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血液系统血液系统 北大医院北大医院 齐丽彤齐丽彤 血液系统的组成血液系统的组成 血液：血浆血液：血浆 血细胞：红细胞血细胞：红细胞 白细胞白细胞（淋巴细胞，中性粒细胞，（淋巴细胞，中性粒细胞，单核巨噬细胞，嗜酸粒细胞，单核巨噬细胞，嗜酸粒细胞，嗜碱粒细胞）嗜碱粒细胞）血小板血小板 造血器官：骨髓造血器官：骨髓 胸腺胸腺 脾脾 淋巴和单核淋巴和单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统 淋巴结淋巴结 肝脏（胚胎期）肝脏（胚胎期）造血系统造血系统 造血干细胞造血干细胞：是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增值分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞。特点：自我更新，多向分化增殖 调节造血的细胞因子调节造血的细胞因子：集落刺激因子 促红细胞生成素 正常外周血涂片正常外周血涂片 正常骨髓涂片正常骨髓涂片 造血细胞分化成熟过程造血细胞分化成熟过程 造血系统疾病造血系统疾病 原发或主要累及血液和造血器官的疾病原发或主要累及血液和造血器官的疾病 分类分类 红细胞疾病红细胞疾病 粒细胞疾病粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病 造血干细胞疾病造血干细胞疾病 出血性及血栓性疾病出血性及血栓性疾病 脾功能亢进脾功能亢进 贫血贫血 贫血是指单位容积血液里血红蛋白含量低贫血是指单位容积血液里血红蛋白含量低于同年龄、同性别、同地区健康人正常值于同年龄、同性别、同地区健康人正常值的下限，同时常伴有不同程度的红细胞数的下限，同时常伴有不同程度的红细胞数量和红细胞比容的减少。量和红细胞比容的减少。贫血是多种病因通过不同的发病过程而引贫血是多种病因通过不同的发病过程而引起的一个共同的病理情况，而不是一种疾起的一个共同的病理情况，而不是一种疾病的名称。病的名称。WHOWHO标准标准 我国标准我国标准 成年男性成年男性 130g/L 120g/L130g/L 120g/L 成年女性成年女性 120g/L 110g/L120g/L 110g/L 孕妇孕妇 110g/L 100g/L110g/L 10000/ul，淋巴细胞，淋巴细胞50%，绝对数，绝对数=5000/ul，骨髓淋巴细胞骨髓淋巴细胞=40%；7 CD5,CD19,CD20可（可（+）。）。白血病的诊断和治疗白血病的诊断和治疗 临床表现：贫血，发热，出血，临床表现：贫血，发热，出血，器官和组织浸润表现器官和组织浸润表现 诊断：血象，骨髓象诊断：血象，骨髓象 治疗：一般治疗，化学治疗，骨髓移植治疗：一般治疗，化学治疗，骨髓移植 淋巴瘤淋巴瘤 是免疫系统的恶性肿瘤 以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中 分类：霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 临床表现：发热、盗汗、消瘦 慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大 诊断：淋巴结活检病理检查 治疗：放射治疗，化学治疗，骨髓移植 血液系统其他恶性疾病血液系统其他恶性疾病 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 出血性疾病出血性疾病 因止血机制异常而引起，以自发性出血或因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病血管损伤后出血不止为特征的疾病 正常止血机制正常止血机制 血管机制：血管机制：局部血管收缩，伤口缩小闭合。局部血管收缩，伤口缩小闭合。