2023年尤文肉瘤影像研究及鉴别.doc

尤文肉瘤影像研究及鉴别 　 尤文肉瘤影像研究及鉴别1　临床资料 　 2例均为男性患者，16岁和21岁各1例。均为跌伤后局部肿痛不适，疼痛呈间歇性加重，伴患肢活动受限来院接受检查。查体：体温，脉搏，呼吸，血压均正常，患肘局部肿胀，可触及边界不清质硬肿块，局部压痛明显。实验室检查：血、尿、便常规及血沉均正常。 　 2　结果 　 例1，X线所见：左肱骨远端外侧溶骨性骨破坏，骨髓腔模糊，皮质外围骨膜反响似葱皮状，可见骨膜三角，周围有半圆形软组织肿块，10天后复查发现，病变范围扩大，放射状骨针，软组织肿块更清楚。CT表现：肱骨远端及干骺部溶骨性破坏及骨膜增生，病变稍显膨胀并穿破骨皮质，其外围见弧形不规那么硬化带，软组织见一不规那么局限性半圆肿块。影像诊断：尤文肉瘤例2，X线所见：左肩胛溶性骨质破坏，局部软组织肿胀。CT表现：肩胛骨骨质破坏，其内见不规那么骨质硬化。局部软组织内见局限性半圆形肿块，其内有肿瘤骨。影像诊断：恶性肌肿瘤，尤文肉瘤手术所见：病骨广泛骨质破坏已侵犯周围软组织，病灶呈暗红色，质脆。病理诊断：尤文肉瘤。 　 3　讨论 　 尤文肉瘤较少见，1921年由Ewing首先描述而得名。目前多数病理学家确认该病起源于骨髓原始网状细胞，是一种高度恶性预后不良的骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的6％m，好发于10～20岁青少年，90％在20岁以下，平均年龄13岁，5岁以下及25岁以上极少见。男女比为1.6:1。本病发病部位广泛，临床表现多种多样，影像表现缺乏特异性。主要临床表现为局限性疼痛性肿块，(开始常为间歇性疼痛，迅速开展为持续性疼痛，以夜间为甚)，显著压痛，可伴有全身病症(有全身病症常提示预后不良)。该病病程短(常以月计)，进展快，早期即可发生转移，影响全身骨骼和内脏，但很少累及淋巴结。影像学表现：本病好发于红骨髓活动的部位。最常发生在长骨近端干骺部和靠近骨干的部位以及骨盆部，极少侵犯骨骺部。据统计，病变以股骨最多见，20岁以上那么以扁骨多见，本组2例与此符合。X线根本改变为溶骨性破坏，葱皮样骨膜增生和软组织肿块。各部位的X线表现常不一致。发生于长骨者可分为以下几种类型：(1)骨干中心型，最多见，病变位于骨干中段，呈纺锤样增粗或膨隆，由外面增加体积。髓腔内呈鼠咬状小斑片状或囊状溶骨性破坏，边界不清。常有骨膜反响，放射状骨针，少数形成Codman三角。(2)骨干皮质型，其特征是骨皮质外缘碟形破坏，骨皮质内缘保持完整，软组织肿块常很大，与骨破坏常不成比例。③十骺中心型，大部表现与骨干中心型相似，不同的是在破坏的同时出现骨硬化。(4)干骺端偏心型。病变位于干骺端边缘，多呈溶骨性破坏并有半圆形软组织肿块和骨膜增生，与溶骨性肉瘤相似，本例即属于该型。(5)干骺骨骺型，骨干和骨骺同时受到侵犯，造成骨质破坏，此型极为少见。本组1例属于此型。发生于扁骨及不规那么骨：分为溶骨型、硬化型和混合型3型，与骨肉瘤、网状细胞肉瘤、转移瘤相似，鉴别相当困难。CT与MRI可显示早期改变和侵犯范围(如软组织肿块，放射骨针等)，MRI表现：T1WI多为低信号，T2WI髓腔内弥漫性骨质破坏，骨皮质斑点状破坏及膨胀性骨质硬化，软组织肿块，骨针等，CT还可显示早期改变和侵犯范围。MRI可明确显示肿瘤对骨内和骨外侵犯情况，T1WI多表现为低信号，T2WI为高信号，信号不均；增强显示不均匀强化，MRI还有助于显示肿瘤的跳跃性转移(常于病变骨另一端发现有病变)，并较CT优越。 　 本病需与以下疾病鉴别：(1)急性化脓性骨髓炎，起病急，全身病症严重，病程短(常以日周计)破坏区常有死骨，软组织呈弥漫性肿胀。短期内复查X线片时，病变无明显变化。而尤文肉瘤破坏更明显，如例1在10天后复查X线片，破坏及软组织块影更明显，CT与MRI具有一定的鉴别诊断意义。(2)骨肉瘤，一般位于干骺端，破坏区内和软组织肿块中常有瘤骨形成，肿块多包饶骨端。(3)成神经母细胞瘤骨转移，80％发生于2，5岁以前，尤其是半岁以内更具鉴别意义。成神经母细胞瘤病灶常对称性出现于长骨干骺端，为多发性溶骨性破坏。PAS染色细胞内无糖原，可以鉴别。(4)嗜酸性肉芽肿，破坏周围可有大量新骨形成，在增生骨膜中无再破坏现象，很少形成巨大软组织肿块。(5)网织细胞肉瘤，发病年龄较大，很少有骨膜反响，不形成巨大软组织肿块，PAS染色细胞内无糖原可以鉴别。(6)其他需要鉴别的疾病如应力骨折、骨干结核等，均具有相应的临床表现，仔细分析可以鉴别。 　 尤文肉瘤的影象表现多样，无显著特征，术前定性诊断困难，在青少年如发现恶性骨肿瘤的一般表现，葱皮样骨膜增生，骨膜再破坏以及骨膜三角与放射状骨针等，尤其伴有软组织内局限性半圆形肿块时，应想到本病，如果MRI检查发现骨跳跃性转移，应高度疑心本病。如能结合临床资料以及影像学表现(X线、CT、MRI)以及病理活检，一般均能确诊。 　1