软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015版）软组织肉瘤起源于：中胚层间充质组织的多能干细胞源于：黏液纤维脂肪平滑肌滑膜横纹肌间皮血管淋巴管等也包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤不包括：骨软骨淋巴造血组织发病率：较低（占成人全部恶性肿瘤的0.73％～0.81％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5％）发病年龄：任何年龄，男略多于女儿童：横纹肌肉瘤好发青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见，其次是脂肪肉瘤平滑肌肉瘤滑膜肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢）腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤）四肢神经分布--恶性周围神经鞘膜瘤，少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％）但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过１０％。未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。远处转移：肺>骨>肝>脑>腹膜后和其他软组织(肢体肉瘤最常见的转移部位是肺腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏)（二）物理检查诊断=物理检查+影像+病理检查目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨、血管和神经组织，触诊大多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等局部症状。一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时，要及时就诊进行活检，明确病理诊断。常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。（三）影像学检查１．Ｘ线摄影：Ｘ线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中，Ｘ线有特征性表现，才显示出一定的...
