j神经病学脊髓病变.pptx

第一节 概述 脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖 1.外部结构 脊髓与脊柱的对应关系 脊髓解剖 脊柱节段=脊髓节段n C14,n=0 C58,n=1 T18,n=2 T912,n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12,L1 脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出 椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜 脊髓解剖 1.外部结构 腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(cauda equina),由L2尾节10对神经根组成 颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大:C5T2节段 腰膨大:L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S35&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖 1.外部结构 脊髓解剖 脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜 1.外部结构 3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&脂肪组织 硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构 蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜 下腔相通,充满CSF 脊髓解剖 1.外部结构 脊髓解剖 1.外部结构 脊髓内部结构 灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角 白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束 脊髓解剖 2.内部结构 脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在 灰质的外周 脊髓解剖 2.内部结构 灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2&S24节段有侧角 脊髓解剖 2.内部结构-灰质 前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动 C8L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角:发出交感纤维,部分沿颈内动脉壁 进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱 直肠&性腺 脊髓解剖 2.内部结构-灰质 下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等 脊髓解剖 2.内部结构-白质 白质分前索侧索&后索,由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟 与后角后根之间,侧索位于前后角之间 皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧 前角细胞,支配随意运动 脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至 大脑皮质 薄束:传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束:传递本体感觉至小脑,参与维 持同侧躯干&肢体的平衡与协调 脊髓解剖 2.内部结构-传导束 起源于两侧椎动脉颅内部分,在延髓腹侧合成一 支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前角侧角 前索侧索&皮质脊髓束 3.脊髓血液供应-脊髓前动脉 脊髓解剖 起源于同侧椎动脉颅内部分,左右各一,沿脊髓 全长后外侧沟下行,分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索)不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分 支间吻合较好,较少发生供血障碍 脊髓解剖 3.脊髓血液供应-脊髓后动脉 脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的 动脉冠,再分出小分支供应脊髓表面结构,小穿通 支进入脊髓,供血脊髓实质外周部 3.脊髓血液供应-根动脉 脊髓解剖 脊髓反射 牵张反射 屈曲反射 骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位 脊髓损害症状&体征 脊髓横贯损害 高颈段(C14)颈膨大(C5T2)胸髓(T312)腰膨大(L1S2)脊髓圆锥(S35和尾节)马尾 脊髓损害症状&体征 不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害 受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩 1.脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征 脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克。数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。1.脊髓横贯性损害 脊髓损害症状&体征 脊髓休克(spinal shock)四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛,咳嗽转颈加重,可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱&消失 1.1 高颈段(C1-4)脊髓损害症状&体征 运动:双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍 1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 C8T1侧角受损:Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变 1.2 颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状&体征 运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫 感觉:平面以下各种感觉缺失 尿便障碍,出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位 1.3 胸髓(T3-12)脊髓损害症状&体征 上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位 用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动,称Beevor征 脊髓损害症状&体征 1.3 胸髓(T3-12)运动:双下肢下运动神经元瘫 感觉:双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射:膝反射消失损害部位L24,踝反射消失损 害部位S12,S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损:坐骨神经痛 1.4 腰膨大(L1-S2)脊髓损害症状&体征 运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫&锥体束征 感觉:肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍,脊髓圆锥为副交感 中枢,圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁 1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节 脊髓损害症状&体征 马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但症状&体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见,位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤 1.6 马尾 脊髓损害症状&体征 脊髓半切(Brown-S quard)综合征,主要特点:病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍,触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段,再经 白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低 2.不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(1)脊髓半侧损害 Brown-S quard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症)2.不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征 后角痛温觉纤维在白质前联合交叉,病变产生:双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失,触觉保留)脊髓损害症状&体征 2.不完全性脊髓损害 (2)中央管附近损害 薄束楔束损害:振动觉位置觉障碍,感觉性 共济失调;识别性触觉障碍,不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形 刺激性病变:相应支配区出现电击样剧痛 2.不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(3)后索损害 常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失 前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎)2.不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(4)前角损害 2.不完全性脊髓损害 脊髓损害症状&体征(5)后角损害 支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留)第二节 急性脊髓炎 Acute Myelitis 急性脊髓炎(Acute myelitis)各种感染后引起自身免疫反应 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎 概念(Definition)临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍 病因不清,包括不同的临床综合征,如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等 病因&病理 病因 病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后自身免疫反应 本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T35)最常见,其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段,多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎 病因&病理 病理 受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清 病因&病理 病理 髓内&软脊膜血管扩张充血,血管周围炎性细胞浸 润,淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失,尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生 镜下 肉眼 急性起病,常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染,消化道感染症状或预防接种史，可有过劳 外伤&受凉等诱因 临床表现 1.急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis)首发症状:低热，双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪 数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动感觉&自主神经障碍 (1)运动障碍 早期常见脊髓休克,表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失,无病理征 休克期24w或更长,脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复 临床表现 1.急性横贯性脊髓炎 概念 脊髓休克 总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良 临床表现 1.急性横贯性脊髓炎(2)感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢 复慢 临床表现 1.急性横贯性脊髓炎(3)自主神经功能障碍 早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经 源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到 300400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等，病变平面以上可有发作性出汗过度，皮肤潮红，反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常 临床表现 1.急性横贯性脊髓炎 神经电生理 脑脊液 MRI 压力 细胞数 蛋白含量 辅助检查 压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常,外观无色透明,细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主,糖氯化物正常 1.腰穿 辅助检查 2.电生理检查 辅助检查(1)视觉诱发电位(VEP)正常,可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低。运动诱发电位(MEP)