2023年双胎输血综合征病理基础及诊断.doc

双胎输血综合征病理基础及诊断双胎输血综合征病理基础及诊断 马腾飞 刘燕宾 丁毅 杜越 韦高翔 潘越 李清 李沁莲【摘 要】双胎输血综合征是发生于单绒毛膜双胎的一种严重并发症，围产儿死亡率高，其发病机制与胎盘血管吻合有关，主要靠产前超声诊断。本文就TTTS 的发病机制、诊断做一综述。【关键词】双胎输血综合征；病理基础；诊断；【中图分类号】K826.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5158（2013）07-0462-01 双胎输血综合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎妊娠中一种较常见严重的并发症，发生率为 10%15%1，TTTS 发病时间多在孕 1525 周，平均为孕 21 周，如不治疗围产儿死亡率高，其发生主要是由于共用的一个胎盘存在血管吻合导致双胎间明显的血流动力学异常而引起的一系列病理生理改变及临床表现，近 20 年来超声技术的快速发展使得TTTS 可以在产前准确诊断。治疗方法由传统的羊水减量法、羊膜中隔打孔术和脐带结扎术到如今的胎儿镜下激光凝固吻合血管法，TTTS 胎儿的存活率及预后有了较大的改善。1、TTTS 的发生及病理基础 TTTS 的发病机理与双胎胎盘间的血管吻合方式密切相关，可分为浅表的动脉-动脉直接吻合，静脉-静脉直接吻合和深层的动脉-静脉之间的吻合，研究表明几乎所有 TTTS 的胎盘深层都存在丰富的动脉和静脉血管吻合2-3。一般情况下当胎盘间的血管吻合的血液交通大体相等时，单位时间内双胎间的血流量也大致相等，因此双胎的发育也差不多一致；当胎盘间的血管吻合的血液交通分布不均等时，单位时间内双胎间的血流量也不均等，致使一胎成为供血胎，一胎成为受血胎，这就是 TTTS 的病理基础。临床上供血胎出现体重轻、贫血、尿少、羊水少、血容量不足；受血胎出现体重增加过快，心脏肥大，羊水过多，因血容量过多发生充血性心力衰竭，水肿死亡等。在 TTTS 的发病因素中，脐带的帆状附着也可能是病因之一4。TTTS 中脐带的帆状附着发生率明显升高，帆状附着的脐带有一段被固定在子宫壁的胎膜内而容易受压导致胎儿的血流减少而发生 TTTS。还有可能导致 TTTS 的病因有胎盘的双向动脉-静脉吻合支的一支主要静脉发生血栓，致使一胎血供减少5。2、TTTS 的诊断 超声检查成为了 TTTS 产前诊断最主要的方法。TTTS 一般为双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎妊娠，在早孕期（10-14 周）B 超检查可以判断绒毛膜性，准确性为100%。如有 2 个分开的妊娠囊，则为双卵双胎，超声下可见“”征；如一个绒毛膜腔内有 2 个羊膜囊，中间隔有 1 层薄膜，在羊膜与绒毛膜之间呈“T”字征，则为单卵双胎。TTTS 超声诊断标准：（1）单绒毛膜单卵双胎妊娠（2）双胎间羊水差异明显，一定要满足一胎羊水过多（羊水最大垂直暗区8cm，20 周后10 cm），一胎羊水过少（羊水最大垂直暗区2cm），如一胎羊水正常，另一胎羊水过多或过少则不能诊断 TTTS。目前临床上常用的 TTTS分期标准是 Quintero 6等 1999 年提出的将 TTTS 分为 5 期，期：受血儿出现羊水过多，供血儿出现羊水过少，供血胎膀胱可见；期：供血胎膀胱不可见。期：Doppler 血流异常，出现脐动脉舒张末期血流消失或反向，动脉导管血流反向，脐静脉出现搏动。期：胎儿出现水肿。期：胎儿之一宫内死亡。Quintero 诊断分期标准得到广泛认可，全世界通用至今。多个研究认为这种分级诊断方法与围生儿的存活率有关，并可以指导TTTS 宫内手术时间的选择。参考文献 1 Bhat R.Twin to twin transfusion syndrome（J）.Kathmandu Univ Med J（KUMJ），2010，8（29）：87 2 Bermudez C，Becerra CH，Bornick PW etal.Placenta type and twintwin transfusion syndrome.Am J Obstet Gynecol，2002，187：489-494 3 Diehl W，Hecher K，Zikuling L，etal.Placenta vascular anastamosis visualized during fetoscopic laser sugery in sever mid-trimester twin-twin transfusion syndrome.Placenta，2001，22：876-881 4 Melissa HF，Ruth BG，Sarah JK，etal.The role of velamentous cord insertion in the etiology of twin-twin transfusion syndrome.Obstet Gynecol，1993，81569-574 5 Nikkles P，Van-Gemert，Sollie-Szarynska KM，etal.Rapid onset of sever twin-twin transfusion syndrome caused by placenta venous trombosis.Pediatr DW Pathol，2002，5：310-314 6 Quintero RA，Morales WJ，Allen MH，et al.Staging of twin-twintransfusion syndromeJ.J Perinatol，1999，19（8pt1）：550-555