神经病学总论(第六版)资料.ppt

神神 经经 病病 学学 傅傅 佳佳 安徽医科大学第一附属医院安徽医科大学第一附属医院 神经病学教研室神经病学教研室 总总 论论 第一章 绪论绪论 第二章 神经系统疾病的定位诊断神经系统疾病的定位诊断 第三章 神经系统疾病的病史采集 和体格检查 第四章 神经诊断技术 第五章 神经心理学检查 第六章 神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则 第一章第一章 绪绪 论论 一、神经病学（Neurology）研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、防治、康复和预防的一门临床学科。神经病学属神经科学(neuroscience)的一个重要组成部分，是一门临床上从内科学中派生的学科。二、神经科学（Neuroscience）基础学科：神经解剖学、神经病理学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经药理学、神经生物学、神经遗传学、神经免疫学等。临床学科：神经内分泌学、神经放射学、神经心理学、神经行为学、神经流行病学、神经眼科学、神经耳科学、神经病学(神经内科学)、神经外科学(脑外科)、精神病学等。三、神经科学的发展 神经科学各学科发展互相联系、互相渗透、互相促进。21世纪是“脑”的世纪，是神经科学突飞猛进向纵深发展的世纪。各种先进的检查设备和诊疗技术方法，如CT、MRI等技术，对临床神经病学的发展起着十分重要的作用。四、神经系统 按解剖结构分 中枢神经系统：脑、脊髓 周围神经系统：脑神经、脊神经 按神经系统功能分 躯体神经系统：调整人体适应环境变化 自主神经系统：稳定内环境 五 神经系统疾病的主要临床表现 运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经活动机能障碍 临床症状按其发病机制可分为四组：缺损症状 刺激症状 释放症状 休克症状 六、神经系统疾病的诊断 神经系统疾病的诊断分为两个方面：定位诊断：运用神经解剖生理等基础理论知识来分析和解释病史和体检，特别是神经系统检查所提供的临床资料，初步确定病变的部位。定性诊断：通过分析疾病起病的形式，演变过程，个人史与家族史以及各种辅助检查资料，最后确定引起疾病的病变性质。七、神经病学的学习方法 重点要求：掌握神经系统疾病的病史采集，神经系统检查和基本操作技能；熟悉辅助检查的意义和方法；运用神经解剖知识，分析临床资料，熟悉神经系统疾病的定位诊断和定性诊断；掌握神经系统常见病和危重病的诊治原则。基础和临床结合起来学习，理论联系实际。“向书本学习，更要从病人学习”。第二章第二章 神经系统疾病的定位诊断神经系统疾病的定位诊断 第一节 脑神经 脑神经共12对。脑神经按功能分：1、感觉神经：第、对 2、运动神经：第、对 3、混合神经：第、对 除第对和第对核的下部外，其余脑神经运动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。端脑：第I、II对脑神经，中脑：第、对脑神经核，桥脑：第、脑神经核，延髓：第、脑神经核。一、嗅神经 解剖生理解剖生理：嗅神经（嗅丝）嗅球嗅束外侧嗅纹嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；内侧嗅纹、中间嗅纹胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）。损害表现及定位：损害表现及定位：一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致；嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失；嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅发作。二、视神经 解剖生理解剖生理:视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后肢视辐射枕叶（距状裂两侧的楔回和舌回，即纹状区）。视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束上丘臂中脑上丘双侧动眼神经核（E-W核）动眼神经瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路）。二、视神经 损害表现及定位损害表现及定位：视力障碍与视野缺损（见P6图2-4）临床上常根据视觉径路受损的视力障碍或不同类型的视野缺损而确定病变的部位，具有很大的定位诊断价值。视乳头异常 视乳头水肿：常见于高颅压，影响视网膜中央静脉和淋巴的回流。视神经萎缩：原发性表现为视乳头苍白而边界鲜明，筛板清楚；继发性表现外视乳头苍白但边界模糊，不能窥见筛板。三、动眼、滑车、展神经 解剖生理：解剖生理：三对神经又称眼球运动神经，均为运动性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展神经起自脑桥展神经核。动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。三、动眼、滑车、展神经 损害表现及定位损害表现及定位：眼肌麻痹：分周围型（核下型）、核型、核间型、核上型四种情况。三对神经合并损害常见，表现为眼球固定在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。复视：重影、双影、视物成双。瞳孔改变：瞳孔散大、瞳孔缩小、瞳孔光反射、调节反射、艾迪瞳孔。四、三叉神经 解剖生理：解剖生理：三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经 运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌 反射：角膜反射 反射通路：角膜三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反应）四、三叉神经 损害表现及定位损害表现及定位：三叉神经损害可出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧。三叉神经核性损害可仅有感觉障碍或运动障碍。感觉障碍如面部葱皮样分布特征。三叉神经脊束核部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉障碍，而触觉存在。三叉神经刺激性病灶可引起三叉神经痛。五、面神经 解剖生理：解剖生理：面神经为混合性神经，有3种主要成分。特殊内脏运动纤维：主要支配面肌运动。面上部各肌之神经元接受双侧皮质脑干束的控制；面下部各肌之神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。一般内脏运动纤维：为泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/3味蕾。五、面神经 损害表现及定位损害表现及定位：区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫。周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：区别面神经损害在脑干内或脑干外 区别面神经损害在颅腔内或颅腔外 Millard-Gubler综合征与Hunt综合征 六、前庭蜗（位听）神经 解剖生理：解剖生理：属特殊躯体感觉性神经。