软组织肉瘤03版.ppt

安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科 李敏李敏 软组织肉瘤软组织肉瘤 定义及统计学资料定义及统计学资料 诊断诊断 分级及分期分级及分期 治疗治疗 预后及随访预后及随访 软组织肿瘤是除骨骼软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性组织组织，包括纤维组织包括纤维组织、脂肪组织脂肪组织、平滑肌组织平滑肌组织、横纹肌组织横纹肌组织、脉管组脉管组织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。根据肿瘤生物学潜能，根据肿瘤生物学潜能，WHOWHO分为四个类型：分为四个类型：良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除良性。绝大多数不复发，即使复发也为非破坏性，局部完整切除几乎可治愈，罕见转移。几乎可治愈，罕见转移。中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，中间性局部侵袭性。常复发，可伴局部浸润和破坏，但几无转移，如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤高分化脂肪肉瘤、卡波西型血如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内皮细胞瘤等。管内皮细胞瘤等。中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长，远处转移概率2 2，见，见于丛状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维于丛状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤瘤(大部分为血管外皮瘤大部分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。恶性恶性 又称为软组织肉瘤又称为软组织肉瘤 良性发病率是恶性的良性发病率是恶性的100100倍，恶性约占所倍，恶性约占所有成人恶性肿瘤有成人恶性肿瘤1 1，占小儿恶性肿瘤的占小儿恶性肿瘤的1515 STSSTS最经常出现在下最经常出现在下肢，其次是腹膜后、肢，其次是腹膜后、内脏、上肢、胸部、内脏、上肢、胸部、头颈部。头颈部。50%50%左右的恶性患者左右的恶性患者总生存期为总生存期为5 5年，年，50%50%的的期患者生存期为期患者生存期为1 1年。年。得克萨斯大学得克萨斯大学MD Anderson癌症中心癌症中心5781例软组织肉瘤病例分析例软组织肉瘤病例分析 诊断 临床 体检 影像学 病理 病理诊断 分子遗传学诊断 应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜（表浅或深在）以及与邻近神经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情经血管和骨性结构的关系，相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情况亦应评估。一般来说，大于况亦应评估。一般来说，大于5cm5cm、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿块恶性可能性大。块恶性可能性大。影像学诊断软组织肿块有两种情况：具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者影像学诊断软组织肿块有两种情况：具有明确的临床和影像特征，可被明确诊断者约为约为2525不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。不具有明确的临床和影像特征，通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。X X线平片、线平片、CTCT、MRIMRI、ECTECT、PETPET-CTCT、DSADSA、超声等在、超声等在STSSTS中有各自的应用价值中有各自的应用价值,MRIMRI是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对钙化、骨化组织的显示较平片及是显示四肢软组织病变的最好手段，但其对钙化、骨化组织的显示较平片及CTCT敏敏感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织，MRIMRI因难以显示钙化、骨化组织而不因难以显示钙化、骨化组织而不易与侵袭性肉瘤鉴别易与侵袭性肉瘤鉴别,此时此时X X线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用CTCT。超。超声可判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富声可判断肿物是囊性还是实性，还可提供肿物血流情况，当肿物为囊性且血供不丰富时，良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高，但特异性较差。有报道表明时，良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高，但特异性较差。有报道表明PETPET在发现在发现横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他STSSTS更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的更容易发生脊髓转移，应该进行全脊髓的MRIMRI。腺泡。腺泡状状STSSTS和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是和血管肉瘤好发脑转移，应酌情行中枢神经系统的检查，尤其是IVIV期有肺转移期有肺转移的患者。的患者。一般，无症状的5cm、持续达46周或进行性增大的软组织肿块，均应进行活检。而小的、长时间不变的表浅病变可酌情观察。肿块肿块 经皮空芯经皮空芯针穿刺针穿刺 切除切除 切取切取 经皮细针经皮细针穿刺穿刺 鉴别要点 良性 恶性 大小 5cm 5cm 部位 浅筋膜内 深筋膜深层 触诊 软，可移动，无压痛 硬，固定，压痛 症状 无痛或间断性疼痛 逐渐增强的持续性疼痛 生长速度 间歇或静止 持续增大 两个分级法两个分级法 法国肉瘤组制定的法国肉瘤组制定的FNCLCCFNCLCC分级法根据肿瘤分化程度、有丝分裂像和坏分级法根据肿瘤分化程度、有丝分裂像和坏死情况评分：积分死情况评分：积分2 23 3分为分为G1G1（高分化），（高分化），4 45 5分为分为G2G2（中分化）（中分化）,6 68 8分为分为G3G3（差分化）（差分化）美国国立癌症研究所美国国立癌症研究所NCINCI分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死分级依据是肿瘤的组织学类型、部位、坏死程度。