8.锥体外系和小脑(2007进修).ppt

锥体外系和小脑 Extrapyramidal System and Cerebellum Peking University Third Hospital Xiao-gang Li(李小刚李小刚),M.D.,Ph.D 锥锥 体体 外外 系系 解剖生理解剖生理 概念：概念：广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。锥体外系包括基底节（The basal ganglia）（豆状核及尾状核(caudate)）、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。尾状核尾状核-（新）纹状体（新）纹状体 壳核壳核(putamen)-豆状核豆状核 外侧部外侧部 苍白球苍白球 （外节）（外节）（旧纹状体）（旧纹状体）内侧部内侧部 基底节基底节 （内节）（内节）GPiGPi-SNrSNr复合体复合体 网状部网状部-黑质黑质 致密部致密部 丘脑底核丘脑底核 传导通路：传导通路：与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。锥体外系的纤维联系锥体外系的纤维联系 基底节解剖特点 从广泛皮层的信息传入、直到苍白球及黑质的信息传出，参与的神经元数急剧减少，反映了底节存在相当程度的信息会聚及整合的过程；信息在中枢神经系统的传递是以网络形式而不是沿固化的解剖途径传送的。基底神经节病变相关的一组疾病 帕金森病、亨亭顿舞蹈病、肝豆状核变性、多发抽动症及强迫症等的神经精神症状 近年来，基底节结构与广泛的皮质和皮质下区域联系环路才被确定。这也导致对一些神经精神症状“新”的诠释，这些临床表现包括运动障碍和精神障碍及认知神经心理学改变。基底节特别是与边缘系统和前额叶皮质结构的联系，可引起一系列神经精神症状包括认知障碍情感改变，乃至一些特别的未广泛接受的概念如基底节性认知障碍及痴呆是有功能结构关联基础的 皮皮 质质 纹状体 底 丘 脑 核 束旁核 外侧苍白球 内侧苍白球 黑质网状部 新近提出的基底节功能解剖模型 抑制性递质 -氨基丁酸 兴奋性递质 谷氨酸 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。肌张力改变：肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。不自主运动：不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥外系症状特点：睡眠后消失，精神紧张和/或情绪激动时加重。锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 一般认为锥外系病变的各种临床表现与不同部位的损害有关，即根据不同的临床表现特征可推测损害部位，但确切定位则很困难。锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害：典型者为Parkinsons Disease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 肌强直：肌强直：伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。注意与锥体束受损时的折刀样痉挛鉴别。又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群，其病理上的主要变化是：在黑质纹状体变性的残留神经元胞浆内出现特征性的嗜酸性包涵体，即Lewy小体。帕金森氏病帕金森氏病（Parkinson Disease）一一、临床表现临床表现：本病目前尚无一种特异性诊断方法，主要靠临床表现鉴别除外的方法进行诊断。临床特点：临床特点：1、多为中老年人发病，病因不明，慢性起病缓慢进展。2、症状多自一侧上肢同侧下肢对侧上肢对侧下肢，呈N字型发展。3、主要表现为震颤、肌张力增强、运动减少症状群。4.搓丸状静止性46Hz规律性震颤。5.四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。6.随意运动减少，缓慢，凝滞步态，小步，面具脸。7.写字过小征，猿猴姿势，慌张步态等。8.植物神经功能障碍，油脂面，直立性低血压，顽固性便秘等。辅助检查：辅助检查：、一般常规及脑脊液常规检查无异常。、颅脑CT、MRI无特征性改变。、脑脊液及尿中，多巴胺代谢产物减少。、单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。静止性震颤静止性震颤（tremor）：肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。肌强直（肌强直（rigidityrigidity）是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为“齿轮样强直”头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌 运动障碍（bradykinesia）包括运动不能、运动减少及运动迟缓。讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂无摆动。