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6 版版 第第 儿儿 童童 贫贫 血血 中山医科大学 李文益 6 版版 第第 造血和血象特点造血和血象特点 营养性贫血营养性贫血 贫血概述贫血概述 6 版版 第第 造血和血象特点造血和血象特点 营养性贫血营养性贫血 贫血概述贫血概述 6 版版 第第 中胚叶造血期中胚叶造血期 胚胎造血期胚胎造血期 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 造血和血象特点造血和血象特点 生后造血生后造血 6 版版 第第 中胚叶造血期中胚叶造血期 胚胎造血期胚胎造血期 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 造血和血象特点造血和血象特点 生后造血生后造血 6 版版 第第 中胚叶造血中胚叶造血:第第3 3周开始，第周开始，第6 6周减退周减退;开始在卵黄囊，之后在中胚叶开始在卵黄囊，之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞主要是原始有核红细胞 6 版版 第第 中胚叶造血期中胚叶造血期 胚胎造血期胚胎造血期 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 造血和血象特点造血和血象特点 生后造血生后造血 6 版版 第第 包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；和巨核细胞；第第58周开始，周开始，45月达高峰，月达高峰，6个月个月 后渐退后渐退 肝脾造血期肝脾造血期 6 版版 第第 第第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第第12周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴个月后红、粒系减退，为终生造淋巴 细胞器官细胞器官 脾脏造血脾脏造血 淋巴结造血淋巴结造血 第第11周开始造淋巴细胞周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能短暂的红系造血功能 6 版版 第第 67周开始生成淋巴细胞周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴 干干/祖细胞祖细胞 胸腺胸腺前前T或成熟或成熟T淋淋 巴细胞巴细胞外周淋巴组织外周淋巴组织不同不同T淋淋 巴细胞亚群巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系造血功能 胸腺造血胸腺造血 6 版版 第第 中胚叶造血期中胚叶造血期 胚胎造血期胚胎造血期 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 造血和血象特点造血和血象特点 生后造血生后造血 6 版版 第第 胚胎第胚胎第6周出现骨髓周出现骨髓；胎儿胎儿4个月开始造个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后生后25周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯一的造血场所；骨髓造血期骨髓造血期 6 版版 第第 造血和血象特点造血和血象特点 生后造血生后造血 脴胎期造血脴胎期造血 6 版版 第第 骨髓造血：骨髓造血：出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加 造血，可出现髓外造血；造血，可出现髓外造血；57岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红 髓，黄髓有潜在造血功能；髓，黄髓有潜在造血功能；出生后造血出生后造血 6 版版 第第 正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血；婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等如感染、溶血等)，可，可 髓外造血髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；骨髓外造血骨髓外造血 出生后造血出生后造血 6 版版 第第 6 版版 第第 造血和造血和血象特点血象特点 生后造血生后造血 脴胎期造血脴胎期造血 6 版版 第第 血象特点血象特点 红细胞红细胞(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注备注 出生时出生时 5.07.0 150220 612小时小时 血液浓缩血液浓缩 23月月 3.0 100 生理性贫血生理性贫血 3月月 12岁后岁后 成人水平成人水平 成人水平成人水平 6 版版 第第 生理性贫血的原因生理性贫血的原因 红细胞生成减少：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血骨髓造血 功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：生长发育迅速：血循环量增加；血循环量增加；6 版版 第第 网织红细胞数网织红细胞数 3天内：天内：0.040.06 7天后：天后：0.02以下以下(约约0.003)随生理性贫血恢复而短暂上升随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同婴儿期以后与成人相同 6 版版 第第 白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520)109/L 612小时小时 (2128)109/L 1周周 12 109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 6 版版 第第 4-6天天 1-4岁岁 4-6岁岁 7岁后岁后 80%0 60%40%20%时间时间 淋淋 巴巴 中性粒中性粒 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 6 版版 第第 血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150250)109/L 血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%儿童儿童 8%10%成人成人 6%8%6 版版 第第 血红蛋白种类血红蛋白种类 6种肽链不同组合，有种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失周时消失）Gower 1（22）Gower 2（22）Portland（22）胎儿期和出生后血红蛋白胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22）HbA（22）HbA2（22）6 版版 第第 血红蛋白比例血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁岁 0.05 2 岁岁 0.02 成成 人人 0.02 0.95 0.020.03 6 版版 第第 造血和血象特点造血和血象特点 营养性贫血营养性贫血 贫血概述贫血概述 6 版版 第第 世界卫生组织世界卫生组织 6月月 6岁岁110g/L 614岁岁120g/L *血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L 14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m，Hb上升上升4%6 版版 第第 贫贫 血血 定定 义义 外周血中单位容积内红细胞数或血红外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常蛋白量低于正常 6 版版 第第 贫血分度贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)RBC数数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238 单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238 小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白 形态分类形态分类 6 版版 第第 贫血临床表现贫血临床表现 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，粘膜，粘膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 6 版版 第第 非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统：循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；6 版版 第第 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后48小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 6 版版 第第 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感感 染，神经症状，骨痛，染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；6 版版 第第 喂养史：添加辅食，饮食质和量，喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等 过去史：感染史过去史：感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血家族史：遗传性贫血 6 版版 第第 体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、粘膜皮肤、粘膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结 6 版版 第第 实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 6 版版 第第 营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片 6 版版 第第 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 6 版版 第第 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 6 版版 第第 地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片 6 版版 第第 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 6 版版 第第 红细胞脆性：红细胞脆性：增高（增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 6 版版 第第 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障 6 版版 第第 输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血