿势 凝滞现象或凝滞步态 慌张步态或加速现象 南阳市第一人民医院 特殊症状 南阳市第一人民医院 脂颜脂颜 流涎流涎 有很多PD患者经常出现流口水的现象，严重者需要别人拿着手帕不停地为他擦拭。研究发现病人的唾液分泌并没有增加，而是因PD吞咽反射困难，自动吞咽动作的减少使唾液在口腔内淤积的原因，淤积的量大了唾液就会自动流出。对年轻的患者，应用抗胆碱药物如安坦可以抑制唾液的分泌。南阳市第一人民医院 疼痛疼痛 很多患者会出现疼痛，虽然不是必须吃止痛药，但会非常令人苦恼。疼痛的表现是多方面的，可以表现为肩颈部痛、头痛、腰痛，出现最多的症状是手臂或腿的酸痛，局部的肌肉僵直是其主要原因。治疗疼痛左旋多巴有很好的疗效，多数在药物起效时疼痛缓解。但用药后期，少数患者在左旋多巴起效的高峰期反而会出现下肢尤其是足趾的痉挛性疼痛，这种情况比较难处理，因为这是左旋多巴的副作用，减少剂量往往可以减轻痛性痉挛的症状，但同时又使PD的症状不能很好缓解。遇到这种情况，可采用减少每次用量增加给药次数，或增加多巴胺受体激动剂药量。如果上失败，可尝试局部注射肉毒素，起到缓解的作用。南阳市第一人民医院 感觉异常感觉异常 PD患者还会有身体的某些部位出现异常的温热或是寒冷的症状，出现异常温热感觉的病人多一些,多出现在手、脚，还有在身体的一侧或是出现在体内，如感到胃部或是下腹部不适。病人中出现异常发热感的情况较多见，某些部位甚至会出现一种烧灼感。一个得了PD十多年的老年妇女有严重的腰部烧灼感。当药物失效时，烧灼感会更严重，但当调整病人的用药有效地控制病情时，其症状也会得到改善。说明这种异常感觉还是帕金森病本身的症状。对这种症状用麻醉药物治疗无效也缺乏特异性疗法，通常对帕金森氏病的治疗会对这种症状有所改善，卡马西平可能会有效果。南阳市第一人民医院 下肢肿胀下肢肿胀 PD病人有时会出现下肢的肿胀现象，主要出现在脚部，严重时会波及小腿。通常在先出现障碍一侧下肢。那些有显著运动迟缓的病人，脚部肿胀更容易见到。在晚间睡眠之后减轻或消失，白天复现。原因是由于帕金森病患者缺乏活动，不能通过腿部的活动和肌肉的收缩来把静脉血液挤压到心脏，使静脉血淤积在静脉血管中，组织液外渗，引起脚部和踝关节的浮肿。严重时，可对症治疗，如用利尿剂。睡觉时可将脚垫高一些，有利于静脉回流减轻水肿。南阳市第一人民医院 吞咽困难吞咽困难 在PD的晚期，会出现吞咽困难。除了帕金森病本身造成吞咽障碍以外，手术后造成的吞咽障碍，其结果比前者更加严重，而且抗帕金森病治疗无效。其原因是双侧苍白球切开术或其它术式造成的吞咽麻痹，是一种器质性的损害，很难恢复。这种情况除了功能锻炼外没有好的方法。南阳市第一人民医院 言语障碍言语障碍 言语障碍是帕金森病患者的常见症状，表现为语言不清、说话音调平淡，没有抑扬顿挫、节奏单调等等。膀胱刺激症状膀胱刺激症状 部分帕金森病患者往往一天中要小便数次，尤其晚上，并导致失眠。尿意有时是不可遏制的，加上患者本身行动缓慢，很容易失禁。顽固性便秘顽固性便秘 体位性低血压体位性低血压 自主神经危象自主神经危象 焦虑、固执、抑郁、激动、谵妄、错乱等焦虑、固执、抑郁、激动、谵妄、错乱等 痴呆 帕金森病症状特征性描述词语帕金森病症状特征性描述词语 脂颜脂颜 面具脸面具脸 Myerson征征 空气枕空气枕 路标手路标手 小写征小写征 搓丸样动作搓丸样动作 凝滞步态凝滞步态 慌张步态慌张步态 前冲步态前冲步态 加速现象加速现象 齿轮样强直齿轮样强直 铅管样强直铅管样强直 木偶僵硬样动作木偶僵硬样动作 晨僵现象晨僵现象 N字形进展字形进展 开开-关现象关现象 剂末现象剂末现象 异动症异动症 二、帕金森病的诊断步骤 1、详细询问病史：起病时间、症状分布部位及对称性，症状出现的次序，症状类型（运动或非运动，包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等）。疾病发展速度及症状变化、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应，还包括试验性治疗的效果等。另外某些药物可能引起迟发运动障碍；家族史也是必不可少的问诊内容。二、帕金森病的诊断步骤 2、体格检查：内科检查注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。神经系统检查除了针对运动障碍以统一帕金森病症状评分量表（UPDRS)为基础外，还需注意非帕金森病能解释的表现。南阳市第一人民医院 帕金森病的诊断步骤 3、适当的辅助检查：主要针对排除其他疾病和鉴别诊断，包括常规、生化（血清铜、尿铜、血清铜蓝蛋白）、电生理、神经影像。早期PD的多巴胺能神经元减少可以由功能神经影像（PET、SPECT）检出。4、诊断：首先是症状诊断（运动或非运动），考虑是否符合帕金森症（Parkinsonism）及其可能的原因，然后考虑是否符合帕金森病及其严重度。三、帕金森病的诊断标准 （一）符合帕金森症的诊断 1、运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。2、至少存在下列1项特征：（l）肌肉僵直；（2）静止性震颤4一6 Hz；（3)姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。南阳市第一人民医院 帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准A A 临床可能临床可能:三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或姿势性 临床很可能临床很可能:(2 or As)以上四症状和体征中的任何以上四症状和体征中的任何两两种种,或或TRA三症状中任何三症状中任何一种一种并且呈不对称呈不对称 临床肯定临床肯定:(3 or 2+As)以上四症状和体征中的任何三种,或以上任何两种,并且任何一种呈不对称 帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 A 早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床可能的有助诊断临床可能的PD:伴随减少,手指阻抗,Meyerson 征 强直的肢体,无锥体束征,无力握反射 很可能排除很可能排除PD:PD:早期出现痴呆和植物神经功能紊乱 病程早期姿势不稳,出现摔倒 共济失调和锥体束征 一侧扭转痉挛,下运动神经原征 动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹 突然发病,病程有缓解,阶梯性进展 发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史 南阳市第一人民医院 帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 A A 其他其他:进行性的病程进行性的病程 对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好 无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现 无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征 临床诊断临床诊断PD 病理符合病理符合76%,76%,24%24%为其他原因为其他原因parkinsonism 不能确诊时不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊 南阳市第一人民医院 帕金森病的支持性诊断标准 确诊帕金森病需要至少符合确诊帕金森病需要至少符合3 3个以上个以上(含含3 3个个)单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）排除非帕金森病的诊断诊断无不典型的体征无不典型的体征 步骤2-有动眼危象 病情持续性缓解 发病3年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍 南阳市第一人民医院 帕金森病的排除标准 锥体束征阳性（Babinski+）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）其他病因(继发帕金森症)反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 帕金森病的排除标准 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）（二）支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征 1、单侧起病 2、静止性震颤 3、逐渐进展 4