血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜ThromboticThrombocytopenicPurura(TTP)孙爱宁苏大附一院血液科►作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，乏特异性，TTPTTP是血液科医生最难做出诊断是血液科医生最难做出诊断的疾病之一的疾病之一►过去过去1010年有许多关于血栓性血小板减少性紫年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（癜（TTPTTP）病理生理的研究，）病理生理的研究，TTPTTP是一种危是一种危及生命的疾病及生命的疾病♪TTPTTP可发生在任何年龄，以可发生在任何年龄，以1010～～4040岁较多岁较多见，女性约占见，女性约占6060％，黑色人种及肥胖人群高％，黑色人种及肥胖人群高发。发。♪可为突发性，或反复发作。少数情况下一个可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个家族内可出现多个TTPTTP患者。患者。TTPTTP的病因和发病机制的病因和发病机制♪2020世纪世纪8080年代，年代，MoakeMoake等发现等发现TTPTTP患者患者血浆中存在超大分子量的血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子血管性血友病因子（（vWFvWF）。）。♪血浆中的血浆中的vWFvWF为多聚体形式，经为多聚体形式，经vWFvWF裂解裂解蛋白酶蛋白酶（（vWF-CPvWF-CP）降解成不同大小的多聚）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。体或者二聚体。vWFvWF依赖于依赖于Ca2+Ca2+和和Zn2+Zn2+，，在高切变力下有活性。在高切变力下有活性。vWFvWF的大小及功能的大小及功能♪vWFvWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主要功能有：的主要功能有：⑴⑴参与血小板膜糖蛋白（参与血小板膜糖蛋白（GPⅠbGPⅠb）及内皮下胶）及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。原结合，介导血小板在血管损伤部位的粘附。⑵⑵做为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。做为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。♪如缺乏大与中等大小的如缺乏大与中等大小的vWF,vWF,则会产生血管则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。霉素也不能诱导血小板聚集。♪若若vWFvWF分子量过大，与血小板结合能力增强，分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。溶血。ADAMTS13ADAMTS13♪在基础研究方面，在基础研究方面，vWF-CPvWF-CP经过层析纯化，经过层析...
