血栓性血小板减少性紫癜-(2).ppt

病例 患者：李红娟 女 42岁 1月25入院,2月14出院 诊断：血小板减少性紫癜 主管大夫：杨峰 患者主因阵发性头痛、头晕伴恶心、呕吐7天，加重伴活动后胸闷、气短2天入院。查体:神清语利,BP 120/65 mmHg,全身皮肤粘膜及巩膜黄染。全身皮肤可见散在瘀斑。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏.颈无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心率105次/分,律齐,无杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。在院治疗20天。予抗感染，糖皮质激素使用，血浆置换，降颅压，预防感染等治疗。血浆置换10次。白细胞（白细胞（3.53.5-9.59.5）红细胞（3.83.8-5.15.1）血红蛋白血红蛋白(115(115-150)150)血小板血小板(125(125-350)350)网织红细胞网织红细胞(0.024(0.024-0.084)0.084)乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（0 0-247247）护理问题 组织完整性受损内脏出血 神经精神症状 烦躁 潜在并发症 脑出血 焦虑 有感染的风险 血浆置换的护理 1 1 病情观察病情观察 皮肤黏膜观察出血部位皮肤黏膜观察出血部位,范围，内脏出范围，内脏出血观察出血是否停止血观察出血是否停止 观察溶血性贫血的相关症状，观察溶血性贫血的相关症状，黄疸，尿色。黄疸，尿色。2 2 症状护理症状护理 烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。3 3 身心休息身心休息 卧床休息，避免外伤，保持心情平静，卧床休息，避免外伤，保持心情平静，减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。4 4 药物护理药物护理 遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。5 5 预防脑出血预防脑出血 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（TTPTTP）血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic thrombotic thrombocytopenic purpura purpura，TTP)TTP)是一组较少见的微血管血栓是一组较少见的微血管血栓-出血综合出血综合 征，临床常表现为征，临床常表现为“三联征三联征”或或“五联征五联征”等（其他如等（其他如腹痛、腹痛、视网膜玻璃等）视网膜玻璃等）。微血管病微血管病 溶血性贫血溶血性贫血 血小板减少血小板减少 神经精神神经精神 异常异常 TTPTTP +发热+肾脏损害 三三 联联 征征 五五 联联 征征 发病概况发病概况 根据病因和发病机制的不同，分型：根据病因和发病机制的不同，分型：遗传性、遗传性、获得性。获得性。特发性特发性 多数病例属此型多数病例属此型 继发性继发性 感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植 结缔组织病等。结缔组织病等。血小板血栓形成本病发病的中心环节血小板血栓形成本病发病的中心环节 一、ADAMTSl3（vWFvWF裂解蛋白酶裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷缺乏或活性缺陷 染色体异常染色体异常 产生了针对产生了针对 ADAMTSl3 的自身抗体的自身抗体 二、二、vWF vWF（von Willbrandvon Willbrand因子因子,血管性血友病因子血管性血友病因子）异常异常 ADAMTsl3ADAMTsl3主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通 过将具有高凝血活性的过将具有高凝血活性的uLuLvwFvwF多聚体裂解为循环中的正常分子量大小多聚体裂解为循环中的正常分子量大小 的的vwFvwF多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成 （凝血止血维修破损的血管）凝血止血维修破损的血管）三、三、血管内皮损伤血管内皮损伤 四、四、血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏 发病机制发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的血栓终末小动脉与毛细血管形成广泛的血栓 （血小板血小板、vWFvWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）、纤维蛋白原、纤维蛋白）血小板消耗血小板消耗性减少性减少 微血管狭窄，纤微血管狭窄，纤 维蛋白网维蛋白网RBCRBC损损伤、破碎伤、破碎 组织器官损组织器官损害与功能障害与功能障碍碍 继发出血继发出血 微血管微血管 病溶血病溶血 CNSCNS异常、肾异常、肾脏功能损害脏功能损害 发热发热？诊断诊断 一一 目前目前TTPTTP主要为临床诊断（主要为临床诊断（5 5联征）联征）微血管病性溶血（微血管病性溶血（100100）血管内溶血依据血片中的碎裂红细胞血管内溶血依据血片中的碎裂红细胞 1 1 血小板减少（血小板减少（100100）明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常 或增多，成熟障碍或增多，成熟障碍 神经精神症状（神经精神症状（6363）头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、TIATIA、病理征病理征 特点：一过性、反复性、多样性、多变性特点：一过性、反复性、多样性、多变性 CTCT常阴性，常阴性，MRIMRI可能显示小灶脑梗塞可能显示小灶脑梗塞 肾脏损害肾脏损害 （6767）蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 肾功能不全肾功能不全 发热发热 （2424）低中度低中度 早期诊断早期诊断 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏血小板减少，即使暂时缺乏TTPTTP诊断性试验时，应先拟诊诊断性试验时，应先拟诊TTPTTP并开始治疗。