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贫血 分类：按红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl）MCHC（%）常见疾病 大细 胞性 100 3235 1.巨幼细胞贫血 2.溶血性贫血网织红增多时 3.肝病 正常 细胞性 80-100 3235 1.再生障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 小细胞低色素性 80 32 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性；地中海）3.铁粒幼细胞性贫血 4.某些慢性病贫血 平均血红蛋白浓度 平均红细胞体积 血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 贫血的定义 我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb120gL，成年女性（非妊娠）Hb110gL，孕妇Hb100gL即为贫血。Hb100gL Hb110gL Hb120gL 根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血 A.成年男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生儿至3个月低于150g/L 平均红细胞体积 平均血红蛋白浓度 正在急性失血 不能再容功夫等啦！小铁船 在海中慢慢划 正细胞性贫血：急性失血；再障；溶贫 小细胞性贫血：缺铁；铁粒幼；地中海（珠蛋白）；慢性失血、慢性病 急，再，溶 铁，海，慢 属于正常细胞性贫血的是 A 急性失血性贫血 B 骨髓增生异常综合征 C 缺铁性贫血 D 慢性失血性贫血 E 铁粒幼细胞性贫血 急，再，容 不属于小细胞性贫血的是 A 缺铁性贫血 B 海洋性贫血 C 慢性感染性贫血 D 铁粒幼细胞性贫血 E 再生障碍性贫血 铁，海，慢 按贫血严重度分类按贫血严重度分类 血红蛋白浓度 30g/L 3059g/L 6090g/L 90 g/L 贫血严重程度 极重度 重度 中度 轻度 三十进制：30；60；90 贫血的发病机制 1）红细胞生成减少 造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病 造血调节异常，如慢性病贫血 造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血 2）红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3）失血性贫血，分急性和慢性 根据病因及发病机制贫血可分为 A 红细胞生成减少、造血功能不良两类 B 红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C 红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类 D 红细胞生成减少、溶血，失血再障及缺铁等五类 E 红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类 贫血的临床表现 1.神经系统 轻者头晕，严重者意识障碍 2.皮肤粘膜 苍白 3.循环系统 心悸、气促 4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统 提问 大细胞性贫血？小细胞性？正细胞性？急，再，溶 铁，海，慢 巨幼 缺铁性贫血 缺铁性贫血的定义 铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（血清铁）（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血(血红蛋白）（iron deficient anemia,IDA）贮存铁耗竭（铁蛋白）红细胞内铁缺乏（血清铁）缺铁性贫血(血红蛋白）贮存铁耗竭（铁蛋白）缺铁性贫血的改变顺序是 A.低血清铁骨髓贮存铁减少贫血 B.低血清铁贫血骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少贫血低血清铁 D.贫血骨髓贮存铁减少低血清铁 E.骨髓贮存铁减少低血清铁贫血 铁蛋白 体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是 A.典型的小细胞低色素性贫血血象 B.血清总铁结合力增高 C.血清铁减低 D.骨髓贮存铁减少或缺乏 E.血清转运铁蛋白饱和度下降 铁蛋白 正常铁代谢 铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为34.5克 血红蛋白 65%铁(约23克)肌红蛋白 各种酶 骨髓 肝脏 为贮存铁 5%铁(约0.150.23克)30%铁(约11.5克)组织缺铁 食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1 十二指肠肠细胞内 正常铁吸收 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞 正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是 A.胃 B.十二指肠及空肠上部 C.空肠 D.回肠 E.回盲部 病 因 1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇 2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后 3.铁丢失过多 如慢性胃肠道失血，包括妇科病，痔疮、消化性溃疡，肿瘤等 需求需求 吸收 丢失 临床表现 1.缺铁原发病表现 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现（痔疮，溃疡，肿瘤，妇科病）（头晕，乏力，心悸，视物模糊）舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖异食癖（pica）在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是 A.头晕 B.视物模糊 C.心悸 D.异食癖 E.气短 实验室检查 一、血象 呈小细胞低色素性贫血 又小又稀 缺铁性贫血的血象特点是 A.RBC减少比HB减少明显 B.粒细胞分叶多 C.MCH 32pg D.红细胞中央淡染区大 E.粒细胞左移 缺铁-血红蛋白合成差-淡 血常规表现血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素 MCV:80100 MCHC:32-35%80；32 贫血病人血红蛋白50g/L，血细胞比容20%，白细胞4.8109/L，网织红细胞2%，红细胞平均体积76fl，MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）0.24，血小板120109g/L。最可能诊断是 A.甲状腺功能减退所致贫血 B.再生障碍性贫血 C.溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.巨幼红细胞性贫血 MCV:80100 MCHC:32-35%二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象 三、铁代谢 血清铁8.95mol/L（反映细胞内铁）转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白64.4mol/L（代表潜力）只有结合力增高 乘客 转铁蛋白：座位 上座率 空座 血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于 A.