中枢神经系统脱髓鞘疾病视神经脊髓炎概述中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊髓的以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及其轴索受累相对较轻的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。概述以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程。我国多见。青壮年居多。女性患病率高于男性并且更容易复发。性别比在单时相病例接近1:1，在复发病例中女:男>4:1。平均发病年龄接近40岁，比典型多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发病。病因与发病机制病因与发病机制不明。可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种也可引发NMO。NMO-IgG诊断NMO的敏感性和特异性分别为73%和91%。NMO-IgG特异性靶点为位于CNS血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）。病理病变主要累及视神经和脊髓。而CNS其他部位较少受累。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，偶累及视束，表现为髓鞘脱失，轻度炎性细胞浸润。脑组织大致正常，或有小范围斑点状髓鞘脱失、胶质细胞增生和血管周围炎性细胞浸润。脊髓病灶可累及多个节段，大体观可见肿胀、软化和空洞形成，镜下可见灰质和白质血管周围轻度炎性脱髓鞘至出血、坏死等不同程度改变。典型病灶位于脊髓中央，少突胶质细胞丢失明显，病灶内可见巨噬细胞、小胶质细胞及淋巴细胞浸润。临床表现视神经脊髓炎视神经炎急性脊髓炎临床表现---视神经损害多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要表现为中心暗点及视野向心性缩小，也可出现偏盲或象限盲。急性期患者视力下降虽较严重，但大部分在数日、数周后显著恢复，尤其是单时相病程者。复发型病例则可导致不断累积的视力损伤。临床表现---视神经损害眼底检查早期有视乳头水肿，晚期出现视神经萎缩。早期眼底正常，晚期出现原发性视神经萎缩。以视神经炎形式发病者以球后视神经炎形式发病者临床表现---脊髓损害典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或...