15-30“血小板机制：血小板机制：黏附，黏附，聚集，形成血小板血栓，释放活性物质激活凝血系统聚集，形成血小板血栓，释放活性物质激活凝血系统 凝血机制：凝血机制：凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变为有蛋白降解凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过程活性之凝血因子的系列酶反应过程 凝血因子：凝血因子：-,-(12个）个）凝血的三个阶段凝血的三个阶段 第一阶段第一阶段 凝血活酶生成阶段凝血活酶生成阶段 第二阶段第二阶段 凝血酶生成阶段凝血酶生成阶段 第三阶段第三阶段 纤维蛋白生成阶段纤维蛋白生成阶段 抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝血酶抗凝血酶-肝素肝素 纤溶酶原纤溶酶原(PLG)组织纤溶酶原激活剂（组织纤溶酶原激活剂（t-PA）尿激酶尿激酶(UK)出血性疾病的分类出血性疾病的分类 血管壁异常血管壁异常 血小板异常血小板异常 生成减少：再障，白血病，放化疗生成减少：再障，白血病，放化疗 血小板减少血小板减少 破坏过多：破坏过多：ITP 数量异常数量异常 消耗过多：消耗过多：DIC，TTP 分布异常：脾亢分布异常：脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症，脾切除后血小板增多：原发性血小板增多症，脾切除后 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合症遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合症 质量异常质量异常 获得性：由抗血小板药物，感染，尿毒症，异常球获得性：由抗血小板药物，感染，尿毒症，异常球 蛋白血症引起蛋白血症引起 凝血异常凝血异常 先天性或遗传性：血友病先天性或遗传性：血友病A.B，遗传性，遗传性FXI缺乏症缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏症遗传性凝血酶原缺乏症 FV.VII.X缺乏症缺乏症 遗传性纤维蛋白酶缺乏症遗传性纤维蛋白酶缺乏症 遗传性遗传性FXIII 获得性获得性:肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍 维生素维生素K缺乏缺乏 尿毒症性凝血异常尿毒症性凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性获得性：肝素过量，双香豆素过量，蛇咬伤，肝素过量，双香豆素过量，蛇咬伤，水蛭咬伤，溶栓药物过量水蛭咬伤，溶栓药物过量 复合性止血机制异常复合性止血机制异常 先天性活遗传性：血管性血友病先天性活遗传性：血管性血友病 获得性：获得性：DIC 出血性疾病的防治出血性疾病的防治 防治原发病防治原发病 避免使用加重出血的药物避免使用加重出血的药物 补充血小板和（或）相关凝血因子补充血小板和（或）相关凝血因子 止血药物止血药物 其他治疗其他治疗：血浆置换，脾切除血浆置换，脾切除 输血和输血反应输血和输血反应 红细胞血型红细胞血型 ABO血型系统血型系统 红细胞膜抗原红细胞膜抗原 血浆抗体血浆抗体 A型型 A B B型型 B A AB型型 A,B 无无 O型型 无无 A,B Rh系统系统 Rh阳性阳性 含含D抗原抗原 Rh阴性阴性 不含不含D抗原抗原 输血前试验输血前试验 受血者红细胞受血者红细胞+抗抗A、B血清（抗血清（抗D血清）血清）受血者血清受血者血清+已知血型的红细胞已知血型的红细胞 供、受者红细胞与血清互相混合观察是否供、受者红细胞与血清互相混合观察是否发生凝集反应（交叉配血）发生凝集反应（交叉配血）献血者检查献血者检查 核对身份证和姓名核对身份证和姓名 系统体检和化验系统体检和化验 血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、艾滋病病毒检查艾滋病病毒检查 血液成分与成分输血血液成分与成分输血 浓缩红细胞浓缩红细胞 血小板悬液血小板悬液 新鲜冷冻血浆及冷沉淀物新鲜冷冻血浆及冷沉淀物 血液单采技术，血液单采机血液单采技术，血液单采机 输血的适应症输血的适应症 急性失血致循环不稳定或休克急性失血致循环不稳定或休克 白细胞数白细胞数 1-2 x 109/L 慢性贫血：血红蛋白慢性贫血：血红蛋白 70g/L（50g/L）血小板血小板 15 x 109/L （外科手术（外科手术 不低于不低于40 x 109/L)输血相关的合并症输血相关的合并症 输血反应输血反应 溶血反应溶血反应 非溶血性发热输血反应非溶血性发热输血反应 过敏反应过敏反应 感染感染 移植物抗宿主病移植物抗宿主病 血容量过多血容量过多 铁负荷过量铁负荷过量