海洋性贫血 B.感染性贫血 C.缺铁性贫血 D.再生障碍性贫血 E.铁粒幼细胞性贫血 诊断 症状（贫血+组织缺铁）血象（小细胞低色素-80,32）骨髓象（核老浆幼）化验（铁蛋白；血清铁）下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义 A.红细胞平均体积降低 B.红细胞平均血红蛋白浓度降低 C.红细胞平均直径变小 D.血清铁降低 E.骨髓象幼红细胞增生活跃 IDA的治疗 根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂 补铁治疗:首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小易耐受，与维生素C同服可加强铁的吸收。口服铁剂有效的表现 先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后510天 2周后血红蛋白浓度上升 一般2个月左右恢复正常 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常 后至少持续46个月，待铁蛋白恢复正常后开始停药。若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。治疗缺铁性贫血的主要目的是 A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞水平恢复正常 E.血清铁和总铁结合力均恢复正常 缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是 A.红细胞总数增高 B.血清铁增加 C.骨髓外铁增加 D.网织红细胞数升高 E.红细胞平均直径恢复正常 口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是 A.不间断地服用68周 B.一直服用到血红蛋白达到正常水平 C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平 D.服至血红蛋白高于正常水平，以免复发 E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月 阶段提问 缺铁性贫血首先是什么减少？组织缺铁会有什么特殊表现？缺铁性贫血血象特点？（MCV;MCHC）缺铁性贫血治疗到什么时候结束？治疗先是什么升高？用二价铁还是三价 80,32 再生障碍性贫血 获得性骨髓造血功能衰竭症 特点：1，骨髓造血功能低下、全血细胞减少 2，贫血、出血、感染 再生障碍性贫血的定义 本质：骨髓造血减低 粒，红，（巨核）板 出血 贫血 感染 病 因 发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19)化学因素：氯霉素、苯 放射线 免疫异常 发病机制 1.造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3.T细胞介导的骨髓免疫损伤 种子 土壤 虫子 临床表现 快速进展的贫血 感染（最多见呼吸道）、发热 广泛出血，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 急性重型再障病人发生感染最多见于 A.皮肤黏膜 B.呼吸道 C.颅内 D.肛周感染 E.肠道 实验室检查 一、血象 SAA呈重度全血细胞 WBC2 210109 9L N 骨髓造血代偿能力贫血 本质：寿命变短破坏过多贫血 诊断溶血性贫血最可靠的指标是 A.网织红细胞明显增高 B.尿胆原排泄增加 C.尿含铁血黄素阳性 D.血清结合珠蛋白降低 E.红细胞寿命缩短 临床分类 一、红细胞内部异常所致(一)遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症(二)遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三)遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）膜 酶 蛋白 二、红细胞外部因素所致：（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。（二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素 异常红细胞破坏的场所 原位 血管内 血管外 原位溶血 发生在骨髓的溶血 异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于：血型不合输血 PNH 输注低渗溶液 血红蛋白 血管内溶血的过程 血红蛋白结合体 结合珠蛋白 红细胞破坏 高铁血红蛋白 血红素 高胆红素血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出 肾 肝脏 胆汁 肠 血液 重吸收 粪胆原 血红蛋白 血管内溶血特点：血红蛋白血症 血红蛋白尿，含铁血黄素尿 慢性 急性 血红蛋白 含铁血黄素是变性的铁蛋白 血管内溶血的主要实验室检查为 A.红细胞及血红蛋白下降 B.粪胆原排泄增高 C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性 D.网织红细胞计数增高 E.骨髓中幼红细胞增生明显 诊断慢性血管内溶血的重要依据是 A.贫血与黄疸 B.脾肿大 C.血红蛋白尿 D.尿含铁血黄素阳性 E.粪胆原增加 血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症 胆红素 血管外溶血 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 小结 血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿 血管外：胆红素增高 红细胞 血红蛋白 血红素 胆红素 溶血部分阶段 溶血全部过程 （1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便-血红蛋白尿 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（堵塞-引起急性肾功能不全）（2）慢性：贫血；黄疸；肝脾肿大 临床表现 热，痛，血红蛋白尿 急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为 A.出现黄疸 B.出现贫血 C.出现乏力头晕 D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿 E.出现心率快，气短，心前区杂音 急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服 红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高 正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）绝对值：(24-84)109/L 周围血出现晚幼红细胞 关于网织红细胞小结 正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）绝对值：(24-84)109/L 增高溶血 减低再障 缺铁性贫血治疗中首先升高 男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量100mld，血压126kPa，血红蛋白40gL，网织红细胞12，C02CP17mmolL，BUNl4mmolL，其诊断为 A.感染中毒性休克 B.慢