并开始治疗。血小板减少症裂红细胞症乳酸脱氢酶血小板减少症裂红细胞症乳酸脱氢酶 也应初步诊也应初步诊断诊断断诊断TTPTTP；疾病鉴别疾病鉴别 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 DICDIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLPHELLP综合症综合症 治疗 多数患者起病急骤多数患者起病急骤,病情凶险病情凶险,既往早期死亡率高既往早期死亡率高（9 95%1005%100）。血浆疗法后病死率为）。血浆疗法后病死率为10%10%20%20%。1 1 血浆置换血浆置换 (PE)PE)为首选与主要治疗为首选与主要治疗 PEPE应在就诊应在就诊24 24 h h内安排。内安排。如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用PEPE治疗。治疗。如如24 24 h h内患者不能得到血浆置换治疗内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血应先采取血 浆输注（浆输注（PIPI）同时准备进行血浆置换。同时准备进行血浆置换。血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，一般一周内均可见效，3 3周内可完全缓解。周内可完全缓解。死亡病例的一半发生在发病的头一周内。死亡病例的一半发生在发病的头一周内。推荐具体治疗方案推荐具体治疗方案 血浆置换量血浆置换量:新鲜冷冻血浆（新鲜冷冻血浆（FFPFFP）4060ml/4060ml/（kgkg d d）,1 1次次/天天,直至血小板恢复直至血小板恢复,血红蛋白稳定血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水血清乳酸脱氢酶水平正常平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。然后逐渐减少置换量直至停止。若无条件马上进行血浆置换若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法可以进行输血浆疗法,推荐用推荐用量为量为2040ml/(kg2040ml/(kg d)d)。对于遗传性对于遗传性TTPTTP的治疗主要以定期的治疗主要以定期(3(344周周)预防性输注新鲜预防性输注新鲜冰冻血浆为主。冰冻血浆为主。疗程：取得完全缓解后再持续疗程：取得完全缓解后再持续2 2天。天。PEPE有效作用的可能机制有效作用的可能机制 清除了血浆中的致病物质，如清除了血浆中的致病物质，如ULvWFULvWF、ADAMTSl3ADAMTSl3抗体及抑抗体及抑制物、血小板聚集因子等。制物、血小板聚集因子等。补充血浆中缺乏的物质：如小分子量补充血浆中缺乏的物质：如小分子量vWFvWF、ADAMTSl3 ADAMTSl3、PGI2PGI2等。等。本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗效优越的原因。效优越的原因。2 2 辅助治疗辅助治疗 糖皮质激素糖皮质激素:糖皮质激素对糖皮质激素对TTPTTP疗效不明确。推荐剂量为甲疗效不明确。推荐剂量为甲泼尼龙（泼尼龙（2 200 mg/d 00 mg/d）或地塞米松（或地塞米松（1015mg/d 1015mg/d）,静脉注静脉注射射3535天天,后过渡至泼尼松后过渡至泼尼松1 1mg/kg/dmg/kg/d口服，病情缓解后停药。口服，病情缓解后停药。特发性特发性TTPTTP：VCRVCR每隔每隔3 34 4天给予天给予1 1mgmg长春新碱，总数为长春新碱，总数为4 4次；或环孢素、次；或环孢素、CTXCTX等其他免疫抑制剂。等其他免疫抑制剂。抗凝及抗血小板聚集药抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。临床应用中存在争议。输红细胞，叶酸输红细胞，叶酸 ，抗感染。，抗感染。复发的问题复发的问题 80%以上缓解。随访TTP患者10年以上，36%的患者复发。所有的患者应警惕复发的可能性，一旦出现复发的症状应及时就诊进行治疗。ULvWF与病情间歇性有关，目前还不可能确定患者复发的风险性。可选择抗血小板药物预防。阿司匹林和/或双嘧达莫。特发性、药物性、妊娠合并特发性、药物性、妊娠合并TTPTTP患者患者ADAMTS13ADAMTS13重度减低伴重度减低伴抑制物，对抑制物，对PEPE有效，预后良好。有效，预后良好。恶性肿瘤相关性恶性肿瘤相关性TTPTTP和骨髓移植后相关性和骨髓移植后相关性TTPTTP的治疗的治疗 血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质血浆置换无效，预后不佳，可以考虑使用蛋白质A A柱状免柱状免疫吸附疫吸附 。重组重组ADAMTS13ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性可作为先天性或无抑制物的获得性TTPTTP患者患者的选择治疗。的选择治疗。对于存在高滴度抑制物的对于存在高滴度抑制物的TTPTTP患者则需加强免疫抑制治疗。患者则需加强免疫抑制治疗。血浆置换的护理 置换之前？置换之前？深脉静深脉静 血浆置换的过程中？血浆置换的过程中？血浆置换血浆后血浆置换血浆后 血液制品核对血液制品核对 （三查八对）（三查八对）无菌操作无菌操作 输血反应输血反应 血容量出入平衡血容量出入平衡 导管妥善固定导管妥善固定 （如何封管）（如何封管）过敏反应过敏反应 溶血反应溶血反应 发热反应发热反应 心脏负荷过重心脏负荷过重 出血倾向出血倾向 低钙血症低钙血症 再见