程度。两者都要求对坏死程度进行评估，但两者都要求对坏死程度进行评估，但NCINCI系统所强调的坏死量容易受系统所强调的坏死量容易受对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标对坏死组织和非坏死组织取材偏好的影响，也不适用于对穿刺活检标本进行评估。根据最近一项本进行评估。根据最近一项3030多个国家软组织病理学家的研究，多个国家软组织病理学家的研究，FNCLCCFNCLCC系统比系统比NCINCI分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重复性高分级系统更受欢迎，因其定义更准确，可重复性高。一项包含。一项包含410410例成人例成人STSSTS的试验显示，的试验显示，FNCLCCFNCLCC系统在预测远处转移和系统在预测远处转移和肿瘤致死率方面的作用要稍优于肿瘤致死率方面的作用要稍优于NCINCI系统。系统。目前尚未统一目前尚未统一 期肿瘤（期肿瘤（T1aT1a2b,N0,M02b,N0,M0，G1G1），手术是主要治疗方式），手术是主要治疗方式。5cm5cm的病灶，切缘大于的病灶，切缘大于1cm1cm或深筋膜完整，术后局部复或深筋膜完整，术后局部复发的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘发的可能性很小，不再需要其他治疗。切缘1cm1cm时，可时，可考虑术后放疗或再次手术。不能手术的考虑术后放疗或再次手术。不能手术的期肿瘤可行放疗期肿瘤可行放疗。、期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。期肿瘤需结合患者的健康状况、年龄、肿瘤的部位、组织学分型综合考虑。可切除者手术联合放疗（可切除者手术联合放疗（化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别化疗）或单纯手术（肿瘤较小可以广泛切除者）。高级别、10cm10cm的的STS(STS(黏液样黏液样/圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤5cm)5cm)，肿瘤可切除和潜在可切除，肿瘤可切除和潜在可切除，由于复发和转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对，由于复发和转移风险较高，可考虑术前化疗、放疗或放化疗来降低肿瘤的分期。对化疗敏感者，如尤文肉瘤、横纹肌肉瘤更有新辅助化疗的指征。化疗敏感者，如尤文肉瘤、横纹肌肉瘤更有新辅助化疗的指征。如果肉眼肿瘤残留或镜下切缘阳性，只要不会带来明显的功能障碍，需再行手术切除如果肉眼肿瘤残留或镜下切缘阳性，只要不会带来明显的功能障碍，需再行手术切除，以获得阴性切缘。对软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者，行，以获得阴性切缘。对软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的镜下切缘阳性者，行术后辅助放疗。术前放疗或放化疗者，术后仅单纯辅助化疗。仅术前化疗者，可术后术后辅助放疗。术前放疗或放化疗者，术后仅单纯辅助化疗。仅术前化疗者，可术后放疗放疗化疗。化疗。不可切除肿瘤先进行术前放疗、放化疗或化疗，治疗后肿不可切除肿瘤先进行术前放疗、放化疗或化疗，治疗后肿瘤能够切除再行手术，术后治疗同瘤能够切除再行手术，术后治疗同期可切除肿瘤。期可切除肿瘤。术前治疗后肿瘤仍不可切除，但肿瘤得到局部控制，且患术前治疗后肿瘤仍不可切除，但肿瘤得到局部控制，且患者没有症状，可以继续观察；如果有明显症状，则直接进者没有症状，可以继续观察；如果有明显症状，则直接进行姑息性治疗，包括化疗、放疗、姑息手术及支持治疗。行姑息性治疗，包括化疗、放疗、姑息手术及支持治疗。仅有单个器官转移、转移病灶较局限或者区域淋巴结转移者，按照仅有单个器官转移、转移病灶较局限或者区域淋巴结转移者，按照或或期肿瘤进行处理。广泛转移无症状者，可以密切观察，尤其是当期肿瘤进行处理。广泛转移无症状者，可以密切观察，尤其是当病人的无病间隔时间很长或转移瘤的体积较小时（例如病人的无病间隔时间很长或转移瘤的体积较小时（例如1cm 1cm 的肺转的肺转移结节），也可以根据肿瘤对治疗的敏感性进行姑息性放疗、化疗或移结节），也可以根据肿瘤对治疗的敏感性进行姑息性放疗、化疗或姑息性手术。治疗的效果取决于肿瘤的生长速度和系统性疾病的程度姑息性手术。治疗的效果取决于肿瘤的生长速度和系统性疾病的程度。有症状者，推荐进行消融治疗（如射频消融、冷冻治疗）、栓塞治。有症状者，推荐进行消融治疗（如射频消融、冷冻治疗）、栓塞治疗或放疗。疗或放疗。局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同，复发伴转移者多只能姑局部复发的处理原则与原发病灶的处理相同，复发伴转移者多只能姑息或或支持治疗。息或或支持治疗。手术方式视肿瘤所在部位而定。肢体肉瘤截肢术的适应证手术方式视肿瘤所在部位而定。肢体肉瘤截肢术的适应证为：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或神经侵犯，广泛为：肿块范围广泛、累及皮肤、大血管或神经侵犯，广泛骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复发。截肢应充分考虑病人意愿。发。截肢应充分考虑病人意愿。术前放疗的适应证：高度恶性术前放疗的适应证：高度恶性(或或期期)、肿块直径、肿块直径10cm(10cm(黏液样黏液样/圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤圆细胞脂肪肉瘤，滑膜肉瘤5cm)5cm)，能手，能手术切除的但会影响术后功能的术切除的但会影响术后功能的或或期、不能手术切除的期、不能手术切除的STSSTS。推荐常规剂量为。推荐常规剂量为50Gy50Gy，化疗敏感肿瘤可同步放、化，化疗敏感肿瘤可同步放、化疗。术前放疗后需间隔疗。术前放疗后需间隔3 36 6周手术，以减少伤口的并发症周手术，以减少伤口的并发症。术中放疗：切缘阳性或切缘邻近肿瘤时，术中放疗：切缘阳性或切缘邻近肿瘤时，有条件的治疗中心可行术中近距离照射，有条件的治疗中心可行术中近距离照射，即在瘤体切除后即刻予以即在瘤体切除后即刻予以101016Gy16Gy照射肿照射肿瘤床。瘤床。术后放疗的适应证：肿瘤术后放疗的适应证：肿瘤5cm5cm，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可选择近距离放疗或外照射放疗。选择近距离放疗或外照射放疗。外照射放疗启动时间在手术切口愈合外照射放疗启动时间在手术切口愈合(3(38 8周周)之后，肢体、躯干外照射治疗之后，肢体、躯干外照射治疗50Gy50Gy，需追加，需追加161618Gy(18