血管炎-曾小峰.ppt

系统性血管炎的诊断策略系统性血管炎的诊断策略 中国医学科学院中国医学科学院 中国协和医科大学中国协和医科大学 北京协和医院北京协和医院 曾小峰曾小峰 概概 念念 系统性血管炎（系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。数属疑难杂症。历史历史 1866年年 临床医师临床医师Kssmaul和病理医师和病理医师Maier描述了一例描述了一例 具有具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎炎性损害，称之为结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)。1903年年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节性，后来被称为“经典的结节性多动脉炎”。多动脉炎”。1936年年 描述了韦格纳肉芽肿描述了韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)1948年年 就被提及的“显微镜下的动脉周围炎就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopic form of polyarteritis nodosa)1951年年 描述了变应性肉芽肿性血管炎描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome)。历史历史 1952年年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了 分类，并首次提出了坏死性血管炎分类，并首次提出了坏死性血管炎(necrotizing angiitis)用以区分用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管类系统性血管炎，即超敏性血管 炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性 动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎肿以及大动脉炎(Takayasu arteritis)。1964年年 Alarcn-Segovia分类标准分类标准 1975年年 de shazo分类标准分类标准 1978年年Fauci分类和分类和 1988年年Scott分类标准等。分类标准等。历史历史 1990年年 美国风湿病学会美国风湿病学会(ACR)发表的血管炎的分类标准，发表的血管炎的分类标准，主要就结节性多动脉炎、主要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜(Henoch-Schnlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉、颞动脉炎以及大动脉炎炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义。种明确的血管炎病变进行了分析定义。1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微，即显微镜下多血管炎镜下多血管炎(microscopic polyangiitis)并未包括在并未包括在ACR的分类中。的分类中。历史历史 1993年年Chapel Hill会议会议（Chapel Hill Consensus Conference,CHCC）主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准类诊断标准 历史历史 1994年年 Lie就就Chapel Hill会议的阐述了不同意见，会议的阐述了不同意见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并 以以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标的分类标准为基础提出了自己的分类标 准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白塞 病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静脉最常 受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。Chapel Hill 会议建会议建议（议（1993）大血管炎大血管炎 Takayasu 动脉炎动脉炎 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎/颞动脉炎颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis)Cogans 综合征综合征 中血管动脉炎中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病病 小血管动脉炎小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征综合征 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎 Gay RM 及及 Ball V 的分类的分类 1 原发性血管炎原发性血管炎 影响大中小动脉影响大中小动脉 无脉病（无脉病（Takayasu arteritis）巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎/颞动脉炎颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis)Cogans 综合征综合征 主要影响中小血管主要影响中小血管 结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征综合征 Kawasaki 病病 Burgers 病病 主要影响小血管主要影响小血管 皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜紫癜 血清病血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征综合征 贝赫切特病贝赫切特病 2 继发性血管炎继发性血管炎 感染关连性血管炎感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎结缔组织病血管炎 药物性血管炎药物性血管炎 癌性血管炎癌性血管炎 器官移植血管炎器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎系统性疾病引起的血管炎 疾病分布疾病分布 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少亚洲、非洲等的相关资料较少 各地总的年发病率为各地总的年发病率为39141.54/百万成年人百万成年人口口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和和CSS 流行病学流行病学 流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美流行病学调查显示这些疾病的发生率，在美国地区接近国地区接近2/10万，在瑞典大约是万，在瑞典大约是1/万。万。流行病学流行病学 可发生于任何年龄（平均年龄可发生于任何年龄（平均年龄41岁，波动于岁，波动于9-78岁），白种人更常见（岁），白种人更常见（97%）基于国立医院调查（基于国立医院调查（NHDS）,从从1986到到1990年，年，WG发病率大约是发病率大约是3/10万。男女发病相万。男女发病相当。只有当。只有0.1的病人发病年龄小于的病人发病年龄小于19岁（相岁（相对于对于NIH的调查数据的调查数据15）。大部分病人是）。大部分病人是白种人（白种人（80.9%）。住院治疗的季节差异不）。住院治疗的季节差异不明显。明显。流行病学流行病学 似乎似乎WG的流行情况被低估了。的流行情况被低估了。从从90年代早期开始认识轻型及重型年代早期开始认识轻型及重型WG的存的存在，及其临床表现的多变性和疾病过程。在，及其临床表现的多变性和疾病过程。未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超越医院范围。越医院范围。血管炎疾病的相对构成比血管炎疾病的相对构成比 巨细胞动脉炎占巨细胞动脉炎占21.4%结节性多动脉炎（包括经典型结节性多动脉炎（包括经典型PAN和和MPA）占）占11.8%过敏性紫癜占过敏性紫癜占9.3 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5 多发性大动脉炎占多发性大动脉炎占6.3 川崎病占川崎病占5.2 变应性肉芽肿性血管炎占变应性肉芽肿性血管炎占2.0 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0 年龄、性别分布年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。性，或无明显性别差异。总的分布是总的分布是50岁以上的患者患病率为岁以上的患者患病率为50岁以岁以下患者的下患者的5倍。倍。年龄、性别分布年龄、性别分布 如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；多岁；川崎病则均发生于儿童期；川崎病则均发生于儿童期；多发性大动脉炎以青年发病为主，多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发岁以上很少发病；病；过敏性紫癜绝大多数发生于过敏性紫癜绝大多数发生于47岁的儿童，成年发岁的儿童，成年发病的较少；病的较少；巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上岁以上TA发病率是发病率是60岁的岁的630倍。倍。随着我国老龄化的到来应重随着我国老龄化的到来应重 视巨细胞动脉炎视巨细胞动脉炎 病因与发病机制病因与发病机制 大多数血管炎的病因至今不明，其发病大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应和免疫异常介导的炎症反应 临床表现临床表现 一般症状：发热、体重下降、乏力、一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。疲倦、厌食。肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。颌或肢体的间歇性跛行。皮肤：网状青斑皮肤：网状青斑、紫癜紫癜、结节红斑结节红斑、荨荨麻疹等麻