神经病学症状学.ppt

神经系统疾病 症状学 绪 论 神经病学 精神病学 什么是神经病学（Neurology）？中枢神经系统疾病 周围神经系统疾病 骨骼肌疾病 研究内容 常见症状 意识障碍 失语 眩晕 视觉障碍 听觉障碍 眼动障碍*面肌瘫痪*延髓麻痹*瘫痪 感觉障碍 共济失调 步态异常 不自主运动 意识障碍 概念 意识障碍(disorders of consciousness)包括：觉醒度改变，表现为嗜睡、昏睡、昏迷；意识内容改变，表现为意识模糊、谵妄等。通常所说的意识障碍仅指前者，即意识水平下降，以觉醒障碍为特点，为上行网状激活系统或双侧大脑半球急性病变所致。以觉醒度改变为主的意识障碍 根据意识障碍程度，临床上可分为：嗜睡(somnolence)：较轻的意识障碍，属意识障碍的早期，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于ICP增高病人。昏睡(stupor)：较深的病理性睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，能简单回答问题模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。昏迷(coma)：意识水平严重下降，呈睡眠样状态，对言语刺激无反应，不能被唤醒。临床分浅、中、深三度。意识障碍的分级及鉴别 分级分级 疼痛反疼痛反应应 唤醒反唤醒反应应 无意识无意识动作动作 腱反射腱反射 光反射光反射 生命体征生命体征 嗜睡+，明显+，呼唤+稳定 昏睡+，迟钝+，大声呼唤+稳定 浅昏迷+-可有+无变化 中昏迷 重刺激可有-很少-迟钝 轻度变化 深昏迷-显著变化 意识模糊(confusion)：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可谓突出表现。可见于癔性发作。谵妄状态(delirium state)：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与外界交流，常有丰富的错觉、幻觉。常见于高热、中毒等。以意识内容改变为主的意识障碍 特殊类型的意识障碍 去皮层综合症(decorticate syndrome)：见于大脑皮层广泛损害。患者无意识睁眼，光反射、角膜反射存在，可无意识的咀嚼和吞咽，存在觉醒-睡眠周期，对外界无意识反应，无自发言语和有目的动作，去皮层强直姿势(上肢屈曲，下肢伸直)，常有病理症。无动性缄默症(akinetic mutism)：见于脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。患者无意识睁眼或眼球活动，光反射、角膜反射存在，存在觉醒-睡眠周期或过度睡眠，伴自主神经功能紊乱，对外界无意识反应，肌肉松弛，无锥体束证。特殊类型的意识障碍 植物状态（vegetative state）：是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。病人认知功能全部丧失，有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有觉醒-睡眠周期，大小便失禁。持续植物状态是指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续3个月以上。鉴别诊断 闭锁综合症(locked-in syndrome)：由于双测皮质脊髓束以及皮质延髓束受损，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现为四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直运动示意，貌似昏迷，脑电图正常。见于脑血管病引起的脑桥基底部病变。失语症 命名中枢 临床分型及特点 Broca失语：口语表达障碍突出，呈非流利型口语。表现言语缺乏，电报样语言。病变位于优势半球Broca区(额下回后部)。Wernicke失语：口语理解障碍最突出，呈流利型口语。表现答非所问，有新语、错语，难以理解。病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。命名性失语：以命名不能为突出特点。可描述物品功能而说不出名称。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。完全性失语：所有语言功能均严重障碍，表现为哑和刻板性语言。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。临床分型及特点2 眩 晕 眩晕 眩晕(vertigo)：指对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降或倾斜等。