内耳螺旋器上毛细胞蜗神经脑桥蜗神经前后核外侧丘系下丘及内侧膝状体内囊、豆状核下部听辐射皮质听觉中枢（颞横回）内耳球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴中毛细胞前庭神经脑桥及延髓内各前庭神经核小脑、前庭脊髓束、内侧纵束等。六、前庭蜗（位听）神经 损害表现及定位损害表现及定位：蜗神经：耳聋：传导性耳聋（外耳或中耳疾病，低音频为主，无眩晕）、神经性耳聋（耳蜗或蜗神经病变，高音频为主，有眩晕）、中枢性耳聋（双侧蜗神经核或核上听觉中枢径路损害所致）耳鸣：低音性耳鸣为传导径路病变，高音性耳鸣为感音器病变。六、前庭蜗（位听）神经 损害表现及定位损害表现及定位：前庭神经：眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或中枢性。眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质、快慢相、伴随症状等 平衡失调：步态，Romberg征。七、舌咽、迷走神经 解剖生理：解剖生理：舌咽神经为混合性神经，包含5种纤维成分，与味觉、腮腺分泌、耳后皮肤感觉、咽喉部肌肉运动、颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。迷走神经为混合性神经，行程最长，分布范围最广。舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损。七、舌咽、迷走神经 损害表现及定位损害表现及定位：一侧神经受损，症状轻微。双侧神经受损，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓麻痹，又称假性球麻痹。舌咽神经受刺激：舌咽神经痛 八、副神经 解剖生理：解剖生理：副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌；延髓支返回到迷走神经，构成喉返神经支配声带运动。损害表现及定位损害表现及定位：副神经受损时出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩；一侧副神经受损时，可出现患侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧。九、舌下神经 解剖生理：解剖生理：为躯体运动性神经，发自延髓的舌下神经核，支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。损害表现及定位损害表现及定位：舌下神经及核性病变：双侧受损时，舌肌完全瘫痪，不能伸舌，有言语、吞咽困难，舌肌萎缩及肌束颤动；一侧受损时，病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动；舌下神经核上性病变：一侧病变，表现类似于周围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。第二节 运动系统 学习过程：病损部位瘫痪类型 诊断过程：瘫痪类型病损部位 运动系统 骨骼肌运动：随意运动、不随意运动和共济运动。运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体系统）、锥体外系统和小脑系统。大脑皮质运动区是随意运动的中枢，精细而协调的复杂运动需锥体外系统和小脑系统的参与。分析运动障碍，需确定病变位于运动系统中的部位，或是效应器官即肌肉本身。一、下运动神经元 解剖生理：解剖生理：组成：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。功能：下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统等方面的冲动后产生运动效应的最后共同通路。可将各方面来的冲动组合起来，由前根、神经丛（颈丛C1-C4、臂丛C5-T1、腰丛L1-L4、骶丛L5-S4）、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。一、下运动神经元 定义：下运动神经元瘫痪是由于前角细胞及脑干运动神经细胞病变所致，表现为迟缓性瘫痪，又称周围性瘫痪。临床表现：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，EMG显示神经传导异常和失神经电位。二、上运动神经元 解剖生理：解剖生理：组成：大脑中央前回运动区第五层的锥体细胞（Betz），及其轴突形成的锥体束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束。锥体束进入大脑半球白质组成辐射冠，通过内囊后肢及膝部至脑干，延髓处形成锥体交叉，形成皮质脊髓前、侧束，止于脊髓前角。除面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。功能：功能：发放和传递随意运动冲动至下运动神经元并控制和支配其活动 二、上运动神经元 定义：上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层运动区或锥体束损害引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为痉挛性瘫痪，又称中枢性瘫痪。急性休克期亦可表现为迟缓性瘫痪。临床表现：瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，EMG显示神经传导正常，无失神经支配电位。三、锥体外系统 解剖生理：解剖生理：组成：是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束。包括纹状体系统和前庭小脑系统（狭义的锥体外系统主要指纹状体系统）。纹状体系统：总称基底节，指纹状体、红核、黑质、丘脑底核等。纹状体包括尾状核及豆状核；豆状核分为壳核和苍白球；尾状核和壳核为新纹状体，苍白球为旧纹状体。锥体外系统主要通路：纹状体-黑质-纹状体环路，皮质-纹状体-丘脑-皮质环路，皮质-桥脑-小脑-皮质环路等。三、锥体外系统 功能 调节肌张力，协调肌肉运动 维持和调整体态姿势 担负半自动的刻板动作及反射性的运动：联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等 临床表现临床表现 肌张力改变、不自主运动 两种类型：肌张力增高-动作减少（帕金森病）肌张力减低-动作增多（舞蹈病）四、小 脑 解剖生理：解剖生理：组成：小脑位于颅后窝，由小脑蚓部（躯干代表区）和小脑半球（肢体代表区）组成。内部结构：小脑皮质、小脑髓质。传导：小脑的传入信息来自大脑皮质（额桥束、颞桥束）、脑干（前庭核、网状结构、下橄榄核）和脊髓。传入纤维经小脑下脚、中脚和上脚传至小脑皮质。小脑的传出纤维自小脑的深部核团（齿状核）经小脑上脚传出至脊髓前角（有两次纤维交叉），故小脑半球与身体是同侧支配关系。四、小 脑 功能：功能：维持躯干平衡，调节肌张力协调随意运动，执行精细动作。临床表现：临床表现：最常见的症状是共济失调与平衡障碍，还可出现肌张力减低、构音障碍、动作性震颤或意向性震颤等。小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。蚓部损害：躯干性共济失调。半球损害：同侧肢体的小脑功能障碍。慢性小