中国当代医药2023年1月第30卷第3期CHINAMODERNMEDICINEVol.30No.3January2023·综述·肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PAH）是先天性心脏病的一种常见并发症，PAH分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。由于其病因尚未完全清楚，而且缺少可用于临床的有效抗肿瘤药物，因此，如何治好PAH一直是外科医师面临的一个难题[1]。目前临床上应用最多的是前列环素，作为肺血管和体循环的扩张剂，可以减轻肺动脉高压的症状，并可以延长患者的生命，这种药物需要不断地用泵输送，并且对光线和温度都非常敏感，需要持续地降温并对其肝脏毒性进行监控，而且与多种药物有一定的交互作波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展卢嘉宾兰祖韦庆程玲燕广西壮族自治区河池市人民医院呼吸与危重症医学科，广西河池547000[摘要]肺动脉高压（PAH）是指一种罕见且预后不良的疾病，当肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或者运动时mPAP＞30mmHg，肺毛细血管嵌压≤15mmHg，肺血管阻力＞3Wood（1Wood=80dynes/cm5）诊断为PAH。先天性体肺分流性心脏病（先天性心脏病）是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加，肺血管处于高流量高压力状态，导致肺动脉压力阻力增加，从而导致PAH的发生。对先天性心脏病早期动力性PAH患者，手术治疗可以阻断肺血流量异常增加，阻断PAH进展。但对于肺血管不可逆性改变的患者，即使手术后缺损仍存在。如果不及时治疗，右心房的负担会随着病情的恶化而加重，严重影响患者的生存质量和生存率。因此，对于先天性心脏病合并PAH患者，应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用，是治疗PAH的重要手段。近年来，靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂，而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性，本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。[关键词]综述；波生坦；西地那非；先天性心脏病；肺动脉高压[中图分类号]R541.1[文献标识码]A[文章编号]1674-4721（2023）1（c）-0053-04ProgressofBosentancombinedwithSildenafilinpatientswithcongenitalheartdiseasecomplicatedwithpulmonaryhypertensionLUJiabinLANZuWEIQingCHENGLingyanDepartmentofRespiratoryandCriticalIllnessMedicine,People'sHospitalofHechiCity,GuangxiZhuangAutonomousRegion,Hechi547000,China[Abstract]Pulmonaryhypertension(PAH)referstoararedisease...