临床分类 临床上根据病变部位和眩晕性质分类 系统性眩晕：是由前庭系统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍。又分为：周围性(真性)和中枢性(假性)。非系统性眩晕：是由前庭系统以外底全身系统的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全及神经功能失调等。其特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，也无眼震。周围性眩晕：前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起。见于迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症(Meniere)等。表现：眩晕：突发，剧烈旋转性或上下左右摇晃感，持续时间短(分、小时、天)，头位或体位变换可加重，闭目不减轻；眼震：与眩晕程度一致，幅度小，水平或旋转性，无垂直性，快相向健侧，健侧注视加重；平衡障碍：站立不稳或左右摇摆；自主神经症状：剧烈呕吐、出汗、面色苍白；常伴有耳鸣、听力下降或耳聋。临床特点 中枢性眩晕：前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。多见于椎基底动脉供血不足，小脑、脑干、第四脑室肿瘤，ICP，听神经瘤和癫痫等。表现：眩晕：程度较轻，旋转性或向一侧运动感，持续时间长(周、月、年)，与体位变换无关，闭目减轻；眼震：与眩晕程度不一致，粗大，持续；眼震快相也向健侧(小脑除外)或方向不一致；平衡障碍：站立不稳或向一侧运动感；自主神经症状：不明显；无明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，但有脑功能损害表现：如脑神经损害、瘫痪等。临床特点2 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 临床特征 周围性眩晕 中枢性眩晕 眩晕特点 突发、持续时间短(min、hr、d)持续时间长(W、M、Y)发作与体位关系 头位、体位改变可加重，闭目不减轻 与头位体位无关，眼震 水平、旋转性，无垂直性，向健侧注视时加重 粗大而持续 平衡障碍 站立不稳，左右摇摆 站立不稳，向一侧倾斜 自主N症状 伴恶心、呕吐、出汗等 不明显 耳鸣和听力下降 有 无 脑损害表现 无 可有，如头痛、ICP、脑神经损害、瘫痪、痫性发作等 病变 前庭器官病变，如梅尼埃病、迷路炎、中耳炎、前庭N元炎等 前庭核、中枢联络径路病变，如小脑、脑干病变 视觉障碍 视觉传导经路 视网膜圆柱和圆锥细胞(1)视网膜双极细胞(2)视网膜神经节细胞(3)视神经 视交叉(鼻侧)视束 外侧膝状体(4)视辐射(内囊后肢后部)枕叶纹状区(楔回和舌回)视力障碍 单眼视力障碍 突发短暂性单眼盲：一过性黑矇，视力下降或丧失发生在数秒钟，高峰期持续15分钟，经1020分钟消退，多为可逆性。见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆。进行性视力障碍：数小时或数日达高峰，不可逆。见于球后视神经乳头炎，视神经脊髓炎等；特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞)动脉炎；视神经压迫性病变；Foster-Kennedy综合症：(额叶底部肿瘤引起同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴同侧嗅觉丧失)。双眼视力障碍 一过性视力障碍：见于双侧枕叶视中枢TIA，皮质盲(cortical blindness)：不伴瞳孔扩大，光反射存在。进行性视力障碍：原发性视神经萎缩，慢性视乳头水肿，中毒或营养缺乏性神经病等。视力障碍2 视野缺损 视野缺损(visual field defects)：指视神经病变单眼全盲，视交叉及其后视径路病变导致偏盲或象限盲。双颞侧偏盲：视交叉病变(垂体瘤、颅咽管瘤)。对侧同向性偏盲：视交叉后径路病变(视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变)，对侧视野同向性偏盲，视中枢病变时有黄斑回避(macular sparing)。对侧同向性上象限盲：视辐射下部(颞叶下部)受损；对侧同向性下象限盲：视辐射上部受损(顶叶病变)。听觉障碍 临床表现 耳聋：可分传音性、感音性和混合性耳聋。传音(传导)性：见于外耳、中耳病变。感音(神经)性：又分为 耳蜗性聋：内耳病变，如Meniere病；神经性聋：听神经病变，如听神经瘤；中枢性聋：蜗神经核及核上性病变所致(双侧)，多见于脑血管病、肿瘤、炎症、MS等。