步态为“慌张步态”：起步艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。平衡障碍 指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。其他症状和体征 自主神经症状：顽固性便秘、出汗异常、性功能障碍、脂溢性皮炎、体位性低血压。认知、情感和行为症状：抑郁、幻觉妄想、谵妄、认知障碍或痴呆。睡眠障碍、体重减轻等。与长期服用左旋多巴有关的并发症 1.运动波动：晨僵（early morning-off）：早晨第一次服药前明显的运动不能。剂末衰竭（End of dose wearing-off）：每次服药后药效维持时间较以往缩短。不可预测的衰竭（unpredictable wearing-off）：对LDOPA的反应差且不与服药时间明显关连。开/关现象（on/off phenomena）：可动的“开”状态和不可动的“关”状态间不可预测的波动。长时程波动：可持续数天至数周，包括：经前期恶化（premenstrual worsening）：早发型女性病人 后期戒断衰退（late withdrwal deferioration）：长期用LDOPA后停用，虽然LDOPA半衰期短，也会在戒断后出现的明显衰退，之后2周再次出现第二次戒断衰退。2.异动症（Dyskinesias）表现为舞蹈样运动，可累及肢体、口舌、颈、躯干，有时累及腹部；肌张力障碍和肌阵孪。峰值期异动症（peak-dose dyskinesia）：反应了纹状体多巴胺水平过高。早晨足部肌张力障碍（early moring foot dystonia）：主要见于晨醒、首次服药前，可能与多巴胺受体刺激低水平有关。双相性异动症（diphasic dyskinesia）：见于服用一个常规剂量后，在转为“开”状态是出现，然后疗效出现，在转为“关”状态时再次出现异常不自主运动。帕金森病的分型 一、原发性帕金森病（Idiopathic Parkinsons disease）：又称特发性或震颤麻痹。(一）原发性帕金森病 1.按病程分型：I.良性型：病程较长，平均可达12年，运动症状波动和精神症状出现较晚 II.恶性型：病程较短，平均可达4年，运动症状波动和精神症状出现较早 2.根据症状分型：A型：震颤型 B型：运动迟缓和僵直型 AB型：震颤、运动迟缓、僵直型伴痴呆 IV.型：震颤、运动迟缓、僵直型不伴痴呆 3.按遗传分型：I.家族性帕金森病 II.少年型帕金森病 4.根据病情严重程度可以分为五级 1.仅单侧出现症状，功能障碍较轻；2.出现双侧和躯干的症状，尚无姿势反射障碍；3.出现轻度姿势反射障碍，劳动力丧失，但仍具有日常生活能力 4.出现明显的姿势反射障碍，劳动力丧失，日常生活及活动能力严重受到影响 5.需他人帮助起床，限于轮椅生活。(二）少年型帕金森病（Juvenile Paekinsons Disease,young-onset,YOPD）又称进行性苍白球萎缩或进行性苍白球变性。在40岁以前发病，是一种少见的家族性遗传性基底节变性疾病，于1917年由Ramsay Hunt首先描述。其病理变化与PD不同，主要为豆状核萎缩，苍白球的大细胞减少，神经胶质增生，壳核、尾状核、黑质及丘脑底核的损害较轻。无脑炎病史。临床特征：1.一般有家族史，多数为家族性，少数亦可散发。2.在儿童期或成年早期便出现与PD类似的症状 3.起病隐袭，进展缓慢；震颤与肌僵直均同时存在，但程度较轻，起病10-20年仍能继续行走。二、继发性帕金森综合征：又称获得性或症状性帕金森综合征（Symptomatic Parkinsonism）、震颤麻痹综合征。是由其他多种疾病所引起的综合征，临床类似帕金森病。主要有以下疾病或原因引起：1.感染性：脑炎、慢性病毒感染等，如脑炎后帕金森综合征（嗜睡性脑炎、乙型脑炎及其他类型的脑炎等）2.药物性：酚噻嗪类（氯丙嗪、异丙嗪、奋乃静等）；丁酰苯类（氟哌啶醇）；抗抑郁剂；安定剂；利血平；氟桂利嗪等。3.中毒性：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP），一氧化碳，锰，汞，乙醇等.4.血管性：由脑动脉硬化、纹状体苍白球等部位的多发性脑梗死、低血压性休克、慢性硬膜下血肿等引起。5.外伤性：脑外伤、拳击性脑病等 6.代谢性：甲状腺/甲状旁腺功能障碍、基底节钙化、慢性肝脑变性、神经棘红细胞增多症。7.其他：正压性脑积水、中脑空洞症、脑肿瘤（特别是脑中线部位及基底节区肿瘤）。继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。三三、遗传变性性帕金森综合征遗传变性性帕金森综合征 此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。1.Wilson病（肝豆状核变性）2.常染色体显性遗传Lewy小体病（dementia with Lewy body disease,DLBD）3.Huntington病（亨廷顿病）4.家族性基底节钙化（familial calcification of the basal ganglia,FCBG）又称Fahr病。5.橄榄-桥脑-小脑-脊髓变性 6.Hallervorden-Spatz病，即苍白球黑质红核色素变性（HSD）7.家族性帕金森综合征伴周围神经病 8.神经棘红细胞增多症 四、多系统变性叠加综合征四、多系统变性叠加综合征 又称帕金森叠加综合征（帕金森叠加综合征（parkinsonismparkin