血管瘤与脉管畸形的诊疗.ppt

LOGO 血管瘤与脉管血管瘤与脉管畸形的诊疗畸形的诊疗 Company Logo 血管瘤与脉管畸形的分类 1 血管瘤与脉管畸形鉴别 2 血管瘤与脉管畸形治疗 3 治疗疗效的评估 4 Company Logo 分类 Mulliken等在等在1982年根据脉管性疾病的年根据脉管性疾病的细胞生物学特点，将其明确区分为血管瘤和细胞生物学特点，将其明确区分为血管瘤和脉管畸形两大类。脉管畸形两大类。1995年，美国年，美国Waner等修改了等修改了Mulliken分分类当中的脉管畸形，将脉管畸形依照血液动力类当中的脉管畸形，将脉管畸形依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、静脉、毛细血管和淋巴毛细血管和淋巴)与高流速与高流速(动静脉动静脉)畸形。畸形。 Company Logo 鉴别 血管瘤：增生期血管瘤表现为肥大、功能活跃的内皮细胞增生，基底膜增厚、多层，肥大细胞的数量是正常组织的30-40倍。消退期的血管瘤内皮细胞较少，基底膜仍保持多层，肥大细胞数降至正常。血管瘤的毛细血管内皮细胞在体外容易培养，并形成管腔。鉴别 病理学 脉管畸形：脉管畸形的管腔由扁平的、静止的内皮细胞形成衬里，基底膜薄、为单层、管壁发育不良。血管畸形的内皮细胞体外很难培养。 Company Logo Company Logo 鉴别 血管瘤：1、多具备典型的增生和消退期。2、血管瘤质地较韧，橡皮样，压力不能将其中血液排空。颜色随不同的病程时期而变化。3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRI 鉴别 临床表现 脉管畸形：1、出生时即存在。无典型的增生和消退期。2、质地柔软，易按压，可将其中血液排空。颜色随不同的临床类型而不同。3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRI Company Logo 血管瘤的治疗 血管瘤 1、对于生长迅速、多发瘤体的患儿，一般多采用激素口服的治疗方式。2、对于生长较慢的、单发瘤体的患儿，推荐采用瘤体内注射：如平阳霉素、无水酒精等治疗。也可使用激光治疗。3、2008年在法国医生首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤，口服普萘洛尔治疗增生期血管瘤安全有效，不良作用远低于激素有望成为血管瘤的一线药物。 Company Logo 脉管畸形的治疗 静脉畸形 1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光治疗。2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时间较短，药物还未发挥作用就流走，所有效果不佳，需配合其他疗法。 Company Logo 脉管畸形的治疗 动静脉畸形 1、动静脉畸形因动静脉之间有侧枝交通，如果局部动脉压力过大，易导致瘤体在短时间内迅速增大，易导致大出血。因此单纯结扎术不应考虑。2、理论上只有介入治疗才能实现完美的栓塞。栓塞剂推荐使用无水乙醇而非其他液态栓塞剂，因为无水乙醇能瞬间使血红蛋白变性，血管内皮脱水。 Company Logo 脉管畸形的治疗 淋巴管畸形 1、对于大囊型淋巴管畸形，应首选瘤体内注射平阳霉素的方法，可以收到明显效果。2、对于微囊型淋巴管畸形，可选用硬化治疗及有凝固和汽化作用的激光治疗。而比较局限的微囊型淋巴管畸形，可以考虑手术切除。 Company Logo 疗效评价（国内）I级 II级 III级 IV级 无效：无效：瘤瘤体无缩小，体无缩小，保持不变保持不变或继或继 续增大续增大 有效或好有效或好 转转:瘤体明瘤体明 显缩小，但显缩小，但不足不足23，需继续治，需继续治疗疗 显效或基本显效或基本 治愈；瘤体治愈；瘤体 缩小缩小80以以 上，皮肤色上，皮肤色 泽接近正常泽接近正常 或有轻度色或有轻度色 素沉着，无素沉着，无 功能障碍，功能障碍，但外观尚未但外观尚未 完全恢变正完全恢变正 常，尚需治常，尚需治疗疗 治愈：瘤体治愈：瘤体 完全消失，完全消失，表面色泽正表面色泽正 常，无功能常，无功能 障碍，随访障碍，随访 无复发。无复发。 Company Logo 疗效评价（国外）分为分为4级，级，I级级(差差)：瘤体缩小：瘤体缩小025：II级级(中中)：瘤体缩小：瘤体缩小2650；III级级(好好)：瘤体缩：瘤体缩小小5175；级级(优优)：瘤体缩小：瘤体缩小76100。侧重量化而不注重外观与功能的评估侧重量化而不注重外观与功能的评估 LOGO 谢谢观赏 WPS Office Make Presentation much more fun WPS官方微博 kingsoftwps