耳鸣：高音调耳鸣提示感音性病变，低调提示传导径路病变。耳鸣患者多合并听力减退。听觉过敏：听觉的病理性增强，常见于面神经麻痹引起的镫骨肌瘫痪。传音性与感音性耳聋的音叉试验比较 音叉试验 正常 感音性耳聋 传音性耳聋 Rinne试验 ACBC(约2倍)ACBC(二者时间均缩短)BCAC Weber试验 声音居中 声音偏于健侧 声音偏于病侧 眼球运动障碍 trochlear n.动眼神经动眼神经 滑车神经滑车神经 上斜肌 动眼动眼N 副核副核 脚间窝(中脑)动眼动眼NN 核核 眶眶 上上 裂裂 上支 上直肌 上睑提肌 内、下直肌，下斜肌 下支 瞳孔括约肌 睫状肌 展神经展神经 外直肌 海 绵 窦 睫状N节 前髓帆(下丘下方)滑车滑车NN核核 Abducent n.展展NN核核 桥延沟(内)Oculomotor n.眼球运动神经眼球运动神经 眼肌麻痹分型 周围性眼肌麻痹(peripheral ophthalmoplegia)眼运动神经损害所致。复视(diplopia)即一物视为两物，尤其是当向瘫痪肌肉收缩的方向注视时更为明显，这是因为物像不能投射到双眼视网膜相应的区域，双眼的物像不能合为一个所致。动眼神经麻痹：表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、内、下运动受限，出现复视；瞳孔散大光，反射及调节反射消失。滑车神经麻痹：眼球向外下方运动受限，有复视。展神经麻痹：眼球外视受限，呈内斜视，有复视。核性眼肌麻痹：多伴有邻近结构受损表现，眼神经亚核不均等受损，也可累及双侧。核间性眼肌麻痹：是脑桥侧视中枢与内侧纵束病变所致。前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合征：累及脑桥侧视中枢以及已交叉的内侧纵束，导致同侧眼球不能内收、外展，对侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展。眼肌麻痹分型2 眼肌麻痹分型3 核上性眼肌麻痹：皮质侧视中枢(额中回后部)病变引起向病灶对侧凝视麻痹；刺激性病灶使双眼向病灶对侧凝视。Parinaud syndrome：双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤；上丘刺激性病灶致双眼发作性转向上方动眼危象。瞳孔调节障碍 瞳孔由动眼神经副交感纤维)和颈上交感神经节的交感纤维(瞳孔开大肌)共同调节。光反射：视网膜(1)视神经 视交叉 视束 中脑顶盖前区 Edinger-Westphal核(2)动眼神经 睫状神经节(3)瞳孔括约肌 此径路上任何一处损害均可导致光反射减弱或消失。特殊的瞳孔改变 阿罗瞳孔(Argry-Robertson pupil)：表现为光反射消失而调节反射存在，见于神经梅毒、MS等。艾迪瞳孔(Adie pupil)：又称为强直性瞳孔，见于Adie综合征，伴有双侧膝反射消失、节段性无汗和直立性低血压等。瞳孔散大：散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，属脑疝体征(副交感纤维位于动眼神经表面，最先受累)。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。眼球震颤 眼球震颤为眼球节律性摆动。通常以快相为眼震的方向。可为周围前庭器官、中枢前庭器官、或小脑疾病体征，或由抗癫痫药物及镇静剂所致。病理性急性眼震综合征 凝视诱发眼震：向单一方向凝视诱发眼震见于早期或残留的眼肌麻痹体征；多方向凝视诱发眼震见于抗癫痫药、镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍。前庭性眼震：向快相方向凝视时幅度增大。周围性前庭性眼震单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣；中枢性前庭性眼震可为双向性、纯水平性、垂直或旋转性，眩晕较轻，可伴锥体束征或脑神经异常。位置性眼震由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭病变所致。面肌瘫痪 面神经面神经 脑桥延髓沟脑桥延髓沟(中中)内耳门内耳门 茎乳孔茎乳孔 Facial n.面神经核面神经核 孤束核孤束核 上泌延核上泌延核 泪腺泪腺 下颌下腺下颌下腺 舌下腺舌下腺 舌前舌前2/3 味觉味觉 翼腭翼腭N节节 下颌下下颌下N节节 膝神经节膝神经节 临床分型及特点 周围性面瘫：病灶同侧表情肌瘫痪(含额肌)。受累水平不同，伴发症状也不同。Hunt综合征：周围性面瘫外耳道或鼓膜疱疹。常见疾病：Bell麻痹、听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、